腦血管疾病下

1、,有腦血管病的危險(xiǎn)因素，出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查一般可以確診。 有明顯感染或炎性疾病的年輕人，應(yīng)考慮有動(dòng)脈炎的可能。,診斷,鑒別診斷 腦出血：活動(dòng)中起病、進(jìn)展快、CT可以確診。 腦栓塞：病情進(jìn)展快，有栓子來(lái)源，常引起大腦中動(dòng)脈閉塞。 顱內(nèi)占位病變：有時(shí)表現(xiàn)為腦血栓癥狀，CT可以確診。,,急性期：超早期溶栓在6小時(shí)以內(nèi)。 個(gè)體化原則和整體化原則 防止并發(fā)

2、癥。 治療方法：對(duì)癥治療 1、血壓控制：血壓控制在180/105mmhg。當(dāng)血壓>220/120mmhg，應(yīng)早期降壓。特別是出現(xiàn)心絞痛、心力衰竭、急性腎功能衰竭、高血壓腦病應(yīng)立即降壓，但速度不宜過(guò)快。 2、抗感染 3、降顱壓 4、防止深靜脈血栓形成 5、控制血糖：>9mmol/L 6、控制癲癎發(fā)作,治療,腦栓塞,是指身體其他部位的栓子隨血液進(jìn)入顱內(nèi)，引起顱內(nèi)動(dòng)脈的閉塞，使其遠(yuǎn)端發(fā)生缺血壞死，出現(xiàn)相

3、應(yīng)的神經(jīng)功能缺失的癥狀。以心源性栓子最為常見，其他有空氣栓子、脂肪栓子、癌栓等。,病因1、心源性：栓子在心內(nèi)膜和瓣膜產(chǎn)生，占栓塞的大部分。任何原因?qū)е侣孕姆坷w顫都可以發(fā)生腦栓塞，如風(fēng)濕性心臟病、心肌梗塞；亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心房粘液瘤、先天性心臟病等。2、非心源性：動(dòng)脈壁斑塊脫離、脂肪栓子、空氣栓子、寄生蟲等。3、部分病人原因不明。,,病理生理：以頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)多見，尤其是 大腦中動(dòng)脈多見。 椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)占10％

4、1、引起相應(yīng)動(dòng)脈的供血障礙。2、引起廣泛的腦血管痙攣。尤其是年輕人。病理：1、栓子不與動(dòng)脈粘連2、易向遠(yuǎn)端移行。3、常常為多發(fā)。4、以合并出血。,,由于栓子發(fā)生的時(shí)間快，側(cè)支循環(huán)不易形成，因此臨床癥狀重、易發(fā)生腦水腫。根據(jù)栓子的不同病理檢查有不同的改變。,,臨床表現(xiàn) 年齡，不固定，以青壯年多見 突發(fā)起病，數(shù)秒和數(shù)分鐘達(dá)高峰， 癥狀體征取決于栓塞的血管部位。 有不同程度的意識(shí)障礙，可以有癲癎發(fā)作。 原發(fā)疾

5、病表現(xiàn)。,,輔助檢查 CT、MRI 24后表現(xiàn)為缺血改變，但常常合并出血。應(yīng)注意。 CSF：根據(jù)栓子的性質(zhì)不同有不同表現(xiàn) ECG：作為常規(guī)檢查。 胸片 腦血管造影：主動(dòng)脈弓、大血管、頸 部動(dòng)脈病變。,,診斷與鑒別診斷 診斷：臨床癥狀＋影像學(xué)檢查＋有明確的 栓子來(lái)源 鑒別診斷 1、腦血栓形成 2、腦出血 3、癲癎。,,治療 1、腦部疾?。焊纳蒲?/p>

