多中心型Castleman病診斷與治療（附16例報(bào)告）.pdf

1、目的：
　　Castleman病臨床少見(jiàn)，病因不明確，臨床以個(gè)案報(bào)道為主，其中多中心型Castleman病預(yù)后相對(duì)局灶型差，臨床無(wú)統(tǒng)一診斷及治療標(biāo)準(zhǔn)可供參考，此文主要探討多中心型Castleman病的臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法，為臨床診治此病提供理論和實(shí)踐參考。
　　方法：
　　回顧性分析2008年8月-2014年8月于中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院經(jīng)病理確診的16例Castleman病的診療過(guò)程及預(yù)后，分析總結(jié)此病癥狀體征、

2、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、治療方式及預(yù)后效果。
　　結(jié)果：
　　16例Castleman病患者均因體檢或不適癥狀就診，行彩超或者CT發(fā)現(xiàn)占位性病變，術(shù)前不能明確診斷，16例MCD病例均累及外周淺表淋巴結(jié)，以頸部、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)為主，其余累及部位包括縱膈6例，腹腔2例，盆腔1例，大腿1例，肺葉1例及胃周淋巴結(jié)1例。腫大淋巴結(jié)獨(dú)立存在或相互融合，大部分病例邊界尚清，淺表觸及無(wú)明顯疼痛，少數(shù)病人存在如呼吸困難等壓迫癥狀，腫物多圓形

3、或橢圓形，直徑在3cm-10cm之間，也有少數(shù)病人伴有乏力、發(fā)熱及體重下降等。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)明顯特異性，容易導(dǎo)致誤診及漏診。所有患者均行手術(shù)治療，包括活檢及腫物完整切除術(shù)，術(shù)后依靠病理確診。Castleman病病理分型為透明血管型(HV)、漿細(xì)胞型(PC)及混合型(Mix)，本組16例病人分型組成為HV50％，PC37％，Mix13％。有隨訪結(jié)果9例，主要為電話咨詢，詢問(wèn)患者是否定時(shí)于醫(yī)院復(fù)查，了解復(fù)查結(jié)果，隨訪率56％，隨訪時(shí)間為9個(gè)月

4、-78個(gè)月，中位隨訪時(shí)間為22個(gè)月，完全緩解7例（HV5例，PC2例），帶病生存2例（均為HV）;無(wú)死亡病例。失訪7例，失訪率較高。8例病人術(shù)后行CHOP化療方案，化療2-6個(gè)周期，1例病人(病例14)因化療過(guò)程中出現(xiàn)嚴(yán)重骨髓抑制，中斷化療。
　　結(jié)論：
　　MCD臨床相對(duì)少見(jiàn)，癥狀表現(xiàn)多樣，病因不明，無(wú)金標(biāo)準(zhǔn)治療方案，早期診斷及處理是關(guān)鍵。隨著醫(yī)學(xué)知識(shí)及診療技術(shù)進(jìn)步，各種新的治療方案逐步應(yīng)用于臨床，部分取得良好結(jié)果，但手術(shù)