惡性淋巴瘤who新分類

1、惡性淋巴瘤WHO新分類,B 細 胞,前驅(qū)B細胞 前驅(qū)B細胞淋巴母細胞性白血病／淋巴瘤 周圍細胞慢性淋巴細胞性白血?。×馨图毎粤馨土?變型：伴單克隆r?。瘽{細胞樣分化B細胞前淋巴細胞性白血病 淋巴漿細胞性淋巴瘤 套細胞淋巴瘤（MCL) 變型：母細胞性,濾泡性淋巴瘤：1級：0-5 中心母細胞／高倍

2、 2級：6-15 3級：＞15 皮膚濾泡中心淋巴瘤邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤 粘膜相關(guān)淋巴組織型（MALT) 淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤 脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤毛細胞性白血病,彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL)

3、 變型：中心母細胞性 免疫母細胞性 富于T細胞或組織細胞性 間變性大B細胞淋巴瘤 亞型：縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤 血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤

4、 原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特（Burkitt)淋巴瘤 變型：地方性 散發(fā)性,T 細 胞,前驅(qū)T細胞 前驅(qū)T細胞淋巴母細胞性淋巴瘤／白血病 周圍T細胞和NK細胞 T細胞前淋巴細胞性白血病 T細胞大顆粒淋巴細胞性白血病

5、 侵襲性NK細胞白血病 NK／T細胞淋巴瘤，鼻和鼻型 Sezary綜合征 蕈樣肉芽腫,血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤周圍T細胞淋巴瘤，非特殊性 變型：淋巴上皮樣（Lennert) T區(qū)成人T細胞白血?。馨土觯℉TLV+)間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）（T和裸細胞）

6、 變型：淋巴組織細胞性 小細胞,原發(fā)性皮膚CD30＋T細胞淋巴組織增生性疾病 淋巴瘤樣丘疹病 交界性病變 原發(fā)性皮膚ALTL皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤腸病型腸道T細胞淋巴瘤肝脾γδT細胞淋巴淋巴瘤,安徽醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院（0.304844） 患者男性，31歲。不明原因高熱40天伴體重下降及雙下肢無力，查體：無明顯異常，僅

7、右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)1枚腫大，直徑約1厘米。送檢灰白灰黃不規(guī)測組織一快，體積：1.8*1.5*1.2厘米，內(nèi)檢及灰白色結(jié)節(jié)1枚，直徑1厘米，切面實性，質(zhì)稍硬。,,,,免 疫 組 化 血管內(nèi)皮細胞：CD34＋ CD31＋ 血管內(nèi)細胞：CD45RO+ CD3+ CD43+ CD20- CD79a- （血管之間少數(shù)細胞陽性表達） CD5- Ki-67 80% 活躍 診斷：血管內(nèi)大細胞淋巴瘤，免

8、疫表型為T細胞,復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 患者女性，52歲。右下頸淋巴結(jié)腫大月余，抗炎治療無效。淋巴結(jié)活檢。體檢：右下頸、胸鎖乳突肌前緣數(shù)枚淋巴結(jié)腫大，如蠶豆大小，質(zhì)中等，不活動，肝脾（-），外周血、血清學(xué)檢查無異常，患者無發(fā)熱等其他相關(guān)癥狀。送檢淋巴結(jié)一枚，1.4*1.0*0.8厘米，切面灰白灰紅，質(zhì)嫩。,,,,,,,,,免疫組化 CD20+ CD79a+ CD5- CD10- cyclinD1

9、- Ki-67 10% T細胞標記陰性 診斷：淋巴結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤,浙江省杭州市第一人民醫(yī)院（02-14450） 患者女性，76歲。發(fā)現(xiàn)左上臂腫塊2月，核桃大，活動。行腫塊切除。大體：灰紅色腫塊一只，2.5*2.0*1.5厘米，切面灰紅，質(zhì)中偏軟，表面部分包膜存在。,,,,,,,,,,免 疫 組 化 S-100+ CD1a

10、+ 診斷：淋巴結(jié)外的Rosai-Dorfman病,上海東方醫(yī)院（03-6834） 患者女性，35歲。左顳部皮膚腫塊三月余。體檢：左顳部腫塊大小3*2*1.5厘米，突出于皮膚表面，邊界不清，觸之質(zhì)軟。腫塊表面皮膚呈紅色淤斑狀。巨檢：送檢梭形皮膚4.8*2.5*1厘米。見不規(guī)則隆起2.5*2厘米，高出表皮0.2厘米，灰褐色，局部潰破出血，切面灰黃色，質(zhì)地中等。,,,,,,,,,,,,,免疫組化

11、 CD68+ S-100＋＋ CD1a- CD21+ 診斷：皮膚的Rosai-Dorfman病,Rosai-Dorfman病伴有巨大淋巴結(jié)病的竇組織細胞增生癥是一種反應(yīng)性的散發(fā)性的組織細胞增生性病變年齡:平均20歲性別:男性略多,Rosai-Dorfman病多數(shù)患者表現(xiàn)為淋巴結(jié)病(尤其是頸部,常是多枚淋巴結(jié)腫大并融合)常見淋巴結(jié)外受累:約占43% 伴或不伴淋巴結(jié)