6、液循環(huán)、減輕腦水腫、防止出血、神經(jīng)保護(hù)劑等。溶栓治療要慎重。合并心功能不全時(shí)要防止發(fā)生心功能衰竭。在栓塞形成2小時(shí)內(nèi)可以使用強(qiáng)擴(kuò)血管藥物使栓子向遠(yuǎn)端移行。 2、原發(fā)病：根除栓子來(lái)源。預(yù)防新的心源性及動(dòng)脈性栓子形成，采用抗凝治療,,3、氣栓：頭低位，使用高壓氧，注意癎性發(fā)作4、脂肪栓塞：使用血管擴(kuò)張劑，碳酸氫鈉5、感染性：使用足量的抗生素。,,預(yù)后 死亡率較腦血栓形成高，5－15％，主要死因?yàn)槟X水腫、腦疝、肺部感染及心力衰

7、竭等。若功能迅速改善者，可能是腦血管痙攣解除或栓子向遠(yuǎn)端移行。 易反復(fù)發(fā)作。預(yù)防：消除栓子來(lái)源。,,,,長(zhǎng)期高血壓引起腦深部白質(zhì)及腦干穿通動(dòng)脈病變和閉塞，導(dǎo)致腦缺血性微梗死，缺血、壞死和液化腦組織由吞噬細(xì)胞移走而形成腔隙 多見于大腦深部白質(zhì)，放射冠、 基底節(jié)、腦橋基底部,腔隙性梗死—概念,高血壓,透明變性,管腔狹窄,粥樣硬化,血流異常,血流減少,,,,,斑塊,阻塞小動(dòng)脈,,,,小栓

8、子,血壓降低,,腔隙性梗死,,,,腔隙性梗死—病因及發(fā)病機(jī)制,臨床特點(diǎn),癥狀較輕,體征單一,預(yù)后較好,無(wú)頭痛、顱壓高和意識(shí)障礙,腔隙性梗死—臨床表現(xiàn),,,臨床常見的腔隙綜合征純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱 純感覺(jué)性卒中 共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱 構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征其他：感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性卒中 腔隙狀態(tài),腔隙性梗死—臨床表現(xiàn),診斷,高血壓病史；臨床表現(xiàn)；CT和MRI；預(yù)后良好,腔隙性梗死—診

9、斷及鑒別診斷,控制血壓和腦動(dòng)脈硬化抗凝 擴(kuò)血管藥物 活血化瘀,治療,特殊類型的腦梗死,分水嶺腦梗死(cerebral watershed infarction, CWSI) 是相鄰血管供血區(qū)分界處&邊緣帶(border zone)缺血典型為頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄&閉塞伴血壓降低心源性&動(dòng)脈源性栓塞卒中樣發(fā)病\癥狀較輕\恢復(fù)較快,,①皮質(zhì)前型--大腦前\中動(dòng)脈分水嶺梗死 病灶位于額中回 以上肢為主的偏

10、癱&偏身感覺(jué)障礙 情感障礙\強(qiáng)握反射\局灶性癲癇 主側(cè)病變出現(xiàn)經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ),,②皮質(zhì)后型--大腦中\(zhòng)后動(dòng)脈&大腦前\中\(zhòng)后動(dòng)脈 皮質(zhì)支分水嶺梗死 病灶位于頂\枕\顳交界區(qū) 偏盲, 下象限盲為主 皮質(zhì)性感覺(jué)障礙, 無(wú)偏癱或較輕 情感淡漠\記憶力減退& Gerstmann綜合征 主側(cè)病變--經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ), 非主側(cè)--體象障礙,,③皮質(zhì)下型--大腦前\中\(zhòng)后動(dòng)脈皮質(zhì)支與深穿支分水嶺 或大

11、腦前動(dòng)脈回返支(Heubner動(dòng)脈)與大腦中動(dòng)脈 豆紋動(dòng)脈分水嶺梗死 病灶位于大腦深部白質(zhì)\殼核\尾狀核等 純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱\感覺(jué)障礙\不自主運(yùn)動(dòng)等,定義：系指非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，由多種原因引起，發(fā)病率和死亡率均很高。 病因：高血壓性腦出血是非創(chuàng)傷性顱內(nèi)出血的主要原因高血壓伴有小血管病變時(shí)，血壓驟升導(dǎo)致血管 破裂。 腦血管畸形、動(dòng)脈瘤、血液病、抗凝治療、溶栓治療、動(dòng)脈炎、出血性梗死等。,腦出血,,發(fā)病機(jī)制長(zhǎng)期高血壓使深穿支動(dòng)

