腎惡性上皮樣血管平滑肌脂肪瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的:
　　探討腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的臨床特點(diǎn)、病理特點(diǎn)、診斷方法、治療及預(yù)后判斷。提高對(duì)腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的認(rèn)識(shí)及診療水平。
　　材料及方法:
　　本次研究我們回顧性分析了山東省立醫(yī)院泌尿外科于2017年3月3日收治的1例腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤患者的臨床資料?；颊吲?，37歲，因“間斷性肉眼血尿1月余”入院，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院B超檢查示:右腎實(shí)性占位(Ca?)。CT檢查示:右腎惡性腫瘤，腫瘤體積7.3cm

2、x9.4cmx10.5cm，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期腫瘤強(qiáng)化不明顯，靜脈期、腎實(shí)質(zhì)期病灶明顯強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度較正常減低，病灶與正常腎臟對(duì)比輕度強(qiáng)化。病灶突破腎周脂肪囊，突破腎盂并擠壓下腔靜脈，邊界欠清晰。腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。患者于2017年3月6日在氣管插管全麻下行腹腔鏡根治性右腎切除術(shù)。檢索中國(guó)知網(wǎng)和Pubmed等數(shù)據(jù)庫(kù)中關(guān)于腎EAML的文獻(xiàn)復(fù)習(xí)并討論。
　　結(jié)果:
　　患者于2017年3月6日行腹腔鏡下右腎

3、根治性切除術(shù)。術(shù)后病理(病理號(hào):S1702549):（右）腎惡性上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(11x9cm)，輸尿管切線及腎門血管未查見腫瘤。免疫組化染色黑色素瘤相關(guān)抗原(HMB-45)強(qiáng)陽(yáng)性、MelanA陽(yáng)性?；颊咝g(shù)后7天后恢復(fù)良好，順利出院，未行放、化療等輔助治療，隨訪至今暫未無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。
　　結(jié)論及意義:
　　腎血管平滑肌脂肪瘤(AML)是一個(gè)良性的病變過程。腎上皮樣血管肌脂肪瘤(EAML)是腎臟血管肌脂肪瘤一種罕見的變異

4、類型。2004年世界衛(wèi)生組織男性和泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤將它定義為“一種以上皮細(xì)胞為主的具有擴(kuò)散的特征的潛在的惡性間質(zhì)腫瘤”。EAML主要由類上皮細(xì)胞、梭形細(xì)胞和巨細(xì)胞組成，不包含或只有少量的脂肪瘤的組織，其影像學(xué)檢查極易誤診為腎細(xì)胞癌或肉瘤。其治療主要依靠手術(shù)切除，因病例罕見，研究較少，化療效果尚無(wú)肯定結(jié)論。腎EAML的確診主要依靠術(shù)后病理，尤其是免疫組織化學(xué)檢查，特征表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞顯示HMB-45、MelanA強(qiáng)陽(yáng)性。約有1/3發(fā)展為惡性