復(fù)發(fā)顱咽管瘤的臨床特點(diǎn)、分型及手術(shù)治療.pdf

1、顱咽管瘤是鞍區(qū)的一種常見(jiàn)的先天性良性腫瘤，占原發(fā)于兒童顱內(nèi)腫瘤的5.6～15％。對(duì)顱咽管瘤病人的進(jìn)行較為完美的手術(shù)治療仍然是神經(jīng)外科醫(yī)師面臨的巨大挑戰(zhàn)，手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)更是顱咽管瘤治療的難題。臨床上把顱咽管瘤初次手術(shù)切除后影像學(xué)上再次出現(xiàn)腫瘤或殘留腫瘤增大稱為臨床復(fù)發(fā)性顱咽管瘤。包含兩種情況:全切除（術(shù)后MR掃描未見(jiàn)腫瘤殘留者）后的復(fù)發(fā);部分切除或大部切除后的再生長(zhǎng)。神經(jīng)外科醫(yī)生應(yīng)該充分認(rèn)識(shí)到復(fù)發(fā)顱咽管瘤的重要性與復(fù)雜性。了解顱咽管瘤復(fù)發(fā)

2、原因有助于減少?gòu)?fù)發(fā)率，對(duì)顱咽管瘤的救治至關(guān)重要。本文通過(guò)分析顱咽管瘤患者年齡、性別、病理類型、手術(shù)切除范圍、腫瘤大小、腦積水以及腫瘤生長(zhǎng)模式，探討腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)的影響因素。
　　盡管顯微手術(shù)及各種輔助治療有了很大的發(fā)展，但患者的死亡率及復(fù)發(fā)率仍較高。而術(shù)后各種功能障礙表現(xiàn)也較為嚴(yán)重，主要表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙及內(nèi)分泌相關(guān)障礙。既往文獻(xiàn)報(bào)道的顱咽管瘤伴垂體功能減退的發(fā)生率比其它的疾病更高。而復(fù)發(fā)性顱咽管瘤的生長(zhǎng)方式、手術(shù)治療、癥狀、體征及

3、神經(jīng)內(nèi)分泌有其自己的特點(diǎn)，了解復(fù)發(fā)顱咽管瘤的這些特點(diǎn)，對(duì)復(fù)發(fā)顱咽管瘤的手術(shù)治療及后期輔助治療具有重要的意義。
　　第一章 顱咽管瘤復(fù)發(fā)的影響因素
　　目的:分析顱咽管瘤患者年齡、性別、病理類型、手術(shù)切除范圍、腫瘤大小、腦積水以及腫瘤生長(zhǎng)模式對(duì)腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)的影響。
　　方法:1997年1月～2009年1月符合納入標(biāo)準(zhǔn)的原發(fā)顱咽管瘤共177例。收集患者年齡、性別、病理、手術(shù)情況、腫瘤大小、腦積水、腫瘤生長(zhǎng)模式（Q型:鞍隔下

4、型;S:鞍上腦室外型;T型:結(jié)節(jié)漏斗型）等資料進(jìn)行分析。采用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。采用Logistic回歸分析篩選對(duì)腫瘤是否復(fù)發(fā)有影響的因素，各種差異的對(duì)比采用x2檢驗(yàn)， P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)果:以患者復(fù)發(fā)與否為因變量，年齡、性別、病理、手術(shù)切除程度、大小、腦積水、生長(zhǎng)模式、性別為自變量進(jìn)行Logistic回歸分析（forward最大似然比估計(jì)），年齡、手術(shù)切除范圍、生長(zhǎng)模式是影響復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)

5、因素(P＜0.05)。Q、S及T型之間經(jīng)x2檢驗(yàn)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P＜0.05，其中Q型的復(fù)發(fā)率為27.9％，S型的復(fù)發(fā)率為6.5％，T型的復(fù)發(fā)率為14.6％。全切組與次全切組之間經(jīng)x2檢驗(yàn)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，P＜0.05，其中全切組的復(fù)發(fā)率為10.1％，次全切組的復(fù)發(fā)率為38.5％。兒童與成人之間經(jīng)x2檢驗(yàn)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，P＜0.05，其中兒童的復(fù)發(fā)率為25.0％，成人的復(fù)發(fā)率為11.0％。腫瘤大于或等于6cm與腫瘤小于6cm之間經(jīng)x2檢驗(yàn)無(wú)統(tǒng)計(jì)