12、脈發(fā)生微動(dòng)脈瘤，微小動(dòng)脈瘤或小阻力動(dòng)脈透明樣變性節(jié)段性破裂是腦出血的原因。血壓驟然升高也是原因之一。腦動(dòng)脈壁薄弱，肌層和外膜結(jié)締組織少，缺乏外彈力層。深穿支動(dòng)脈成直角從大動(dòng)脈發(fā)出，易形成動(dòng)脈瘤，為出血?jiǎng)用}。一般在30分鐘停止，有穩(wěn)定性和活動(dòng)性之分，穩(wěn)定性形態(tài)規(guī)則，密度均勻，活動(dòng)性相反。出血48小時(shí)腦水腫達(dá)高峰，但出血停止后即開始恢復(fù)。由于出血對(duì)腦組織產(chǎn)生壓迫，預(yù)后較好。,臨床癥狀可能與以下原因有關(guān) 1、血液進(jìn)入腦組織，引起壓

13、迫、移位、軟化和壞死。 2、對(duì)周圍組織的壓迫，引起灌注壓降低。 3、直接破裂進(jìn)入腦室。 4、引起腦疝。,,病理 60~70%發(fā)生于基底節(jié)，其次腦葉、腦干、小腦等。 常見血管為豆紋動(dòng)脈、基底動(dòng)脈橋腦支、大腦后動(dòng)脈的丘腦支等。 腦疝形成是引起腦出血的死亡原因。,,臨床表現(xiàn) 共同特點(diǎn)： 年齡，50－60歲多見，常有高血壓病史。 男性多于女性，在活動(dòng)中起病。 出血前無(wú)先兆，可以有頭痛、嘔

14、吐。 病情進(jìn)展快，數(shù)分鐘-數(shù)小時(shí)達(dá)高峰。 多有意識(shí)障礙、眼球活動(dòng)障礙、肢體癱瘓、失語(yǔ)。 重者很快進(jìn)入昏迷。,,基底節(jié)出血：殼核和丘腦出血是常見部位。典型癥狀為三偏征。大量出血時(shí)可以破入腦室引起繼發(fā)性SAH。1、殼核出血：為豆蚊動(dòng)脈外側(cè)支出血。殼核少量出血，癥狀輕，為頭痛、嘔吐，對(duì)側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度的癱瘓或三偏綜合征，優(yōu)勢(shì)半球出現(xiàn)失語(yǔ)、非優(yōu)勢(shì)半球出現(xiàn)體像障礙。 2、丘腦出血：由丘腦膝狀動(dòng)脈號(hào)丘腦穿通動(dòng)脈出血。產(chǎn)生

15、感覺(jué)障礙，上下支均等的癱瘓，容易破入第三腦室。,,腦葉出血：占10％，以老年人多見，原因有動(dòng)脈硬化和腦血管淀粉樣病變。臨床癥狀輕，可以有頭疼、嘔吐、失語(yǔ)等，EP常見，昏迷少見。發(fā)生率依次為頂葉、顳葉、枕葉和額葉。腦干出血：大部分為橋腦和中腦。 橋腦出血：頭痛嘔吐、交叉性癱瘓和感覺(jué)障礙或四肢癱瘓、高熱、針尖樣瞳孔?？梢猿霈F(xiàn)Foville、M-G和Loched-in綜合征。,,中腦出血：Weber綜合征。延髓出血：病情重、危及生命

