心臟大血管先天異常

1、心臟大血管先天異常,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科 林娜,一、心臟位置異常鏡面右位心：右位心合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，是相對(duì)多見的先天性心臟位置異常；心尖向右，心臟2/3在右，1/3在左，心臟長軸指向右前下方，心影大部在中線右側(cè)。左旋心：又稱單發(fā)左位心，心尖指向左側(cè)，合并完全性內(nèi)臟轉(zhuǎn)位或不同程度的內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。右旋心：又稱單發(fā)右位心，心尖指向右，通常主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈仍在左側(cè)，其他內(nèi)臟不轉(zhuǎn)位。,鏡面右位心,鏡面右位心,右旋心,二、主動(dòng)脈畸

2、形主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈弓中斷血管環(huán),主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈弓峽部狹窄（峽部：左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)與動(dòng)脈導(dǎo)管間的區(qū)域）臨床表現(xiàn)：上肢血壓升高，下肢血壓降低。X線：3字征（主動(dòng)脈弓降部呈3字樣改變，上部弧形代表主動(dòng)脈弓，下部弧形代表降主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張，中間凹陷代表主動(dòng)脈的縮窄）,主動(dòng)脈縮窄，永存左上腔靜脈,1,2,主動(dòng)脈縮窄，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,1,2,主動(dòng)脈縮窄,主動(dòng)脈弓中斷主動(dòng)脈弓的某一段完全缺如或因極度的發(fā)育不全形成閉鎖，升主

3、動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間沒有直接連續(xù)，降主動(dòng)脈多連接到肺動(dòng)脈上。患有主動(dòng)脈弓中斷的新生兒若不及時(shí)手術(shù)，多于出生后一個(gè)月內(nèi)死于充血性心力衰竭。三聯(lián)征（Steidele復(fù)合畸形）：主動(dòng)脈弓中斷-室間隔缺損-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，這常是病人存活的重要條件。部分與拇指畸形并存成為“Halt-Oram”綜合征。,根據(jù)中斷的位置分三型：（據(jù)Van praagh R報(bào)道）A型，約占43%，中斷位于左鎖骨下動(dòng)脈起始部遠(yuǎn)端；B型，約占53%，中斷位于左

4、頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈起始部之間；C型，約占4%，中斷位于頭臂干與左頸總動(dòng)脈起始部之間。這三種類型又可根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管的開閉，左鎖骨下動(dòng)脈的起始點(diǎn)以及中斷部位的結(jié)構(gòu)連續(xù)性形成若干變異。X線：缺乏特征，心影增大，主動(dòng)脈結(jié)影消失，肋骨下緣切跡,心臟增大，上縱隔通常較窄，主動(dòng)脈結(jié)常缺如,血管環(huán)先天性主動(dòng)脈弓發(fā)育畸形，由異常持續(xù)存在的未退化的主動(dòng)脈弓及其分支組成的環(huán)狀結(jié)構(gòu)，包繞了氣管和食管，引起呼吸道和食道梗阻。包括：雙主動(dòng)脈弓、

5、右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈、肺動(dòng)脈吊帶臨床癥狀：與氣管狹窄相似，生后呼吸困難，持續(xù)喘憋，反復(fù)呼吸道感染。,雙主動(dòng)脈弓臨床最常見的血管環(huán)形式 X線：前后位上胸椎第3、4水平上段可見食管兩側(cè)(也可以右側(cè)為主)的鋸齒狀切跡，且右側(cè)的壓跡更深。 在側(cè)位和左前斜位胸片中可見一后位的較大鋸齒狀切跡，則是食管后主動(dòng)脈弓的特征。 單側(cè)或雙側(cè)肺野過度充氣（氣管或支氣管主干部分梗阻）,肺動(dòng)脈吊帶（