6、學(xué)差異，P＞0.05，其中腫瘤≥6cm的患者的復(fù)發(fā)率為27.3％，腫瘤＜6cm的患者的復(fù)發(fā)率為15.7％。鱗狀乳頭狀細(xì)胞瘤與造釉細(xì)胞瘤之間經(jīng)x2檢驗(yàn)無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，P＞0.05，其中造釉細(xì)胞瘤患者的復(fù)發(fā)率為16.7％，鱗狀乳頭狀細(xì)胞瘤患者的復(fù)發(fā)率為14.3％。
　　結(jié)論:手術(shù)全切以及腫瘤的生長(zhǎng)模式是影響腫瘤是否復(fù)發(fā)的關(guān)鍵因素。術(shù)者需要對(duì)鞍區(qū)周圍的蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)、腫瘤生長(zhǎng)方式有較為清楚的了解，可以幫助術(shù)者選擇最佳手術(shù)入路、預(yù)先判斷手術(shù)難度

7、并提早作出相應(yīng)準(zhǔn)備。術(shù)者對(duì)腫瘤生長(zhǎng)模式的掌握是提高全切除率的關(guān)鍵。
　　第二章 復(fù)發(fā)顱咽管瘤的臨床特點(diǎn)
　　目的:通過(guò)與原發(fā)顱咽管瘤臨床特點(diǎn)進(jìn)行對(duì)比，研究復(fù)發(fā)顱咽管瘤的臨床特點(diǎn)。
　　方法:1997年1月～2009年1月間我科的復(fù)發(fā)顱咽管瘤病例，其中符合納入標(biāo)準(zhǔn)的為52例。34例為外院初次手術(shù)后復(fù)發(fā)，18例為我院初次手術(shù)后復(fù)發(fā)。收集患者術(shù)前及術(shù)后的臨床表現(xiàn)、MRI檢查等資料作進(jìn)行分析，比較原發(fā)腫瘤組與復(fù)發(fā)腫瘤組的差異。

8、根據(jù)腫瘤分型將患者分為Q型組及TS型組。根據(jù)接受的不同的治療方式將患者分為四組（A組:初次手術(shù)獲得全切除組，共17人;B組:初次手術(shù)未獲得全切組，共21人;C組:初次手術(shù)未獲得全切，術(shù)后進(jìn)行放射治療組，共9人;D組:初次手術(shù)未獲得全切，并置入Ommaya囊組，共5人。）采用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。影像學(xué)資料、臨床表現(xiàn)采用配對(duì)卡方檢驗(yàn)，腫瘤大小比較采用配對(duì)樣本t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)果:顱咽

9、管瘤的再次復(fù)發(fā)率為17.30％。頭痛、視力下降、失明、食欲上升、肥胖、意識(shí)障礙初次手術(shù)組與再次手術(shù)組差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＜0.05)。Q型復(fù)發(fā)顱咽管瘤患者失明、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩的發(fā)生率多于TS型復(fù)發(fā)顱咽管瘤患者。TS型復(fù)發(fā)顱咽管瘤患者出現(xiàn)記憶力障礙概率明顯高于Q型顱咽管瘤患者(P＜0.05)。而惡心、嘔吐、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、體重下降的兒童比例明顯高于成人(P＜0.05)。原發(fā)腫瘤的無(wú)復(fù)發(fā)生存期在不同治療組之間有顯著差異(P＜0.05)。原發(fā)顱

10、咽管瘤的A組（全切組）和C組（放療組）的初次復(fù)發(fā)時(shí)間較長(zhǎng)。
　　結(jié)論:復(fù)發(fā)顱咽管瘤患者術(shù)前視力下降、肥胖、垂體功能低下等情況的發(fā)生較原發(fā)顱咽管瘤嚴(yán)重。顱咽管瘤的起源對(duì)復(fù)發(fā)顱咽管瘤的生長(zhǎng)模式有直接的影響。不同生長(zhǎng)模式的復(fù)發(fā)顱咽管瘤具有不同的臨床表現(xiàn)。對(duì)原發(fā)顱咽管瘤進(jìn)行手術(shù)全切除和放療可以延長(zhǎng)患者的無(wú)復(fù)發(fā)生存時(shí)間。
　　第三章 復(fù)發(fā)顱咽管瘤的手術(shù)特點(diǎn)
　　目的:探討復(fù)發(fā)顱咽管瘤的手術(shù)特點(diǎn)。
　　方法:分析1997年1