16、。小腦出血：頭痛、眩暈、眼球震顫、同側(cè)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙。容易發(fā)生小腦扁桃體疝。腦室出血：輕者表現(xiàn)類似SAH，重者出血意識(shí)障礙、高熱等。,,輔助檢查 1、 CT：首選，高密度影，可以顯示邊界、血腫的部位、大小、形態(tài)以及是否破入腦室等。1周后血腫周圍環(huán)行強(qiáng)化。 2、CSF：血性腦脊液，懷疑小腦出血者禁做腰穿。 3、血糖、血尿素氮升高 4、MRI 5、腦血管造影。,,診斷與鑒別診斷 診斷：病史＋影像學(xué)檢查。

17、 鑒別診斷： 1、昏迷的全身疾病 2、顱內(nèi)占位 3、其他腦血管病,,急性期：臥床休息、調(diào)整血壓、減輕腦水腫、防止再出血、防止褥瘡、維持生命體征平穩(wěn)。 就地處理、減少搬運(yùn)。1 、保持呼吸道通暢。監(jiān)測(cè)生命體征變化2、一般處理：臥床休息、觀察神志瞳孔變化、觀察24-48小時(shí)，不能進(jìn)食者及時(shí)下胃管，防止褥瘡。 3、調(diào)整血壓： 4、降低顱內(nèi)壓 5、 止血藥,,6、注意營(yíng)養(yǎng)和水電解質(zhì)平衡：輸液量為日 需量+500ml，高

18、熱、腹瀉者適量增加。注意低鈉血癥。7、并發(fā)癥處理：抗感染、痰多不易吸出時(shí)及時(shí)作氣管切開。 應(yīng)激性潰瘍：H2受體阻滯劑。注意嘔吐引起窒息。 稀釋性低鈉血癥：抗利尿激素過(guò)少，尿鈉多，血鈉少，限水補(bǔ)鈉。 癲癇：對(duì)癥處理，無(wú)需長(zhǎng)期用藥。 中樞性高熱：物理降溫。8、手術(shù)治療,,恢復(fù)期：加強(qiáng)功能鍛煉、防止發(fā)生肢體攣縮。預(yù)后：死亡率為40％左右。取決于出血部位、量、全身狀態(tài)、護(hù)理和治療。,,蛛網(wǎng)膜下腔

19、出血,分為{外傷性 {自發(fā)性{原發(fā)性 {繼發(fā)性指血液破入蛛網(wǎng)膜下腔。,病因：最常見：先天性動(dòng)脈瘤 其次：腦血管畸形、高血壓腦動(dòng)脈硬化 、其它。發(fā)病機(jī)制：先天發(fā)育缺陷，小于3mm較少破裂，大于5mm動(dòng)脈瘤易破裂異常血管網(wǎng)，動(dòng)脈壁發(fā)育不良。動(dòng)脈炎、腫瘤等直接侵蝕血管。,,病理及病理生理　85－90%位于前循環(huán)，動(dòng)脈分叉處易發(fā)。部分為單側(cè)

20、，部分為對(duì)稱，發(fā)病部位依次為頸內(nèi)動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈及前交通動(dòng)脈，大腦中動(dòng)脈及分支?；讋?dòng)脈。,,病理生理 1、刺激腦膜出現(xiàn)腦膜刺激征 2、引起腦水腫和顱高壓 3、產(chǎn)生縮血管物質(zhì) 4、炎性細(xì)胞浸潤(rùn) 5、刺激下丘腦產(chǎn)生血糖升高和高熱 6、引起梗阻性腦積水和交通性腦積水,,臨床表現(xiàn) 年齡：輕中壯年多見。 突發(fā)起?。簲?shù)秒鐘-數(shù)分鐘達(dá)高峰。 誘因 ：多有明顯誘因。 主要癥狀：頭痛（非常劇烈）、

