castleman病ct表現(xiàn)

1、病例1,,病例2,,病例3,,Ｃａｓｔｌｅｍａｎ 病CT表現(xiàn)小講座,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院影像科孫輝紅（sunhvhong@sina.com）,病例1,男，58歲，反復左上腹脹痛半年余。腫瘤標志物正常*1 甲胎蛋白(AFP) 1.580 0-13.6 ng/ml 電化學發(fā)光法 *2 癌胚抗原(CEA) 2.1 0-5.2(吸煙者:0-6.5) ng/ml 電化學發(fā)光法 3 糖類抗原125(CA125) 5.760

2、 0-35 U/ml 電化學發(fā)光法 4 糖類抗原15-3(CA15-3) 10.230 0-25 U/ml 電化學發(fā)光法 5 糖類抗原19-9(CA19-9) 1.420 0-34 U/ml 電化學發(fā)光法 6 糖類抗原72-4(CA72-4) 淀粉酶(AMYL) >35632 bg 32-641 U/L 干化學 強生,診斷及鑒別診斷,征象：平掃密度均勻，無出血、壞死、鈣化。增強：動脈期明顯強化，門脈期及實

3、質(zhì)期均勻持續(xù)強化。周圍情況：胰腺、十二指腸、血管,診斷？？,定位：胰腺、腹腹后定性：富血供腫瘤胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤副神經(jīng)節(jié)腫瘤（嗜鉻細胞瘤）間質(zhì)瘤惡性淋巴瘤透明血管型Castleman(巨淋巴結(jié)增生癥),病例1：男，58歲 CT0372461B1.（腹膜后淋巴結(jié)）Castleman病伴累及胰腺組織，胰腺腺泡破壞伴嗜酸性變，部分淋巴濾泡增生活躍。2.（另送小腸一段）Castleman病累及腸壁漿膜層及肌層，病變周圍腸

4、壁肌層間血管擴張，似血管瘤樣表現(xiàn)，小腸上、下切端未見明顯病變。免疫組化：CD34、SMA、D2－40：血管（＋）； CD3、CD20、Ki-67、CD10、Bcl-2、Bcl-6：表達模式未見顯著異常； CD38漿細胞（＋）。,胰頭區(qū)見巨大占位，約8.2cm×6.8cm，病灶境界尚清，可見分葉，邊緣見點狀鈣化，密度不均勻，增強后呈明顯不均勻強化，胰腺頭部部分消失。胰管和膽管均不擴張，胰體部胰管旁尚可見一0.6cm左右小

5、囊狀低密度灶。十二指腸向右側(cè)推移。胰頭部占位，考慮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，胰體部小囊腫(胰十二指腸切除標本)惡性間質(zhì)瘤.梭形細胞型,細胞略豐富,輕到中度異型,散在異型明顯的細胞,局灶區(qū)查見肌層浸潤和粘膜浸潤,核分裂約0-1個/50HPF,形態(tài)學提示為低度惡性間質(zhì)瘤,切緣未見腫瘤累及.胃旁淋巴結(jié)4枚,未見腫瘤轉(zhuǎn)移. 建議檢測基因突變狀況. 酶標((09-N5752):CK廣(-),VIM(100%++),SMA(10%+),DES(-

6、),Ki-67(小于1%+),CD117(100%++),DOG-1(100%++),CD34(100%+),Nestin(100%+),DES(-),VEGF(-),VEGFR1(-),VEGFR2(-),VEGFR3(+/-),S100(70%+).,惡性間質(zhì)瘤,胰頭后方占位，考慮為十二指腸來源間質(zhì)瘤可能大，胰尾占位，考慮導管內(nèi)乳頭狀粘液瘤可能大，胰尾ＭＴ伴后腹膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不能完全除外右后腹膜巨大腫瘤，位于十二指腸、胰頭后方，與

7、下腔靜脈，左右腎靜脈、肝動脈、門靜脈、膽管關系密切，直徑約15厘米。作Koch切口翻起十二指腸，暴露腫瘤右側(cè)及下側(cè)部分，打開小網(wǎng)膜孔，分離腫瘤和 肝動脈、門靜脈、膽管之間粘連及交通小血管。分離腫瘤和十二指腸、胰頭之間粘連及交通小血管，腫瘤根部位于下腔靜脈，左腎靜脈之間，予完整切除。術中觸動腫瘤，患者血壓一度升高至200mmHg以上，切除腫瘤后血壓至正常水平，為安全起見，患者送ICU繼續(xù)治療。冰凍病理為副神經(jīng)節(jié)瘤。（胰頭）

