缺鐵性貧血第7版_第1頁(yè)
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1、1,當(dāng)機(jī)體對(duì)鐵的需求與供給失衡,導(dǎo)致體內(nèi)儲(chǔ)存鐵(包括骨髓、肝、脾及其他組織內(nèi))耗盡(iron depletion ,ID),繼之紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏(iron deficient erythropoiesis, IDE),最終引起缺鐵性貧血(IDA)。 缺鐵或缺鐵狀態(tài):在出現(xiàn)貧血前的階段稱(chēng)為缺鐵或缺鐵狀態(tài)。鐵缺乏癥: ID、 IDE、 IDAIDA:缺鐵引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血及相關(guān)的缺鐵異常。是血紅素合成異常性貧血的一種。,定義,2

2、,流行病學(xué),(上海地區(qū)資料)人群 鐵缺乏癥% IDA%0.5-2歲 75.0-82.5 33.8-45.7孕婦(>3個(gè)月) 66.7 19.3育齡婦女 43.3 11.4 10-17歲

3、 13.2 9.8大學(xué)生 ?IDA:最常見(jiàn)的貧血,3,,鐵的代謝,鐵總量在正常成人男為50-55mg/kg 女35-40mg/kg人體鐵分兩部分: 功能狀態(tài)鐵,包括血紅蛋白鐵67%,肌紅蛋白鐵15%,轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵3-4mg、乳鐵蛋白、酶和輔因子結(jié)合的鐵. 貯存鐵(男性1000mg

4、 ,女性300-400mg)包括鐵蛋白和含鐵血黃素 .,4,鐵的來(lái)源和吸收,正常人維持體內(nèi)鐵平衡需每天從食物攝鐵1-1.5mg,孕、乳婦2-4mg,動(dòng)物食品鐵吸收率可高達(dá)20%,而植物僅吸收1—7%。 食物中以三價(jià)鐵為主,必須在酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素C存在下還原成二價(jià)鐵才便于吸收。體內(nèi)鐵貯量亦影響鐵吸收 十二指腸和空腸上段.是吸收鐵主要部位. 咖啡、植物纖維抑制鐵吸收,茶、

5、菠菜內(nèi)鞣酸與鐵形成難溶性絡(luò)合物而隨糞排出。,5,鐵的運(yùn)輸   Fe3+ (食物)→胃腸道(Fe3+→Fe2+)→腸粘膜細(xì)胞 吸收入血(Fe2+→Fe3+) →血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白Fe3+) → →骨髓幼紅細(xì)胞內(nèi)(Fe2+) →血紅蛋白  ↓肌肉及肌紅蛋白血紅素、蛋白酶,6,,鐵的再利用排泄,紅細(xì)胞破壞后的血紅素鐵幾乎全部被利用。 正常人每天排泄很少,不超過(guò)1mg,主要經(jīng)糞便排除,

6、少量通過(guò)尿、汗液排出。哺乳期婦女每天從乳汁中排泄1mg。,7,反映鐵代謝的血清學(xué)指標(biāo)(一),血清鐵(serum iron,ST)是指血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵,是測(cè)定機(jī)體鐵含量的一種方法。每天血清鐵的波動(dòng)范圍很大,其濃度不能作為衡量鐵貯存量的準(zhǔn)確指標(biāo)。缺鐵性貧血、感染、炎癥、月經(jīng)期、妊娠時(shí)血清鐵常降低;血色病、溶血性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)常升高。,8,反映鐵代謝的血清學(xué)指標(biāo)(二)總鐵結(jié)合力(to

7、tal iron binding capacity J IBC)是指血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白全部與鐵結(jié)合后鐵的總量,可反映血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平,總鐵結(jié)合力一血清鐵=未飽和鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力增高見(jiàn)于缺鐵性貧血、急性肝炎、紅細(xì)胞增多癥等;降低見(jiàn)于先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥、肝硬化、腎病綜合征(大量排泄鐵蛋白)、惡性腫瘤、血色病、再生障礙性貧血等。,9,反映鐵代謝的血清學(xué)指標(biāo)(三)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferrin saturation, TS)