21、嘔吐、腦膜刺激征、意識(shí)障礙、眼底出血、精神癥狀。,,頭痛2周左右減輕，初期可有發(fā)熱，意識(shí)障礙時(shí)間短，嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏迷、死亡。有動(dòng)脈瘤癥狀：動(dòng)眼神經(jīng)麻痹－后交通動(dòng)脈瘤，海綿竇綜合征－頸內(nèi)動(dòng)脈瘤；顱神經(jīng)麻痹－基底動(dòng)脈瘤。動(dòng)靜脈畸形－癲癇發(fā)作,,注意三個(gè)問(wèn)題： 1、意識(shí)障礙時(shí)間長(zhǎng)，應(yīng)考慮腦血管痙攣 5－15天出現(xiàn)意識(shí)障礙，考慮遲發(fā)性血管痙攣。 2、60歲以上的老年人癥狀不典型，以精神癥狀為主。 3、容易發(fā)生再出

22、血。,,常見并發(fā)癥：再出血，病情穩(wěn)定后再次出現(xiàn)臨床癥狀，死亡率高腦血管痙攣：遲發(fā)性血管痙攣，10－14天達(dá)高峰期。波及腦實(shí)質(zhì)：出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀腦積水：正常顱壓腦積水癲癇，低鈉血癥,,輔助檢查 1、CSF：最可靠的診斷依據(jù)：血性腦脊液，注意穿刺損傷和出血的鑒別。 2、CT：提供出血部位，中腦環(huán)池少量出血稱為非動(dòng)脈瘤性SAH。 3、腦血管造影 ：確定出血原因出血。3天內(nèi)或3周后。陰性者

23、1月后再作。,,AVM的 DSA表現(xiàn),,DSA示后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤,診斷與鑒別診斷 診斷：病史＋影像學(xué)檢查和/或血性腦脊液 鑒別診斷： 1、各種腦膜炎 2、腦出血,,治療 1、一般治療：絕對(duì)臥床休息4~6周 2、止血?jiǎng)┑膽?yīng)用：6-氨基己酸、止血芳酸、立止血 3、腦水腫的治療：甘露醇、10%甘油、速尿 4、腦血管痙攣的防治：尼膜地平 5、

24、手術(shù)治療：,,高血壓腦病,Hypertensive encephalopathy,,,原發(fā)性高血壓是以原因不明的血壓升高 為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。,,,診斷標(biāo)準(zhǔn),高血壓的標(biāo)準(zhǔn)： 收縮壓（Systolic pressure ）≥140mmHg和/或 舒張壓（Diastolic pressure) ≥90mmHg高血壓的分級(jí)： 采用（WHO/ISH，1999年血壓的定義和分類，見表1）,,,表1 血壓

25、的定義和分類 類別 收縮壓（mmHg) 舒張壓（mmHg) 理想血壓 ＜120 和 ＜80正常血壓

26、 ＜130 和 ＜85正常高值 130～139 或 85～89高血壓 1級(jí)（輕度） 140～159 或

27、 90～99 亞組：臨界高血壓 140～149 或 90～94 2級(jí)（中度） 160～179 或 100～109 3級(jí)（重度）

28、 ≥180 或 ≥110單純收縮期高血壓 ≥140 和 ＜90 亞組：臨界收縮期高血壓 140～149 和

29、 ＜90※ 當(dāng)收縮壓和舒張壓分屬于不同分級(jí)時(shí)，以較高的級(jí)別為標(biāo)準(zhǔn),概述,血壓急劇升高導(dǎo)致的一過(guò)性全腦功能障礙綜合征。成人舒張壓〉140mmhg，兒童，孕婦，產(chǎn)婦血壓〉180/120mmhg可發(fā)病。常見于急性腎病合并腎功衰竭的病人，其次急性和慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、子癇、原發(fā)性高血壓等。,發(fā)病機(jī)制,目前不清?？赡苁怯捎谄骄鶆?dòng)脈壓迅速增高至〉180mmhg以上, 腦血流自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制崩潰，血管被動(dòng)擴(kuò)張腦血流量