8、鏡下腫瘤組織呈腺泡樣巢狀排列，結(jié)合酶標，考慮副神經(jīng)節(jié)瘤伴部分區(qū)細胞豐富，細胞輕度異型，纖維包膜內(nèi)個別脈管可見瘤栓，建議臨床密切隨訪。 酶標（2010－N4391）：CD56(+),SYN(-),CHG(+),S100(+),CD10(-),VIM(+),B-cat(+),KI67(-),CK廣(-),Keratin(-),ACTH(-),VIP(-),GLV(-),GS(-),SENO(-),Insnlin(-),PP(-),Some(

9、-),EGFR(-)。,副神經(jīng)節(jié)瘤,Ｃａｓｔｌｅｍａｎ 病 （Ｃａｓｔｌｅｍａｎ’ｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＣＤ）,又稱巨淋巴結(jié)增生癥或血管淋巴性濾泡組織增生， 是一種罕見的以不明原因淋巴結(jié)腫大為特征的慢性淋巴組織增生性疾病.臨床上按腫大 淋 巴 結(jié) 的 分 布 分 為 單 中 心 型 （ＵＣＤ） 和 多中心型（ＭＣＤ） 。 病 理 學 按 組 織 學 特 征 分 為 透 明 血 管型 （ｈｙａｌｉｎｅ－ｖａｓｃｕｌａｒ ｔｙｐｅ， Ｈ

10、ＶＴ） 、 漿 細 胞 型 （ｐｌａｓｍａｃｅｌｌｔｙｐｅ，ＰＣＴ） 和 兼 有 二 者 特 征 的 混 合 型 。,CD 臨床分型,CD 是一種少見的良性淋巴結(jié)增生性疾病。 病因不明 ， 可能與慢性炎性反應、 免疫功能異常等因素有關。 CD 按 組 織 病 理 學 標 準 分 為 HV 型 和 PC型 HV 型占 75% ～ 90% ， PC 型占 10% ～ 25% ， 混合型占 1 %～ 4% 。,病 理表現(xiàn),透明血 管 型

11、ＣＤ 鏡 下 表 現(xiàn) 為淋巴濾泡增生伴生發(fā)中心形成，大 量 小 型 濾 泡中心， 伴有顯著透明樣變和內(nèi)皮增生的小血管， 套區(qū)小淋巴細胞呈“洋蔥皮”樣排列 ， 其 內(nèi)可見放射狀的纖維間隔。 漿細 胞 型 ＣＤ：以淋巴濾泡間出現(xiàn)成層排列的漿細胞為特征， 缺乏或存在少量的毛細血管， 透明樣 變 不 明 顯?；旌闲虲D：則兼具有兩者特點,透明血管型 ＣＤCT表現(xiàn),病 灶邊緣 多 清 晰， 多 呈 圓 形 或 橢 圓 形軟組織腫塊， 密度多

12、較均勻 ， 部分腫瘤內(nèi)可伴斑點狀、條狀或分叉狀鈣化及灶狀、 條帶狀低密度灶。液 化 、 壞死及出血較少見。,ＣＤ 的 影像學表現(xiàn)與病理類型密切相關。,透明血管型 ＣＤ 的 特點之一： 病 變內(nèi)部的點狀、 分支狀鈣化， 且分布于瘤灶中央。 認鈣化為 病 灶 內(nèi) 增 生 的 小 血 管 主 干 及 其 分 支 的 退變、 玻璃樣變和鈣化所致；鈣質(zhì)沿著退變小血 管沉積 形成 分支狀鈣 化；可表現(xiàn)為弧形或彈殼樣鈣化。 瘤體內(nèi)的灶狀或條

13、狀低密度灶， 病理證實為較多平行走行 的 纖 維 組 織 及 發(fā) 生 玻 璃 樣 變 性 的 血 管 結(jié)構(gòu)， 并不 是 缺 血 壞 死。也認為病灶中央低密度區(qū)是由血管內(nèi)皮細胞過度增生導致血管閉塞 ， 使對比劑不能進入所致 。,增強掃描,增強掃描因 病 灶 內(nèi) 豐 富 的 毛 細 血 管 增 生 病 灶 顯 著 強化 ， 強化程度與大動脈同步 ， 延遲強化減退不明顯 。病 理特點 ：病灶內(nèi) 存在 大量 異常 增生 、 扭 曲 、 透明

14、 樣變 毛細 血管 ,血供豐富 , 但管腔較小 、 血流速度較 慢 , 故 動脈期 表現(xiàn)為 不均勻強化 , 以邊緣強 化明 顯 , 實質(zhì) 期明 顯均 勻強 化 。病灶血供豐富 , 可 見 一條 或多 條 來 源于 體 循環(huán) 粗 大供 血 動脈 ;周 圍可見增粗 、 紆曲的供血血管 ， 表明腫塊的血供豐富 。,漿細胞型 ＣＤ,ＣＴ表 現(xiàn)缺乏明顯特征 ， 一組 或多組淋巴結(jié)腫大 ， 密度或信號較均勻 ， 增強呈輕 －中 度均勻強化

