14例肺泡蛋白沉積癥臨床分析并文獻復(fù)習(xí).pdf

1、目的：
　　肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）罕見，起病隱匿，臨床癥狀無特異性，臨床醫(yī)師可能存在漏診、誤診。本文通過回顧性分析14例經(jīng)病理確診的PAP患者病例，總結(jié)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后特點，希望提高對該病的認識。
　　方法：
　　回顧性分析2010年1月1日-2016年1月1日在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院就診，通過病理確診的14例PAP患者的臨

2、床資料。
　　結(jié)果：
　　14例病例中男性患者11例(78.6％)，女性患者3例(21.4％)，年齡分布于40-65歲之間。多數(shù)患者起病較為隱匿，14例患者的臨床癥狀主要表現(xiàn)為進行性加重的活動后氣促，咳嗽咳痰。動脈血氣分析提示不同程度低氧血癥和過度充氣。肺功能結(jié)果顯示不同程度的限制性通氣功能障礙及彌散功能下降。胸部CT表現(xiàn)為兩肺多發(fā)不均勻密度增高影，可為斑片狀、網(wǎng)格狀或磨玻璃改變，部分呈典型的“鋪路石征”或“碎石路征”。病理

3、學(xué)檢查是確診依據(jù)。8例經(jīng)全肺灌洗術(shù)治療后癥狀、體征、動脈血氣分析、肺功能、胸部CT表現(xiàn)明顯改善。
　　結(jié)論：
　　1.肺泡蛋白沉積癥臨床表現(xiàn)無特異性，影像學(xué)表現(xiàn)為兩肺多發(fā)斑片狀、網(wǎng)格狀或磨玻璃影，有典型的“鋪路石征”或“碎石路征”時需考慮該病，但仍需與多種疾病鑒別。2.開胸活檢是PAP確診的金標準，臨床上經(jīng)支氣管肺泡灌洗(bronchoalveolarlavage，BAL)，細胞學(xué)檢查PAS染色陽性或經(jīng)支氣管鏡肺活檢也可以達