30、增加，腦血管內(nèi)壓超過(guò)腦間質(zhì)壓，使血管床液體外滲，迅速出現(xiàn)腦血腫及顱內(nèi)壓增高，血壓劇升引起小動(dòng)脈痙攣也可以使病情加重。,,病理改變,彌漫性腦血腫，腦外觀蒼白，腦回變淺，鬧事變小，腦重量增加；腦小動(dòng)脈玻璃樣變性，腦實(shí)質(zhì)微梗死或點(diǎn)片狀出血。,臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡與病因有關(guān)。起病急劇，病情進(jìn)展迅速，發(fā)病歷經(jīng)24~48小時(shí)短則數(shù)分鐘。顱壓增高和抽搐發(fā)作是主要表現(xiàn)。病人可出現(xiàn)昏迷、嘔吐、黑蒙、血壓增高煩躁、反應(yīng)遲鈍、意識(shí)模糊、嗜睡、食欲偏袒和

31、感覺(jué)障礙?？梢蚧杳远鴮?dǎo)致患者死亡。眼底檢查見4級(jí)高血壓眼底改變，視乳頭水腫，視網(wǎng)膜出血。,,,視網(wǎng)膜 小動(dòng)脈痙攣、硬化、視網(wǎng)膜滲出、出血、視乳頭水腫。,輔助檢查,CT可見腦水腫的腦白質(zhì)密度減低，腦室變小。MRI顯示腦水腫敏感，呈T1低信號(hào)T2高信號(hào)。頂枕葉腦水腫對(duì)高血壓腦病具有特異性。偶可見小灶出血或梗死灶。腦電圖可出現(xiàn)雙側(cè)同步慢波活動(dòng)。,診斷,更具原發(fā)和繼發(fā)性高血壓病史。血壓劇升〉140mmHg出現(xiàn)顱壓增高，癇性發(fā)作

32、，短暫性局灶性體征。和眼底腦高血壓視網(wǎng)膜病變。CT和MRI顯示特征性頂枕葉水腫降壓治療后可迅速好轉(zhuǎn)。,鑒別診斷,癲癇及其他原因引起的腦病與高血壓腦出血相鑒別SAH,治 療,高血壓腦病應(yīng)臥床，保持呼吸道通暢，監(jiān)護(hù)觀察。降顱壓及腦水腫控制抽搐,預(yù)后,取決于病因及是否得到及時(shí)治療及時(shí)治療預(yù)后良好出現(xiàn)昏迷頻發(fā)抽搐預(yù)后不良,腦底異常血管網(wǎng)病,,腦底異常血管網(wǎng)病,腦底異常血管網(wǎng)病史頸動(dòng)脈虹吸部及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部進(jìn)行性狹

33、窄或閉塞，顱底軟腦膜動(dòng)脈、穿通動(dòng)脈形成細(xì)小密集吻合血管網(wǎng)的特征性異常腦血管疾病。,病因,本病的病因不清可能為先天性血管畸形，某些病例有家族史，母子或同胞中有類似患者，有些病例合并其他先天性疾病亦可因多種后天性炎癥、外傷等引起，多數(shù)病例病前有上呼吸道感染或扁桃體炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，我國(guó)學(xué)者報(bào)道半數(shù)病例與鉤端螺旋體感染有關(guān),發(fā)病機(jī)制,當(dāng)某支血管發(fā)生閉塞、血流中斷出現(xiàn)臨床事件，形成側(cè)枝循環(huán)代償后又得以恢復(fù)，反復(fù)發(fā)生成階梯式進(jìn)展腦底異常血

34、管網(wǎng)形成后可發(fā)生動(dòng)脈瘤，破裂出血可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血,病理,腦底和半球深部可見畸形增生擴(kuò)張的血管網(wǎng)見動(dòng)脈瘤形成各階段均可見腦梗死，腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的病理改變主要病變是受累的動(dòng)脈內(nèi)膜明顯增厚、內(nèi)彈力層高度迂曲斷裂、中層萎縮變薄，偶見淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),臨床表現(xiàn),多見兒童和青年常見TIA、腦卒中、頭痛和癲癇發(fā)作出現(xiàn)短暫或持續(xù)性的三偏癥狀主側(cè)半球受累可出現(xiàn)失語(yǔ)，非主側(cè)可出現(xiàn)失用或忽視可以有智能減退和癇性發(fā)作，

