大皰性類天皰瘡患者頭發(fā)毛囊內IgG抗體沉積的研究.pdf

1、目的大皰性類天皰瘡(bullous pemphigoid,BP)是一種臨床上以不易破潰的水皰、大皰為特征的慢性自身免疫性皮膚病<'[1-3]>,好發(fā)于老年人.其主要的病理改變是表皮下水皰形成,嗜酸性粒細胞浸潤;免疫熒光檢查示真表皮交界處C3和IgG等呈線狀沉積;在患者血清中可檢測到大皰性類天皰瘡抗體,該抗體的靶抗原位于真表皮交界處的基底膜帶.大皰性類天皰瘡抗原(bullous pemphigoid antigen,BPAG),由表皮基底

2、細胞產生,分布于基底膜的透明層、半橋粒處.其主要抗原為BPAG1(BP230),位于基底細胞內半橋粒附著斑處,為高分子量(230KD)的多肽.次要抗原為BPAG2(BP180),為低分子量(180KD)的跨膜結構蛋白,氨基端位于基底細胞內半橋粒附著斑處,羧基端位于基底細胞外的透明板內.Messenger<'[8]>等用免疫組織化學方法研究發(fā)現,在毛囊外毛根鞘周圍基底膜帶類天皰瘡抗原呈線狀分布,從毛囊漏斗部向下一直延伸到毛球頂端,此為利用

3、毛囊直接免疫熒光診斷大皰性類天皰瘡的研究提供了分子學基礎和理論依據.大皰性類天皰瘡確切的發(fā)病機制目前仍不是十分清楚,一般認為是由于基底膜帶的抗原抗體反應,激活補體,引起肥大細胞和中性粒細胞游走浸潤,產生包括嗜酸性粒細胞趨化因子在內的細胞因子,導致表皮下水皰形成并伴有嗜酸性粒細胞在水皰部位的浸潤.組織病理和免疫病理檢查對于診斷和鑒別診斷大皰性類天皰瘡有著十分重要的意義,但活體病理組織取材時會給病人帶來很大痛苦.我們采取直接免疫熒光的方法,

4、檢測大皰性類天皰瘡患者拔出的頭發(fā)上殘留毛囊中大皰性類天皰瘡抗體的沉積情況,建立一種快捷、損傷小的,診斷和鑒別診斷大皰性類天皰瘡的方法.結論我們采用直接免疫熒光染色的方法,檢測患者頭發(fā)毛囊內類天皰瘡抗體的沉積情況,同時與病人的其它檢查相比較,結果發(fā)現:①拔出頭發(fā)的毛囊直接免疫熒光檢查與患者皮損直接免疫熒光檢查結果一致,符合大皰性類天皰瘡的改變;②該方法簡單快速、損傷小,且陽性率較高.該實驗方法簡單、快速、敏感,且具有較高特異性,有可能成為