輸尿管先天發(fā)育異常

1、輸尿管先天發(fā)育異常,1、輸尿管重復畸形,胚胎4周時，在中腎管下端發(fā)育出一個輸尿管芽，其近端形成輸尿管，其遠端被原始腎組織塊覆蓋而發(fā)育為腎盂、腎盞和集合管。 如在胚胎期發(fā)生了多個輸尿管芽或出生后腎組織相結合前輸尿管芽分裂，即形成完全性或不全性重復輸尿管。,重復輸尿管在臨床上最為常見，多伴重復腎畸形。,2、先天性腎盂－輸尿管交界處畸形,有學者認為是先天性輸尿管內縱肌和中環(huán)肌的發(fā)育和結構不良、原發(fā)性輸尿管壁固有膜問質的廣泛纖維化，以及輸尿管

2、與腎盂的高位連接等所致的腎盂腎盞啟動點啟動的蠕動波傳遞失調、動力及機械性梗阻 等原因造成。臨床常見有腎盂輸尿管交界處狹窄(UPJ)、輸尿管高位開口等，導致腎積水。,右側PUJ狹窄伴右腎積水,3、先天性輸尿管囊腫,有學說認為胚胎發(fā)育期輸尿管與尿生殖竇之間的隔膜未吸收消退，形成輸尿管口不同程度的狹窄，也可是輸尿管末端纖維結構薄弱或壁間段的行徑過長、過彎等因素引起，經尿流沖擊后形成囊性擴張突入膀胱。其外層是膀胱粘膜，內層為輸尿管粘膜，兩者之

3、間為菲薄的肌纖維及結締組織。,按臨床分類，可分為原位（單純性）輸尿管囊腫和異位輸尿管囊腫。前者多見于成人，囊腫常較小，位于膀胱內，僅產生輕微的輸尿管梗阻，不阻塞膀胱頸部，對腎臟的損害較輕或不受影響。后者多見于小兒，囊腫一般較大，合并重腎雙輸尿管畸形，常見上腎段的輸尿管開口于膀胱頸或后尿道，引起尿路梗阻。,左側輸尿管囊腫,,輸尿管囊腫典型X線征象：蛇頭征,4、先天性巨輸尿管癥,先天性巨輸尿管癥的基本病因是梗阻段輸尿管壁肌束的發(fā)育異常。其病

4、理改變是由于輸尿管壁縱肌缺如或減少及環(huán)肌肥厚而導致輸尿管排尿動力減弱或消失，梗阻段輸尿管壓力增高，并向上傳遞引起輸尿管遠端擴張和腎積水 。,診斷標準： 1、輸尿管不同程度擴張； 2、無器質性輸尿管梗阻；3、無下尿路梗阻病變；4、無膀胱輸尿管反流；5、無神經源性膀胱功能紊亂；6、輸尿管膀胱在連接處解剖基本正常；7、 功能性梗阻段管腔正常。IVP:：患側腎盂積水，輸尿管增粗、擴大、迂曲。CT：患側輸尿管明顯擴張，多延及腎盂腎盞，但以盆腔

5、段輸尿管擴張更顯著，與上段及腎盂擴張的程度不成比例 。,5、先天性輸尿管異位開口,正常情況下，輸尿管開口于膀胱三角區(qū)的左右底角。如胚胎發(fā)育異常，可發(fā)生輸尿管開口于膀胱之外。男性可開口于后尿道、射精管、精囊、輸精管和直腸等處，女性則可開口于前尿道、前庭區(qū)、陰道、子宮和直腸等處。,輸尿管異位開口常有狹窄，加以輸尿管的神經和肌肉發(fā)育不良，因此輸尿管呈現迂曲、擴張和積水，其引流的腎段發(fā)育不良，伴有積水、腎盂腎炎等病理改變 。,6、下腔靜脈后輸

6、尿管,胚胎發(fā)育異常，導致后主靜脈不退化，并成為下腔靜脈的一部分，輸尿管則處于下腔靜脈之后，并繞過下腔靜脈的前方下行而稱為下腔靜脈后輸尿管。其結果是由于下腔靜脈的壓迫及輸尿管的異常走向和彎曲而形成排尿梗阻。,病例,患者男性，44歲；間斷血尿兩年，腰腹部不適兩周入院。查體右中腹壓痛；雙腎區(qū)扣痛B超示右腎及輸尿管近端積水,手術記錄：右側輸尿管可觸及11×2 cm條形腫物，表面光滑，質硬。與腹膜技腰大肌輕度粘連。套袖樣切除，術后