小兒神經(jīng)白塞綜合征

1、小兒神經(jīng)白塞綜合征一概述小兒神經(jīng)白塞綜合征指兼有神經(jīng)系統(tǒng)損害的白塞綜合征，又稱神經(jīng)白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍?nèi)筇卣魍猓ｉg隔一定時間后（平均6.5年）出現(xiàn)癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神經(jīng)系統(tǒng)損害是導致死亡的主要原因。二病因神經(jīng)白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態(tài)反應性血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。國內(nèi)外對白塞病發(fā)病原因

2、的認識主要認為與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環(huán)境等因素有關。其中比較公認的說法是：體液免疫和細胞免疫的異常引起以全身小血管炎和小靜脈炎為主要特征的病理改變。凡有家族性、遺傳性、風濕類疾病病史，且有復發(fā)性口腔潰瘍等表現(xiàn)，均應警惕白塞病的發(fā)生。三臨床表現(xiàn)5.神經(jīng)癥狀（1）腦干癥狀常出現(xiàn)交叉性癱瘓、延髓性麻痹、眼球震顫、同向偏斜等。（2）腦膜刺激征有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直等。（3）精神癥狀淡漠、抑郁或欣快、興奮、嗜睡、昏迷或幻覺