2023年全國碩士研究生考試考研英語一試題真題(含答案詳解+作文范文)_第1頁
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文檔簡介

1、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(Subependymal Giant Cell Astrocytoma,SEGA),結(jié)節(jié)性硬化癥——背景,SEGA最常見于結(jié)節(jié)性硬化患者結(jié)節(jié)性硬化:神經(jīng)皮膚斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤?。╰he neurocutaneous phakomatosis),常染色體顯性遺傳,TSC1基因或TSC2基因變異產(chǎn)生蛋白Hamartin和Tuberin,室管膜下多發(fā)膠質(zhì)結(jié)節(jié)(subependymal glial nodules)(90

2、%-100%)臨床表現(xiàn):皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作、智力低下三聯(lián)征。,結(jié)節(jié)性硬化癥——背景,病理特點(diǎn):錯(cuò)構(gòu)瘤,可累及全身各個(gè)器官,以腦部最易受累。腦部受累最常見為大腦半球,小腦及間腦少見;尤其于孟氏孔附近的室管膜下,也可位于腦皮質(zhì)。室管膜下的病灶常發(fā)生鈣化。影像學(xué)特點(diǎn):顱內(nèi)多發(fā)鈣化,位于室管膜下或腦皮質(zhì),以室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化為典型表現(xiàn),大小2-3mm。,室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤——背景,10%-15%室管膜下結(jié)節(jié)可轉(zhuǎn)化為SEGA;總體上

3、,SEGA不常見發(fā)病年齡范圍廣(0-50歲),最常見于0-20歲,平均發(fā)病年齡11歲常于側(cè)腦室孟氏孔附近,偶可于側(cè)腦室體部及顳角免疫學(xué)及組織學(xué):大多數(shù)無膠質(zhì)細(xì)胞分化,部分為神經(jīng)元及星形細(xì)胞雙向分化;生長緩慢,良性特征,WHO Ⅰ級(jí),室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤——臨床癥狀及治療,典型:癲癇,顱內(nèi)壓增高其他:偏癱手術(shù)切除:有臨床癥狀的或影像學(xué)可見范圍增大的SEGA術(shù)后復(fù)發(fā)罕見建議疑似患者及術(shù)后患者每年復(fù)查放療不能預(yù)防發(fā)病,室管

4、膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤——影像學(xué)表現(xiàn),腦室內(nèi)近孟氏孔(at or very near the foramen of Morno)CT:等密度至稍低密度MRI:成 人——T1WI 低信號(hào),T2WI 不均勻高信號(hào) 新生兒——T1WI 高信號(hào),T2WI 低信號(hào) 未成熟的大腦中水分更多(the greater water),腫瘤 細(xì)胞缺乏(hypocellulari

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