血液病學(xué)總論2016

1、血液系統(tǒng)疾病總論Introduction to Hematology,,內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科高大gaoda72@163.com,重點(diǎn)介紹,基本概念（Basic conception)疾病分類（outline classification)常見的共有癥候（common sign and symptom)診斷技術(shù)（Diagnostic skills)常用的治療方法（Conventional therapeutic sk

2、ills)新的進(jìn)展(Progress),,血 液,,無(wú) 形 成 分,,有 形 成 分,球蛋白,,凝血因子,,,,,,白 細(xì) 胞,,紅 細(xì) 胞,,血 小 板,造血部位和時(shí)間,Multipotent stem cells,,,體外培養(yǎng)細(xì)胞集落,,造血干細(xì)胞的特征,自我更新（self-renewal)自我穩(wěn)定分化成熟表面標(biāo)記,細(xì)胞因子,G-CSFGM-CSFIL-3SCFTPOIL-2,造血-干細(xì)胞和微環(huán)

3、境hematopoiesis—Stem cell and niches,,,髓系血細(xì)胞的發(fā)育成熟（R/G染色下的形態(tài)）,,淋巴系統(tǒng),,淋巴系統(tǒng)組成,,,中樞淋巴器官,周圍淋巴器官,,胸腺,胚胎肝,出生后骨髓,,淋巴結(jié),扁桃體,脾及消化道、呼吸道淋巴組織,血液病的分類,紅細(xì)胞疾病(Red cell disorder) ：粒細(xì)胞疾病（Granulocytic disorder)：?jiǎn)魏耍奘杉?xì)胞疾病(Monocyte-Macroph

4、age disorder)：淋巴－漿細(xì)胞疾病(Lymphocytes and plasma cell disorder)造血干細(xì)胞疾病(stem cell disorder)脾功能亢進(jìn)(Hypersplenism)：出血性和血栓性疾病(Bleeding and thrombotic disease)：,紅細(xì)胞疾病(Red cell disorder),升高 真性紅細(xì)胞增多， (Polycythe

5、mia vera) 減低 各種貧血(Anemia),粒細(xì)胞疾?。℅ranulocytic disorder),升高 類白血病反應(yīng) (Leukemoid) 減低 白細(xì)胞減少(Leukopenia)，粒細(xì)胞缺乏(Agranulocytosis),淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞疾病(Lymphocytes and plasma cell disorder),單核和巨噬細(xì)胞疾病 (Monocyte-Ma

6、crophage disorder),單核細(xì)胞增多癥（Mononucleosis)惡性組織細(xì)胞病(Malignant histocytosis),,造血干細(xì)胞疾病 (hematologic stem cell disorder),再生障礙性貧血（aplastic anemia)急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia),出血及血栓性疾病 (Bleeding and thrombotic disease)

7、,原發(fā)性血小板減少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura)血栓性血小板減少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura)DIC (Disseminated intravascular coagulation)原發(fā)性血小板增多癥(Essential thrombocytosis)血友病(Hemophilia）

8、,,,貧血,,,癥狀、體征,出血,發(fā)熱,黃疸,,,脾大,,,癥狀、體征,淋巴結(jié)腫大,皮膚表現(xiàn),骨痛,血液病的共有癥候和相關(guān)機(jī)理Common symptom and pathogenesis,貧血(Anemia)－RBC減少、Hb病發(fā)熱(Fever)－白細(xì)胞減少感染出血(Bleeding)－血小板減少(Thrombocytopenia)、凝血因子減少異常(Coagulation factor less )、血管異常（Blood

9、vessel abnormality)肝 脾 淋巴結(jié)腫大(Hepatauxe、Splenomegalia、Lymphadenectasis－惡性細(xì)胞浸潤(rùn)（infiltration)、,,血液病常用的診斷技術(shù)Diagnostic skills,病史和臨床體檢(History and physical examination)：三大常規(guī)(Blood,Urine，Stool）：病理學(xué)(Biopsy –Pathlogy)：細(xì)胞學(xué)(

10、Aspiration-Cytology) 出凝血檢測(cè)(Bleeding and Hemostasis factors)：影像學(xué)(Imageology)：同位素示蹤(Isotopic tracing）,治療的基本原則Conventional therapeutic skills,對(duì)癥治療（ Reliefing symptom)：去除病因（Eliminating of underline disorder)血液成分補(bǔ)充和生長(zhǎng)因子

11、(Supplement of blood elements and growth factors)細(xì)胞毒性藥物(Cytotoxic agentias)－惡性病免疫抑制劑(Immunosuppressive agents)（糖皮質(zhì)激素glucocorticoid、ATC、CsA）－免疫相關(guān)病HSCT－再生障礙性貧血、白血病脾切除(Splenectomy)-ITP,系統(tǒng)的新的診斷技術(shù)---MICM診斷,新的診斷技術(shù)-遺傳學(xué)（Gen

