完全性房室通道的外科治療

1、完全性房室通道的外科治療完全性房室通道的外科治療鄧盛劉邕波白韜廣西壯族自治區(qū)第二人民醫(yī)院胸心外科，桂林541002[摘要摘要]目的目的總結(jié)我院近年來手術(shù)治療完全性房室通道的經(jīng)驗。方法方法我院自2003年1月至2008年12月共手術(shù)治療完全性房室通道44例。男27例，女17例。年齡4個月～12歲，1歲以下8例。體重5—21Kg，平均8.7Kg。Rastelli分型：A型43例（其中過渡型17例），B型1例。合并畸形包括：法洛氏四聯(lián)癥2例，

2、動脈導(dǎo)管未閉6例，右室流出道狹窄2例，永存左上腔4例。手術(shù)在淺中低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。采用戊二醛處理的自體心包補片連續(xù)縫合修補間隔缺損，單片法6例，雙片法21例。17例過渡型采用直接下壓共瓣修補室缺，間斷縫合二、三尖瓣瓣裂，反復(fù)注水測試二尖瓣關(guān)閉情況直至滿意。冠狀靜脈竇區(qū)采用淺縫合，冠狀靜脈竇開口留在右房。結(jié)果結(jié)果手術(shù)死亡1例，術(shù)后死亡2例，術(shù)后早期發(fā)生Ⅲ0AVB5例，4例經(jīng)治療在術(shù)后3周恢復(fù)竇性心律，1例安裝永久起搏器。存活病例術(shù)后隨訪

3、5個月—6年，癥狀消失，生長發(fā)育良好，心功能均＜Ⅱ級，2例失訪。術(shù)后Echo檢查顯示二尖瓣輕度返流8例，中度返流2例，殘余室間隔缺損4例，均在半年后自愈。結(jié)論結(jié)論完全性房室通道的患兒在診斷明確后應(yīng)盡早爭取在6個月內(nèi)行根治性手術(shù)，同時盡量完善修復(fù)二、三尖瓣裂，會取得良好的效果。[關(guān)鍵詞關(guān)鍵詞]完全性房室通道；體外循環(huán)；外科治療SurgicalTreatmentofCompleteAtrioventricularCanalDefectDEN

4、GShengLIUYongBoBaiTao.DepartmentofCardiovularSurgeryGuangxi2stpeopleshospitalGuilin541002China[Abstract]ObjectiveTosummarizetheexperienceofsurgicaltreatmentofcompleteatrioventricularcanaldefectofourhospitalinrecentyears.

5、MethodsFromJanuary2003toDecember200844patientsunderwentthesurgicaltreatmentofcompleteatrioventricularcanaldefect.Therewere27males17females.Agesfrom4monthsto12years8patientswerelessthanoneyear.Weightsfrom5to21kgtheaverage

6、ofwhichis8.7kg.Rastellitype：43casesinAtype(ofwhich17casesoftransitionaltype)1caseinBtype.Malfmationincludes2tetralogyofFallot(F4)6patentductusarteriosus(PDA)2rightventricularoutflowtractstenosis4persistentleftsuperivena.

7、Surgerywasoperatedinhypothermiccardiopulmonarybypassinashallowmanner.Dealtwithusingglutaraldehydeautologouspericardiumpatchfsuturerepairseptaldefectofwhichusingsinglepatchtechniquein6casesusingtwopatchtechniquein21cases.

8、TheVSDof17casesintransitionaltypewererepairedunderdirectpressurevalveinterruptedsuturebicuspidtricuspidvalvesplitrepeatinginjectiontestuntiltheclosureofthemitralvalvewassatisfing.Conarysinuswasrepairedbyshallowsuturecona

9、rysinusopenedintherightatrium.Results1casediedduringoperation2casesdiedinpostoperation5caseswereoccurredwithatrioventricularblockIIIdegreesintheearlypostoperation4casesrestatedthesinusrhythmwithtreatmentafterthreeweeks1c

