大皰性紅斑狼瘡一例報道及文獻復習.pdf

1、目的：分析大皰性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)及輔助檢查特征,提高對該病的認識,減少臨床誤診率及漏診率。
　　 方法回顧性分析1例診斷為大皰性紅斑狼瘡患者的臨床資料,并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)的文獻,對大皰性紅斑狼瘡特征性臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷等進行討論。
　　 結(jié)果患者女性,19歲,全身散在分布張力性水皰,尼氏征陰性,少數(shù)糜爛面及壞死性痂皮。口唇可見小水皰,及糜爛面。輔助檢查結(jié)果顯示:風濕系列:SSA(+),SSB(±),ANA1:100

2、(+),dsDNA(±),C30.36IU/ml,C4＜0.063IU/ml,CRP8.27mg/L;尿常規(guī):PRO(1+),BLD(2+);血常規(guī):WBC11.15×109/L,HGB89g/L,RBC3.0×1012/L組織病理:表皮下水皰形成,見較多嗜中性粒細胞浸潤。直接免疫熒光:基底膜帶IgA、IgG、IgM和C3呈強陽性。診斷:大皰性紅斑狼瘡,治療以系統(tǒng)應用糖皮質(zhì)激素為主,治療有效。
　　 結(jié)論大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡(B

3、SLE)是一種少見的發(fā)生于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的全身性表皮下大皰性疾病,為SLE病譜中十分少見的一個臨床亞型,皮損分布廣泛,愈后不留疤痕。此種發(fā)皰性皮損并非紅斑狼瘡所特有,也可出現(xiàn)在合并有自身免疫性大皰性疾病的紅斑狼瘡病例。天皰瘡、大皰性類天皰瘡、獲得性大皰性表皮松解癥、皰疹樣皮炎和線狀I(lǐng)gA大皰性皮病合并紅斑狼瘡的病例均已有報道。以上各種疾病的鑒別還需綜合臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫熒光檢查。鑒于大皰性紅斑狼瘡是一種臨床少見的SLE亞型,且