小兒完全性肺靜脈異位連接

1、小兒完全性肺靜脈異位連接一概述完全性肺靜脈異位連接是指所有的肺靜脈直接或借道體靜脈間接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。肺靜脈連接異常也稱為肺靜脈回流異常，是指肺靜脈直接或通過體靜脈途徑與右心房連接。全部肺靜脈均直接或通過體靜脈與右心房連接的稱為完全性肺靜脈連接異常，一支或幾支肺靜脈但不是全部四支肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接的稱為部分性肺靜脈連接異常。完全性肺靜脈異位連接分為四型：心上型，40%～50%；心內(nèi)型，20

2、%～30%；心下型，10%～30%；混合型，5%～10%。二病因在胚胎發(fā)育早期，肺血管床與總主靜脈，臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)連接，右側(cè)總主靜脈衍化為右側(cè)上腔靜脈，奇靜脈，左側(cè)總主靜脈衍化為左側(cè)上腔靜脈，冠狀靜脈竇，臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)衍化為下腔靜脈，靜脈導(dǎo)管，門靜脈等，在孕25～27天時，與原始心臟還沒有直接的連接，在以后的發(fā)育過程中，肺靜脈除了與支氣管靜脈保持連接外，與主靜脈，卵黃囊靜脈系統(tǒng)的連接消失，最后肺靜脈融合于原始心房。四檢查1.胸部X線

3、（1）無梗阻型右心房，右心室增大，肺血增多，如連于左無名靜脈，左上心緣可見擴張的垂直靜脈和左無名靜脈，右側(cè)可見上腔靜脈，使心影呈典型的8字形或雪人樣，這種表現(xiàn)多出現(xiàn)在年長兒，出生數(shù)月的小兒這種影像不明顯。（2）梗阻型其胸片特征為肺間質(zhì)彌漫性斑點網(wǎng)狀陰影，由肺門向周圍放射，肺間質(zhì)及肺泡水腫嚴重時，可產(chǎn)生毛玻璃樣改變，心緣不清晰，但心臟多不增大，X線只有在新生兒期即出現(xiàn)心衰但心影不大的患兒中，才具診斷意義。2.心電圖電軸右偏，右心室肥大，沒