10、aseinstalledwithpermanentpacemaker.Postoperativesurviverwerefollowedup5monthsto6yearswiththesymptomsdisappearedthegrowthdevelopmentaregoodcardiacfunctionare＜IIlevel2caseslost.Echopostoperativee示為竇性心律，心功能均＜Ⅱ級，2例失訪。術(shù)后Echo檢

11、查示二尖瓣輕度返流8例，中度返流2例，殘余室間隔缺損4例，均在半年后自愈。討論畸形解剖過渡型房室通道包括一個部分型房室通道缺損，此外還有一個壓力限制性VSD（室間隔缺損）。完全型房室通道分三型：RastelliA型是最常見類型，約占75%，室隔嵴上的上共同瓣完全分離，在室隔嵴與上共同瓣相互分離的左側(cè)和右側(cè)隔瓣部分之間，必須有腱索附著。室隔嵴上的下共同瓣幾乎從不存在分離，在下瓣葉下方的VSD的大小變化多端，由于有短而密的腱索附著所以VSD

12、通常很小；而上共同瓣葉下方附著的腱索較長而不太致密，故其下方的VSD通常較大。RastelliB是一種罕見的完全型房室通道類型，幾乎從未在雙心室平衡的情況下見到。這類病人有腱索的跨越，可從三尖瓣部分延伸至左心室或二尖瓣腱索跨入右心室。RastelliC約占25%，室隔嵴上方的上共同瓣未分隔，通常沒有腱索從瓣葉中部附著到室隔嵴上，是合并法樂四聯(lián)癥的常見類型【1】。手術(shù)時機完全性房室通道患兒由于大量左向右分流以及房室瓣返流，患兒早期即出現(xiàn)嚴(yán)

13、重肺動脈高壓，反復(fù)發(fā)生肺炎和心功能不全，50%患兒可在6個月內(nèi)死亡，到1歲時將有96%患兒出現(xiàn)肺血管病變。另外，延遲手術(shù)也將加重房室瓣返流以及瓣膜組織的病理性改變，影響手術(shù)療效。早期手術(shù)可防止肺血管病變的進(jìn)一步加重和房室瓣結(jié)構(gòu)改變，有利于控制肺炎和心衰，是挽救患兒生命和提高遠(yuǎn)期療效的根本所在。因此，我們認(rèn)為對完全性房室通道的患兒一旦診斷明確應(yīng)盡早手術(shù)，應(yīng)積極爭取在6個月內(nèi)行根治性手術(shù)[2]。對反復(fù)發(fā)生肺炎、心衰患兒，經(jīng)內(nèi)科積極治療仍無改

14、善癥狀應(yīng)予亞急診手術(shù)。本組有5例屬亞急診手術(shù)。手術(shù)方法術(shù)中要仔細(xì)辨認(rèn)心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形情況，心腔內(nèi)注水使房室瓣充分漂浮，以確定左、右房室瓣的交界點以及瓣膜發(fā)育情況，腱索的排列及附著點，估計室間隔缺損的寬度和深度，室間隔嵴到共同房室瓣之間各部分距離，以確定心包補片寬度、形狀、房室瓣固定的位置，術(shù)中防止左室流出道梗阻。修復(fù)二尖瓣時，二尖瓣固定在合適的高度（單片法），要保留足夠的二尖瓣面積，反復(fù)注水檢查二尖瓣功能，防止存在返流導(dǎo)致手術(shù)失敗，必要時可

15、附加其他成形方法，有條件的術(shù)中使用經(jīng)食管超聲(TEE)檢查評估二尖瓣成形效果。修補室缺時要在室間隔嵴的右室面進(jìn)針，防止損傷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，在修補房間隔缺損時，在近冠狀靜脈竇口附近將縫線淺縫在二尖瓣根部，過瓣環(huán)至房缺下緣向后沿房缺邊緣淺縫合，將冠狀靜脈賣口留在右房，這樣可盡量減少完全性房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率，也符合生理[3]。本組1例發(fā)生永久性Ⅲ0AVB可能與冠狀區(qū)縫合偏深有關(guān)。術(shù)后處理術(shù)后2448小時常規(guī)使用肌松、鎮(zhèn)靜，過度通氣，維持二氧化