6、迷走左肺動(dòng)脈）是左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈的后方，呈半環(huán)形跨過右主支氣管向左穿行于食道前和氣管后到達(dá)左肺門，常合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。,三、右位主動(dòng)脈弓它是由于左側(cè)第四鰓動(dòng)脈弓的退化而右側(cè)第四弓的發(fā)育的結(jié)果。按降主動(dòng)脈位置分型：I型，降主動(dòng)脈在脊柱右側(cè)，多伴其他先天性心臟畸形，一般對(duì)食管無推移；II型，降主動(dòng)脈在脊柱左側(cè)，將食管推向前向左。,X線：后前位顯示左上無正常主動(dòng)脈結(jié)，其位于右上。

7、 診斷右位降主動(dòng)脈需要高千伏攝影，以觀察降主動(dòng)脈 位置；進(jìn)一步檢查靠食管吞鋇。CT：主動(dòng)脈弓跨右主支氣管，降主動(dòng)脈位于右側(cè)胸腔內(nèi)（II型）。 常合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈，其起始部可見血管局限性擴(kuò)張，此為左側(cè)主動(dòng)脈弓的殘余。 主動(dòng)脈弓上層面掃描自右向左可見右鎖骨下動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈和左側(cè)頭臂干。 常同時(shí)顯示并存的右位心和內(nèi)臟反位。,右位主動(dòng)脈弓I型,右位主動(dòng)

8、脈弓II型,四、主動(dòng)脈弓主要分支畸形迷走右鎖骨下動(dòng)脈右位主動(dòng)脈弓伴鏡面分支右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈,迷走右鎖骨下動(dòng)脈最常見的主動(dòng)脈弓畸形，發(fā)病率約1/200主動(dòng)脈弓的最后一支頭臂血管發(fā)出，常起始于主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈的連接部，成為主動(dòng)脈弓的第4支頭臂動(dòng)脈分支從下方自左向右上行穿過后縱隔，一般在第4頸椎至第4胸椎間80%位于食管后面（在食管后壁形成一斜的螺旋狀壓跡），15%位于食管與氣管之間，僅5%-10%

9、位于氣管前,X線：觀察縱隔和食管鋇餐造影食管壓跡的改變CT：氣管右側(cè)類圓形結(jié)節(jié)，走行于食管后方，沿著氣管的右側(cè)向腋窩方向延伸，與其血管壁處可見到鈣化MRI：橫軸位及冠狀位，可發(fā)現(xiàn)合并的其他畸形（如主動(dòng)脈縮窄，此時(shí)若迷走右鎖骨下動(dòng)脈起自縮窄的遠(yuǎn)端，它就成為一支主要的側(cè)支循環(huán)動(dòng)脈，肋骨切跡也表現(xiàn)為左側(cè)可見）,迷走右鎖骨下動(dòng)脈,五、肺靜脈異位引流肺靜脈未能直接與左心房連接，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接的先天性心血管異位肺靜脈非完

10、全性異位引流：常無明顯體征，占60%-70%，指部分的肺靜脈不進(jìn)入左心房而引流入體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)，如右心房和上、下腔靜脈等處。 肺靜脈完全性異位引流：占30%-40%，四支肺靜脈分別或匯合后連接至某一體循環(huán)，不引流入左心房，導(dǎo)致右心房、右心室增大；分為心上型、心下型心上型可連接至左上腔靜脈、冠狀竇、右上腔靜脈、右心房、奇靜脈心下型從匯合部有一血管經(jīng)食管裂孔進(jìn)入腹腔，止于門靜脈或其分支,完全畸形連接必須有房間交通，肺靜脈血才能進(jìn)入

11、左心，代償情況取決于流經(jīng)房間交通的血量、肺血管床的情況、有無肺靜脈阻塞,X線：右心房室增大，肺血多，左心不大，主動(dòng)脈弓小 肺靜脈通過左上腔靜脈引流者使上縱隔影突出，與下方的心影構(gòu)成8字形影 心下型連接靜脈表現(xiàn)為彎刀樣佂 嚴(yán)重肺靜脈阻塞時(shí)有肺靜脈高壓所致的肺血再分配及間質(zhì)性水腫,六、腔靜脈異位引流上腔靜脈先天畸形永存左上腔靜脈（雙側(cè)上腔靜脈畸形）左頸內(nèi)靜脈與左鎖骨下靜脈匯合到永存