11、月-2009年1月間我科的復(fù)發(fā)顱咽管瘤病例。通過(guò)回顧性研究復(fù)發(fā)顱咽管瘤的再次手術(shù)情況，探討復(fù)發(fā)顱咽管瘤的手術(shù)特點(diǎn)。
　　結(jié)果:52例顱咽管瘤患者初次手術(shù)入路:經(jīng)蝶入路（2例，3.85％）、經(jīng)前縱裂入路（2例，3.85％）、額顳入路(40例，76.92％)、經(jīng)胼胝體入路（5例，9.61％），經(jīng)側(cè)腦室入路（3例，5.77％）。再次手術(shù)入路:經(jīng)蝶入路（1例，1.92％）、經(jīng)前縱裂入路（20例，38.46％）、額顳入路(29例，55.77

12、％)、經(jīng)額底入路（1例，1.92％）、經(jīng)側(cè)腦室入路（1例，1.92％）
　　結(jié)論:需要根據(jù)患者術(shù)前接受過(guò)的各種不同的治療手段制定再次手術(shù)的策略。手術(shù)仍然是根治復(fù)發(fā)顱咽管瘤的唯一的治療手段，如果腫瘤多次復(fù)發(fā)，可以對(duì)腫瘤進(jìn)行多次切除而達(dá)到根治的目的。任何形式的輔助治療都不能達(dá)到根治腫瘤的目的。術(shù)者對(duì)腫瘤起源及生長(zhǎng)方式的正確認(rèn)識(shí)是選擇最佳手術(shù)入路、判斷手術(shù)難度并作出相應(yīng)準(zhǔn)備的最重要的因素，對(duì)不同生長(zhǎng)類型的復(fù)發(fā)顱咽管瘤需要采取不同的手術(shù)策

13、略。術(shù)者對(duì)這些生長(zhǎng)方式的充分認(rèn)識(shí)是提高全切除率的關(guān)鍵，也是減輕腫瘤復(fù)發(fā)后再次手術(shù)難度的關(guān)鍵。
　　第四章 復(fù)發(fā)顱咽管瘤的預(yù)后特點(diǎn)
　　目的:本文通過(guò)回顧性分析復(fù)發(fā)顱咽管瘤的預(yù)后及垂體下丘腦功能，來(lái)分析不同的生長(zhǎng)方式、不同的治療策略對(duì)復(fù)發(fā)顱咽管瘤預(yù)后的影響。
　　方法:1997年1月-2009年1月間我科手術(shù)治療的復(fù)發(fā)顱咽管瘤52例。收集患者術(shù)前及術(shù)后的內(nèi)分泌功能、MRI檢查、預(yù)后等作為統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。根據(jù)腫瘤分型將患者分為Q

14、型組及TS型組。根據(jù)接受的不同的治療方式將患者分為四組(A組:初次手術(shù)獲得全切除組，共17人;B組:初次手術(shù)未獲得全切組，共21人;C組:初次手術(shù)未獲得全切，術(shù)后進(jìn)行放射治療組，共9人;D組:初次手術(shù)未獲得全切，并置入Ommaya囊組，共5人）。各組內(nèi)分泌功能及預(yù)后的差異采用卡方檢驗(yàn)。采用Logistic回歸分析判斷各種因素是否對(duì)預(yù)后造成顯著影響，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)果:根據(jù)Logistic回歸分析(forwa

15、rd-LR)顯示，術(shù)前放射治療及顱咽管瘤的生長(zhǎng)方式是影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素(P＜0.05)。而年齡、性別、腫瘤大小、組織學(xué)類型、Ommaya置入不是影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素(P＞0.05)。Q型比TS型復(fù)發(fā)顱咽管瘤的預(yù)后更好，但是Q型復(fù)發(fā)顱咽管瘤患者的ACTH，TSH和LH/FSH缺乏率比TS型高(P＜0.05)。放療組的預(yù)后較差，并且內(nèi)分泌缺乏率顯著低于其他各組。
　　結(jié)論:手術(shù)治療復(fù)發(fā)顱咽管瘤可以有較好的預(yù)后，并且不會(huì)導(dǎo)致更多的內(nèi)分泌損