小兒高ige綜合征

1、小兒高IgE綜合征一概述小兒高IgE綜合征可能是由于T細(xì)胞缺陷，部分干擾素生成減少，從而影響IgE生成調(diào)節(jié)和其他免疫功能。患兒出生第一天即可發(fā)生反復(fù)金黃色葡萄球菌感染，包括皮膚蜂窩組織炎和膿腫，肺炎伴肺大泡、肺膿腫和膿氣胸。二病因病因尚不清楚，推測(cè)存在T細(xì)胞缺陷，部分有干擾素生成減少，從而影響IgE生成調(diào)節(jié)和其他免疫功能?？梢鹂蛊咸亚蚓鶬gE水平增高；抗葡萄球菌IgG水平降低；中性粒細(xì)胞趨化功能改變；病人對(duì)抗病能力降低。三臨床表現(xiàn)72

2、%的高IgE綜合征于8歲時(shí)仍保留乳牙，恒牙未萌出或與乳牙同時(shí)存在，形成雙排牙。乳牙不脫落是高IgE綜合征的特點(diǎn)。16歲時(shí)均可見(jiàn)到特殊的面容：面部不對(duì)稱（半側(cè)肥大），前額突出，眼眶深陷，凸腭，鼻根寬和鼻尖肥大。面部皮膚粗糙，毛孔增大。不明原因的骨質(zhì)疏松見(jiàn)于多數(shù)高IgE綜合征病五診斷凡有上述臨床表現(xiàn)，反復(fù)發(fā)生感染者均應(yīng)考慮此病。血清多克隆IgE增高和嗜酸性粒細(xì)胞增多為高IgE綜合征最有力的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)。六鑒別診斷一些原發(fā)性免疫缺陷病也伴有血清