35、頭痛較常見可見不自主運(yùn)動(dòng),臨床表現(xiàn),成人多出現(xiàn)腦卒中，SAH多于腦出血約20%的患者為缺血性卒中，部分病例表現(xiàn)為反復(fù)暈厥發(fā)作腦出血發(fā)病癥狀重，但恢復(fù)好，有復(fù)發(fā)傾向。,診斷,兒童和青年患者反復(fù)出現(xiàn)不明原因TIA，急性腦梗死，蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦出血應(yīng)想到本病。CT可見腦梗死病灶多位于皮質(zhì)、皮質(zhì)下MRA可見狹窄性閉塞血管或腦底異常血管網(wǎng)，正常血液流空現(xiàn)象缺失。DSA可見一側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部、大腦中動(dòng)脈前動(dòng)脈起始部狹窄閉塞、腦

36、底及大腦半球深部異常血管網(wǎng)，動(dòng)脈側(cè)支吻合網(wǎng)及代償性增粗血管。尋找病因,治療,根據(jù)病人具體情況選擇治療方法原因不明者可以應(yīng)用血管擴(kuò)張劑、鈣離子拮抗劑等。發(fā)作頻繁、顱內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重閉塞應(yīng)形手術(shù)。,預(yù)后,預(yù)后良好，死亡率為4.8~9.8% 反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間期為數(shù)日至數(shù)年患兒在一定時(shí)期內(nèi)呈緩慢進(jìn)展，成人患者穩(wěn)定。,巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎,Giant cell temporal arteritis又稱顱外肉芽腫性動(dòng)脈炎。主要侵犯眼動(dòng)脈和顳淺動(dòng)脈。

37、白人發(fā)病率是黑人的4倍。,病理,動(dòng)脈各層受累，中層肌纖維變性壞死及纖維增生，內(nèi)彈力膜斷裂壞死內(nèi)膜增生變厚，管腔狹窄和血栓形成；淋巴細(xì)胞，巨噬細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)，呈節(jié)段性分布,臨床表現(xiàn),50`70歲發(fā)病，女性多于男性有發(fā)熱、無(wú)力、厭食等前驅(qū)癥狀可合并風(fēng)濕性肌痛顳側(cè)劇烈頭痛病側(cè)顳淺動(dòng)脈變粗變細(xì)、搏動(dòng)減弱或消失顳動(dòng)脈有觸痛性小硬結(jié)?？捎醒郯Y狀。動(dòng)眼、外展麻痹，復(fù)視眼底可見視乳頭水腫，視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)、視網(wǎng)膜絮狀梗死灶靜脈

38、怒張、繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。可有血管雜音。,診斷,中老年患者發(fā)熱2周以上一側(cè)和雙側(cè)顳部疼痛，顳動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失顳動(dòng)脈有觸痛性小硬結(jié)。有視力障礙兩臂血壓不對(duì)稱DSA改變C反應(yīng)蛋白、血沉、堿性磷酸酶增高腦膜活檢,鑒別診斷,顱內(nèi)肉芽腫性動(dòng)脈炎急性起病隱襲病程頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)、局限性或彌漫性腦損害顱神經(jīng)麻痹，小腦功能障礙和脊髓損害血沉增快、CSF淋巴、中性粒增高、蛋白增高CT可見多發(fā)梗死、DSA腦膜活檢可定診,治療,皮質(zhì)

39、類固醇激素應(yīng)用。治療期間檢測(cè)血沉。,多發(fā)性大動(dòng)脈炎 （主動(dòng)脈弓綜合征）,多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種累及主動(dòng)脈及其分支、肺動(dòng)脈的慢性非特異性炎癥性疾病。 多發(fā)性大動(dòng)脈炎又稱原發(fā)性大動(dòng)脈炎綜合征、主動(dòng)脈弓綜合征、無(wú)脈癥。多見于青年女性。 本病的病因尚不明確，目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。,,多發(fā)性大動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其分支的慢性、進(jìn)行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動(dòng)脈的不同而分為不同

