小兒肺泡性蛋白沉積癥

1、小兒肺泡性蛋白沉積癥一概述肺泡性蛋白沉積癥（PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP）是一種亞急性、進(jìn)行性呼吸功能不良，肺泡內(nèi)積聚富有黏蛋白物質(zhì)及脂質(zhì)的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發(fā)病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內(nèi)有富含脂質(zhì)的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質(zhì)沉著，這些物質(zhì)被稱作表面活性物質(zhì)，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和氣道內(nèi)堆聚過量的表面活性物質(zhì)致使肺的通氣和換氣功能受到

2、嚴(yán)重影響，導(dǎo)致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現(xiàn)，兒童階段的PAP有兩種類型：致死性的先天性PAP和后天獲得性的PAP。二病因病因不明。本病為對吸入的化學(xué)刺激物的非特異性過敏性反應(yīng)；有學(xué)者認(rèn)為與機體免疫缺陷有關(guān)；本癥又常伴有各種真菌及細(xì)菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關(guān)；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質(zhì)蛋白B缺乏有關(guān)。三臨床表現(xiàn)2.其他輔助檢查（1）X線檢查典型X線胸片可見肺門周圍細(xì)小彌漫性羽毛狀浸潤

3、陰影，從肺門向肺邊緣擴散，呈蝴蝶狀，略似肺水腫；或表現(xiàn)為軟狀低密度的結(jié)節(jié)狀陰影，呈蝶形分布。有時兩肺下葉顯示浸潤性病變，或有些患者開始時呈結(jié)節(jié)狀密度增深影，從兩下葉浸潤進(jìn)展為整個大葉實變。病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區(qū)?？v隔明顯增寬，X線酷像肺水腫，但無KB線。（2）胸部CT檢查尤其是高分辨CT對PAP有很大診斷價值。病變肺組織常呈毛玻璃樣改變，葉間葉內(nèi)胸膜增厚而不規(guī)則。（3）肺功能測定顯示限制性通氣功能障礙，肺活量下降。呈彌散功