8、是血清鐵占總鐵結(jié)合力的比值,它比血清鐵和總鐵結(jié)合力能更敏感地反映機(jī)體缺鐵。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高見(jiàn)于鐵利用障礙和鐵負(fù)荷過(guò)重;轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減少常見(jiàn)于缺鐵性貧血及炎癥。綜合分析血清鐵、總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度三項(xiàng)參數(shù),對(duì)鑒別缺鐵性貧血、繼發(fā)性貧血和其他增生性貧血具有重要價(jià)值,10,鐵的儲(chǔ)存,體內(nèi)多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存于肝、脾、骨髓等器官的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。,11,,病因和發(fā)病機(jī)制,病因:攝于不足而需要增加 嬰幼兒、

9、青少年、有月經(jīng)或在妊娠期或哺乳的婦女鐵的需要量高,如果飲食中缺少鐵則易致缺鐵性貧血。 鐵吸收障礙 胃及十二指腸切除,慢性胃腸炎,萎縮性胃炎等吸收障礙。鐵丟失過(guò)多 多種原因引起慢性失血如鉤蟲(chóng)病,消化道潰瘍、腫瘤、息肉,痔瘡,月經(jīng)過(guò)多,反復(fù)鼻衄,PNH等-----主要原因,12,,發(fā)病機(jī)制:(一)缺鐵對(duì)鐵代謝的影響 當(dāng)體內(nèi)貯鐵減少到不足以補(bǔ)償功能狀態(tài)鐵時(shí),鐵代謝指標(biāo)發(fā)生異常:鐵蛋白減低、血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低、總鐵結(jié)合力和未

10、結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白升高、組織缺鐵、紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵。(二)缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響 紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵,血紅素合成障礙,大量原卟啉不能與鐵結(jié)合成為血紅素,以游離原卟啉(FEP)的形式積累,13,,在紅細(xì)胞內(nèi)或與鋅原子結(jié)合成為鋅原卟啉(ZPP)。血紅蛋白生成減少,紅細(xì)胞胞漿少、體積小,發(fā)生小細(xì)胞低色素性貧血;嚴(yán)重時(shí)粒細(xì)胞、血小板的生成也受影響。(三)缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響 組織缺鐵,細(xì)胞中含鐵酶和鐵依賴(lài)酶的活性降低,進(jìn)而影響患者的精神、行為、

11、體力、免疫功能及患兒的生長(zhǎng)發(fā)育和智力;缺鐵可引起黏膜組織病變。,14,,臨床表現(xiàn),一、缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)二、貧血的表現(xiàn):有一般貧血的臨床表現(xiàn)。三、組織缺鐵的表現(xiàn):精神行為異常, 如煩躁、易怒、注意力不集中、異嗜癖; 體力、耐力下降; 易感染; 兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智力低下; 口腔炎 、舌炎、舌乳頭萎縮、吞咽困難( plumme

12、r-vinson綜合征) 口角炎、皮膚干燥、角化、無(wú)光澤、反 甲、毛發(fā)干枯易斷。,15,16,,實(shí)驗(yàn)室檢查,一、血象 血紅蛋白降低,網(wǎng)織紅正?;蛟龈撸t細(xì)胞體積小,MCV MCH MCHC均降低,中心淺染區(qū)擴(kuò)大。,17,缺鐵性貧血血象:,,18,19,,二、骨髓象 紅系增生活躍,以中晚幼紅細(xì)胞增多, (核老漿幼)。三、鐵代謝

13、 血清鐵64.44 umol/L; 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS) < 15%。 可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR) <8mg/L 鐵蛋白 <12ug/L 炎癥、腫瘤、肝病時(shí)增高  骨髓鐵染色:在骨髓小粒中無(wú)深蘭色的含鐵血黃素 顆粒;在幼紅細(xì)胞內(nèi)鐵小

14、粒減少或消 失,鐵粒幼細(xì)胞少于15%,20,IDA骨髓病理 正常骨髓外鐵外鐵(-)~(±): (+)~(++):,,21,,四、紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝 FEP > 0.9 umol/L (全血), ZPP > 0.96umol/L(全血), FE

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