15、， 強化程度較透明血管型低 ， 病理顯示增生 的血管亦相對較少 ， ＣＴ 表 現(xiàn) 缺 乏 特 征 性 。,窄窗150/40寬窗350/40,女，51歲，CT04384441.（后縱隔）送檢包膜完整的結(jié)節(jié)狀腫物（大小約7.6×3.4×2.7cm），鏡下見多量萎縮的小淋巴濾泡均勻分布，濾泡中心萎縮，部分套區(qū)增厚，淋巴細胞呈靶環(huán)樣排列，濾泡間區(qū)小血管增生，部分小血管長入生發(fā)中心，形成胸腺小體樣結(jié)構(gòu)，血管玻璃樣變明

16、顯，并見多量漿細胞浸潤，結(jié)合免疫組化染色結(jié)果，考慮為透明血管型Castleman病。IHC：CD31、CD34、SMA：血管（+），CD10、Bcl-6：濾泡中心（+）；　CD38、CD138：漿細胞（+）、Bcl-2：濾泡間區(qū)（+）；　CD3：T細胞（+）、CD20：B細胞（+）、CD21：濾泡網(wǎng)（+）；　Desmin（-）；　Ki-67（+、生發(fā)中心90%、濾泡間區(qū)45%）。,Castleman病（漿細胞型）,T2-tr

17、a-fs,DWI-tra,T1-in\opptra,HSATE:T2-cor,VIBE:T1-ts-tra+C,男，40歲；CT0402815 MR0171627（腹腔腫物）符合Castleman?。{細胞型）。免疫組化：CD38、κ、λ：漿細胞（+），CD35、CD21：濾泡樹突網(wǎng)（+）；CD3、CD20：淋巴細胞（+）；bcl-2生發(fā)中心外（+）；Ki-67：未見明顯異常。,男，34歲，Castleman?。ㄍ该餮苄?/p>

18、）,女，11歲（右頸部）巨大淋巴結(jié)增生，考慮Castleman?。ㄑ転V泡型）。免疫組化染色結(jié)果：CK（-），EMA（f+），CD3（f+），CD20（f+），CD45RO(f+),CD79a（f+），CD138少（+），CyclinD1（-），CD34血管（+），CD10濾泡中心（+），CD21濾泡樹突網(wǎng)（+），CD5（f+），CD35（-），Bcl-2（-），Bcl-6濾泡（+），Ki-6710%，P53（5%弱+）。,

19、鑒別診斷,嗜鉻細胞 瘤,常與 大血 管相 鄰 , 強化 方式及表現(xiàn)可類似 C D ,但其 密度 常不 均勻 , 易 壞死 及囊 變 , 惡性高血壓 表現(xiàn) , 實驗室 檢查尿 中的兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物(V M A)升 高。,,腹膜后惡性嗜鉻細胞瘤，侵及腎包膜及血管神經(jīng)組織。,非功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,腫瘤常大于5cm,1/ 3內(nèi)常有明顯壞死和囊變區(qū),腫瘤實質(zhì)部分較少,成分隔或壁結(jié)節(jié),整個腫瘤類似“蜂屋”狀,比較特殊實質(zhì)成分

20、動脈期明顯強化，延遲強化明顯,MR0139814,女、47歲，發(fā)現(xiàn)腹腔占位7天,（遠端胃+十二指腸+部分胰腺）胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET，G1),腫瘤包膜完整，大小約7.5×5×4.5cm，鏡下瘤細胞形態(tài)較一致，異型性小，呈梁狀、巢狀或器官樣排列，核分裂像罕見（<1/50HPF); IHC:CD56(+),Syn（+），CgA散在弱（+），CK(+)；EMA(-),CEA(-),P53(-),KI-67(+

21、,2%)。,Castleman病小結(jié),HV 型占 75% ～ 90% 良性鈣化（特征性）：腫瘤中心斑點狀、條狀或分叉狀鈣化液 化 、 壞死及出血較少見。富血供：增強掃描因 病 灶 內(nèi) 豐 富 的 毛 細 血 管 增 生 病 灶 顯 著 強化 ， 強化程度與大動脈同步 ， 延遲強化減退不明顯 。周圍供血血管：病灶血供豐富 , 可 見 一條 或多 條 來 源于 體 循環(huán) 粗 大供 血 動脈 ;周 圍可見增粗 、 紆曲的供血血