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1、目的:通過報(bào)道2016年4月我院初診的結(jié)腸原發(fā)性血管肉瘤一例,并對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí),分析結(jié)直腸原發(fā)性血管肉瘤的臨床、病理及影像學(xué)特征,探討該病的診斷與鑒別診斷、治療和預(yù)后因素,進(jìn)一步提高該病的臨床診療水平。
方法:檢索1949年至2016年12月結(jié)直腸血管肉瘤相關(guān)報(bào)道38例(6例為轉(zhuǎn)移性,32例為原發(fā)性)。此外,2016年4月我院初診一例結(jié)腸原發(fā)性血管肉瘤?;仡櫺苑治?3例原發(fā)性患者的臨床、病理及影像學(xué)特征,探討該病的診斷與鑒
2、別診斷、治療和預(yù)后因素。應(yīng)用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)所有數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)描述。
結(jié)果:結(jié)直腸原發(fā)性血管肉瘤患者的中位年齡60歲(16-85歲),常見的發(fā)病部位為乙狀結(jié)腸(36.4%)和肛門直腸(33.3%),66.7%的患者以消化道出血為主要表現(xiàn)。病理在大體上主要呈結(jié)節(jié)型(息肉)或潰瘍型,鏡下腫瘤細(xì)胞主要呈梭形或上皮樣,免疫組織化學(xué)檢測(cè)示主要血管標(biāo)記物CD31、CD34、FⅧA的陽性率分別為57.6%、36.4%、36.4%。血
3、管肉瘤侵襲性高且轉(zhuǎn)移迅速,預(yù)后極差,約36%死于轉(zhuǎn)移,常見的轉(zhuǎn)移部位包括局部淋巴結(jié)(27.3%)、骨(21.2%)、肺(18.2%)和肝(18.2%)。隨訪時(shí)間從2周到4年不等,36.4%患者在隨訪期仍然存活,死亡患者中位生存期4.5月(2周-4年),明顯影響預(yù)后的因素包括病人一般情況及轉(zhuǎn)移情況。
結(jié)論:結(jié)直腸原發(fā)性血管肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤,預(yù)后差,沒有明確的診斷與治療方案。然而,由于免疫組織化學(xué)(IHC)檢測(cè)的可用性,一
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