12、etic－based therapy),新的理論和技術(shù)New theory and skills,干細(xì)胞：造血干細(xì)胞(HSCs)白血病干細(xì)胞(LSCs)---靶點(diǎn)HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)誘導(dǎo)分化治療－RA-ANLL-M3靶向治療：－酶抑制劑（Imatinib Mesylate—BCR-ABL）“以毒攻毒”治療－ATO---ANLL-M3單克隆抗體治療：－Anti-CD33、CD20、CD52,系統(tǒng)的

13、MICM診斷遺傳上HLA半相合造血干細(xì)胞移植（Haplo-identical HSCT）細(xì)胞治療平臺(tái)技術(shù)（CIK細(xì)胞，間充質(zhì)細(xì)胞）,概念： 在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的RBC數(shù) 、血紅蛋白含量以及紅細(xì)胞壓積均 低于正常標(biāo)準(zhǔn)者，稱為貧血。它往往只是 一種癥狀。 以Hb最為重要。一種表現(xiàn) 正常低值：Hb：男 120g/L

14、 女 110g/L 孕婦：Hb<100g/L,貧血概述（Anemia）,一、按貧血進(jìn)展速度分： 急性與慢性二、按紅細(xì)胞形態(tài)分：,分 類,貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類,輕度（120-91 g/l） 癥狀輕微 中度 （90-61 g/l） 體力活動(dòng)后心慌、氣短 重度 （60-31 g/l）

15、臥床休息時(shí)心慌、氣短極度（＜30 g/l） 常合并貧血性心臟病、 嚴(yán)重缺氧—致命,,,三、貧血嚴(yán)重程度分4級(jí),,四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類,五、按發(fā)病機(jī)制或（和）病因分：一）、紅細(xì)胞生成減少性貧血： 1、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血 （1）、AA(再障） （2）、PRCA（純紅

16、再障） （3）、先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血 （4）、造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。篗DS及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病。,2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血（1）、骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF、骨髓轉(zhuǎn)移癌等。（2）、淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血：T細(xì)胞功能亢進(jìn)所致造血功能衰竭，如AA；B細(xì)胞功能亢進(jìn)可產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體，破壞或抑制造血細(xì)胞導(dǎo)致造血功能衰竭，如免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。,（3）、造血調(diào)節(jié)

17、因子水平異常所致貧血：腎功不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等均可因EPO產(chǎn)生不足而導(dǎo)致貧血；慢性病性貧血等。（4）、造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血：PNH有雙重發(fā)病機(jī)制：異常造血克隆擴(kuò)增及凋亡亢進(jìn)。,3、造血原料不足或利用障礙所致貧血：（1）、葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血：巨幼細(xì)胞性貧血。（2）、缺鐵和鐵利用障礙性貧血：缺鐵性貧血。,二）、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血： 溶血性貧血,三）、失血性貧血：

18、 急、慢性失血性貧血，慢性者常為IDA。,貧血病理生理：血液攜氧能力↓組織缺氧代償機(jī)制： 1、心排出量增加 2、肺代償增強(qiáng) 3、血液重新分布 4、紅細(xì)胞生成亢進(jìn)(除再障)，EPO增加 5、氧解離曲線右移，組織攝氧增加 6、無(wú)氧酵解↑,氧從Hb釋放↑,病理生理,① 、 軟弱無(wú)力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)② 、皮膚、粘

19、膜蒼白：口唇、結(jié)膜、 甲床，皮膚③ 、心臟：心悸，心動(dòng)過(guò)速，心臟擴(kuò)大，雜音→心衰、心絞痛④ 、 呼吸：氣急、呼吸困難⑤ 、神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中⑥ 、 消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘⑦ 、 其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿,貧血的臨床表現(xiàn),一）、血液檢查 可確定有無(wú)貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細(xì)胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細(xì)胞參數(shù)，外周血涂

20、片。,三、實(shí)驗(yàn)室檢查,二）骨髓檢查 包括涂片和活檢 涂片分類可反映骨髓細(xì)胞增生程度，細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化。 活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對(duì)診斷極為重要。有些更有診斷價(jià)值,三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查 IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測(cè)定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細(xì)胞膜、酶

21、、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。,骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T細(xì)胞調(diào)控，B細(xì)胞調(diào)控的檢查。 造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。,Hb測(cè)定——確診病因診斷應(yīng)注意幾點(diǎn)： 1、有無(wú)失血的病史，妊娠，生育 2、營(yíng)養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物 3、有無(wú)肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤 4、有無(wú)家族、遺傳病史 5、有無(wú)貧

22、血的臨床癥狀與體征 6、有無(wú)實(shí)驗(yàn)室檢查的證據(jù),貧血的診斷,1、病因治療：失血導(dǎo)致IDA（止血） 藥物性溶貧（停用相應(yīng)藥物） 營(yíng)養(yǎng)性貧血——補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)素2、藥物：鐵劑、葉酸、維生素B12 糖皮質(zhì)激素——AA，AIHA，PNH，出血 EPO——腎性貧血。骨髓性疾病、髓外