40、的臨床類型，其中以頭和臂部動(dòng)脈受累引起的上肢無(wú)脈癥為最多，其次是降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈受累的下肢無(wú)脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎動(dòng)脈狹窄性高血壓，也可見肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈受累而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。,病因,本病的病因尚不明確，近年來(lái)認(rèn)為這是一種與免疫復(fù)合物沉著有關(guān)的自體免疫性疾病，且多數(shù)可能與某些感染有關(guān)聯(lián)。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動(dòng)脈抗體，但其病因作用不肯定。在亞

41、洲和非洲發(fā)病率較高。多見于年青女性，發(fā)病年齡５－４５歲。發(fā)與男之比約1:8。,臨床表現(xiàn),多見于青年女性，男女比例為1：2.5，平均發(fā)病年齡22.1歲常有發(fā)熱、乏力、食欲不振、體重下降、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。根據(jù)受累血管不同，臨床分為四型,類型,1．頭臂動(dòng)脈型： 頭臂動(dòng)脈型病變主要累及主動(dòng)脈及其分支。由于頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈狹窄或閉塞而引起不同程度的腦缺血，可有頭昏，眩暈，頭痛，視力障礙，當(dāng)起立行走時(shí)視物模糊或視力喪失，也可羞明，復(fù)視，黑點(diǎn)，白

42、內(nèi)障。嚴(yán)重者引起抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。由于頭面部缺血可致鼻中隔穿孔，上頜或耳殼潰瘍，牙齒脫落，咀嚼無(wú)力和面部萎縮，單側(cè)或雙側(cè)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。上肢血壓明顯降低或測(cè)不出而下肢血壓正常或增高。于狹窄的相應(yīng)部位可聽到血管雜音，尤以頸部或鎖骨上及胸鎖乳頭肌外三角區(qū)血管雜音最響伴有震顫。眼底檢查可見患側(cè)視乳頭蒼白，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈擴(kuò)張，相互吻合，環(huán)繞于視乳頭周圍呈花環(huán)狀，稱高安眼底，本型因?yàn)橛胸S富的側(cè)動(dòng)循環(huán)建立，肢端很少發(fā)生壞疽。此型約占23％～

43、33．3％。,,2.主、腎動(dòng)脈型： 病變主要累及降、腹主動(dòng)脈及其分支，由于下肢缺血而出現(xiàn)下肢無(wú)力，發(fā)涼和間歇跛行等，因腹主動(dòng)脈縮窄和腎動(dòng)脈狹窄往往發(fā)生高血壓，嚴(yán)重高血壓可致心力衰竭，而有心悸、呼吸困難、疲乏無(wú)力等。腸缺血可引起絞痛、腹瀉、便血等。如病變波及主動(dòng)脈瓣，則引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。病變延及冠狀動(dòng)脈開口處和附近，可引起心絞痛或心肌梗死。,,3．混合型：比較多見。具有上述二型改變的特點(diǎn)，病變廣泛，部位多發(fā)，病情一般較重。本型一般

44、先有一型的癥狀，隨著病情發(fā)展逐漸演變?yōu)榛旌闲停s占31．6％～41．5％。,,4．肺動(dòng)脈型： 病變主要累及肺動(dòng)脈，因?yàn)閯?dòng)脈周圍有豐富的側(cè)支循環(huán)，所以缺血癥狀不明顯，很少出現(xiàn)呼吸道癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心悸、氣短或間斷咯血，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到收縮期雜音。有人報(bào)道多發(fā)性大動(dòng)脈炎中肺動(dòng)脈受累高達(dá)14％-50％，病人可無(wú)癥狀，但63％有肺動(dòng)脈高壓或右室勞損，5％病例可伴有胸水。,診斷,青年女性凡有兩臂血壓不等、間歇性跛行及腦供血不足癥狀者應(yīng)想到本病