低級(jí)別星形細(xì)胞瘤

1、低級(jí)別星形細(xì)胞瘤,2015級(jí)規(guī)培邱潔雯,概述及臨床表現(xiàn),WHOI級(jí)和WHOII 級(jí)星形細(xì)胞瘤與III、IV級(jí)相比其惡性程度較低，預(yù)后較好，故合稱(chēng)低級(jí)別星形細(xì)胞瘤，臨床上采取以手術(shù)切除為主的綜合治療。腫瘤可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，成人多見(jiàn)于幕上，兒童多見(jiàn)于幕下。臨床表現(xiàn)為腫瘤所致定位體征和顱內(nèi)高壓癥狀，主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇等癥狀，無(wú)特異性。,分類(lèi),I級(jí)為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（PA）,少見(jiàn)的尚有室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。

2、II級(jí)為彌漫性星形細(xì)胞瘤（DA）,包括纖維型、原漿型、肥胖細(xì)胞型。,毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,好發(fā)于兒童和青少年，20歲以下多見(jiàn)，病變好發(fā)于小腦及中線結(jié)構(gòu)旁多見(jiàn)。腫瘤多呈類(lèi)圓形，邊界清，瘤周無(wú)水腫，鈣化和出血少見(jiàn)腫瘤常伴不同程度囊變，根據(jù)囊變程度不同可分為3種類(lèi)型：囊腫型：病變呈囊性，沒(méi)有壁結(jié)節(jié)和實(shí)性腫 塊。腫塊型：病變以實(shí)性部分為主，伴或不伴有囊變。囊腫結(jié)節(jié)型：以囊性為主，伴有壁結(jié)節(jié)。,大體病理,小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩

3、慢，病灶境界清楚，瘤體黏液變、囊變常見(jiàn)。顯微鏡下腫瘤細(xì)胞具有單極或雙極毛發(fā)樣胞突，組織緊密/疏松區(qū)交替分布。致密區(qū)細(xì)胞密集，常見(jiàn)數(shù)量不等的Rosenthal,稀疏區(qū)內(nèi)見(jiàn)多數(shù)微囊、嗜酸性小體形成瘤細(xì)胞散在分布。腫瘤區(qū)域血管增生明顯，核分裂像少見(jiàn)。免疫組化：膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）是星形膠質(zhì)細(xì)胞特征性標(biāo)記，毛星呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性。CD34為血管標(biāo)記物，毛星表達(dá)呈陽(yáng)性，說(shuō)明新生血管豐富。Ki-67（細(xì)胞周期相關(guān)性核抗原），是細(xì)胞增值活性標(biāo)

4、記物，毛星表達(dá)低，說(shuō)明增殖活性低。,影像學(xué)表現(xiàn),CT平掃表現(xiàn)為明顯低密度，CT值約3-15HU,增強(qiáng)后腫瘤囊壁不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，壁結(jié)節(jié)及實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，其強(qiáng)化可能與腫瘤血管通透性增加有關(guān)。MR：長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，表現(xiàn)為“囊中有瘤”或“瘤中有囊”，實(shí)性部分強(qiáng)化明顯，易出現(xiàn)阻塞性腦積水。,鑒別診斷,髓母細(xì)胞瘤：惡性度較高，發(fā)病高峰在4-8歲，好發(fā)于小腦蚓，信號(hào)特點(diǎn)與其相似，可通過(guò)CFS種植轉(zhuǎn)移，其特征性可通過(guò)DWI高信號(hào)來(lái)鑒別。室管

5、膜瘤：好發(fā)于第四腦室，平掃為等或稍高密度，其內(nèi)可以散在低密度囊變和高密度鈣化。血管母細(xì)胞瘤：好發(fā)于20-40歲，男性多于女性，好發(fā)于小腦半球及小腦蚓部，“大囊伴小結(jié)節(jié)”為典型表現(xiàn)，增強(qiáng)強(qiáng)化高強(qiáng)度，結(jié)節(jié)強(qiáng)化較其明顯。轉(zhuǎn)移瘤：“小結(jié)節(jié)，大水腫”+原發(fā)病灶。,幕上低級(jí)別星形細(xì)胞瘤,分化良好的星形細(xì)胞瘤主要位于白質(zhì)內(nèi)，腫瘤含神經(jīng)膠質(zhì)纖維多，可有囊變，腫瘤血管趨于成熟。好發(fā)于成人，額、顳葉多見(jiàn)，頂葉次之。CT平掃密度較低，密度均勻，壞死囊

6、變少，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，無(wú)或輕度瘤周水腫MR信號(hào)較均勻，呈長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，無(wú)或輕度瘤周水腫,彌漫性星形細(xì)胞瘤,為良惡性交界腫瘤，分化程度好，但呈彌漫浸潤(rùn)性緩慢生長(zhǎng)，占星形細(xì)胞來(lái)源的腫瘤10%-15%，好發(fā)于青年人，峰值年齡為30-40歲，男性多見(jiàn)，這類(lèi)腫瘤常有轉(zhuǎn)化為間變性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的惡性侵向。臨床表現(xiàn)為癲癇樣抽搐及頭痛、頭暈、嘔吐癥狀為主，與腫瘤浸潤(rùn)生長(zhǎng)和顱內(nèi)壓升高有關(guān)。,大體病理,腫瘤

7、邊界不清，受侵犯的腦結(jié)構(gòu)常擴(kuò)大、扭曲但無(wú)破壞，當(dāng)伴有大小不等囊變時(shí)局部可呈海綿樣改變，病灶位于額葉者可侵犯對(duì)側(cè)。鏡下以腫瘤細(xì)胞高度分化，彌漫分布，主要以分化好的纖維型及肥胖型星形細(xì)胞分布在微囊樣疏松腫瘤基質(zhì)中，核深染，圓形或橢圓形，偶見(jiàn)核異形，缺乏核分裂，無(wú)壞死及微血管增生，其中肥胖型有惡變?yōu)楦呒?jí)別的傾向。免疫組化：GFAP、S-100、Ki-67陽(yáng)性。,影像學(xué)特點(diǎn),CT平掃病灶為低密度或等低混合密度，邊緣常不清，鈣化、出血少見(jiàn)，

8、增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。MR上大多表現(xiàn)為邊界不清異常信號(hào)灶，部分界清可形成類(lèi)圓形腫塊影，T1WI等低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，病灶內(nèi)可有囊變，周?chē)蠖酂o(wú)水腫，占位效應(yīng)輕，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。（有強(qiáng)化代表間變區(qū)，有惡變傾向），DWI以等低信號(hào)為主，當(dāng)伴高信號(hào)出現(xiàn)時(shí)，提示病灶內(nèi)細(xì)胞密集，異形性增多。,鑒別診斷,較早期腦梗死：1、臨床急性起病，癥狀較重。2低密度楔形變與供血?jiǎng)用}分布一致，增強(qiáng)可見(jiàn)腦回樣、線樣強(qiáng)化改變。3、DWI急性期高信號(hào)。