12、受累 最常見部位:皮膚,上呼吸道,骨絕大多數(shù)為良性病程:自行消退或病情持續(xù)遷延極少數(shù)患者由于免疫異常,出現(xiàn)重要臟器累積,或并發(fā)癥而死亡,Rosai-Dorfman病低倍鏡下,淡染細胞區(qū)和深染細胞區(qū)交錯分布,表現(xiàn)為竇樣結(jié)構(gòu)淡染區(qū)是增生的Rosai-Dorfman組織細胞深染區(qū)是淋巴細胞和漿細胞,Rosai-Dorfman病組織細胞的病理學(xué)形態(tài)體積很大,胞漿寬闊,典型者胞漿透明或蒼白,有時嗜酸核

13、常為圓形,染色質(zhì)泡狀核仁明顯允許有個別的核異型或多形性,Rosai-Dorfman?。涸\斷在淡染區(qū)仔細尋找診斷性的組織細胞必須有豐富的漿細胞沒有必要浪費太多的時間尋找組織細胞的噬淋巴細胞性S-100免疫組化染色能夠比較好地顯示組織細胞（注意：細胞核陽性）而位于組織細胞漿內(nèi)的被吞噬的淋巴細胞核則不表達,有助于淋巴結(jié)內(nèi)Rosai-Dorfman病 診斷的線索很厚的纖

14、維性被膜淋巴竇被淡染的組織細胞填充顯著擴張,Rosai-Dorfman病 診斷中的困難該診斷根本未考慮到,特別是淋巴結(jié)外可能被誤診為 -各種炎癥性疾病,包括炎性假瘤,因為陳舊性病變表現(xiàn)為明顯的纖維化,梭形的組織細胞增生,泡沫狀組織細胞積聚 -惡性腫瘤,惡性淋巴瘤,組織細胞性肉瘤,惡性纖維組織細胞,浙江省腫瘤醫(yī)院（02-10415）

15、 患者男性，37歲。無意中發(fā)現(xiàn)左頸部腫塊就診，體檢：左頸部捫及一約8*7*7厘米大小腫塊，質(zhì)地硬，活動度可，發(fā)現(xiàn)腫塊至就診約8月余。巨檢：附包膜腫物，大小8*7.5*7厘米，切面灰白，質(zhì)略硬。,,,,,,,,,,,,,免 疫 組 化 CD21+ Vimentin+ CD68- LCA- CD20- CD45RO- CD3- 診斷：濾泡性樹突狀細胞肉瘤,組

16、織細胞和樹突狀細胞增生性病變,組 織 細 胞,樹突狀細胞： 抗原呈遞細胞 免疫輔助細胞 非吞噬性 多數(shù)源自骨髓CD34＋的干細胞 組織化學(xué)： ATP酶＋＋（FDC陰性)； 多種酶 － / 弱陽性,單核-吞噬細胞系統(tǒng)（MPS) 抗原呈遞細胞 吞噬功能 富于溶菌酶 骨髓源性：起源于前單核細

17、 胞 組織化學(xué)： ATP酶 －／弱陽性 多種酶 ：溶菌酶，酸性磷酸酶,樹 突 狀 細 胞,指突性樹突細胞（淋巴結(jié)T區(qū)）朗格罕氏細胞（皮膚）未確定細胞（皮膚）Veiled cell（淋巴細胞)形態(tài)：細胞核扭曲，有核溝，中等嗜酸性胞漿，指突狀細胞突起,濾泡性樹突狀細胞（B細胞淋巴濾泡）纖維母細胞性樹突狀細胞（？）形態(tài)：細胞核圓形／卵圓形，染色質(zhì)泡狀，透明，小的清楚的核仁，細胞之間界限

18、不清楚（由于樹突狀細胞突起所致）,除濾泡型樹突狀細胞外的樹突狀細胞Langerhans cells( LC),interdigitating dendritic cells(IDC),indeterminate cells 和Veiled cells可能代表同一種細胞類型的不同分化階段,,,,,,,,indeterminate cells,L C,Veiled cells,IDC,單核-吞噬細胞系統(tǒng)單核細胞（外周血）著色小體吞噬

19、細胞（B細胞淋巴濾泡）竇組織細胞（淋巴結(jié)）組織內(nèi)的吞噬細胞（多個部位）上皮樣組織細胞形態(tài)：細胞核卵圓形或扭曲，中心或偏心，核膜薄，染色質(zhì)細膩，核仁小，胞漿寬闊，嗜酸性，伴或不伴吞噬,免 疫 表 型,除FDC外的樹突狀細胞CD68- ( 激活狀態(tài)＋）CD11c 和CD14 –CD1a：LC+,IC+S-100: IDC ++ LC +CD4 +/-FDC: CD21+,CD23+,CD35+, CD4

20、-,S-100-/+,單核細胞-吞噬細胞CD68+CD11c+ ,CD14+S-100 –CD1a –CD4 弱陽性,組織細胞性家族中的兩個群體盡管樹突狀細胞和單核-吞噬細胞族看起來為兩個不同的細胞類型，實際上兩者密切相關(guān)并互相重疊例如，在極端條件下，成熟的單核細胞能轉(zhuǎn)化為朗格罕氏細胞,樹 突 狀 細 胞 病 變,反應(yīng)性皮病性淋巴結(jié)炎濾泡性樹突狀細胞過度增殖／發(fā)育不良,腫瘤性朗格罕氏組織細胞增生癥樹突狀細胞腫瘤

21、 濾泡性樹突狀細胞腫瘤 指突性樹突細胞腫瘤 其他樹突狀細胞腫瘤漿樣單核細胞（樹突狀細胞）淋巴瘤 ？母細胞性NK細胞淋巴瘤 ？,單核細胞-吞噬細胞增生,反應(yīng)性竇組織細胞增生癥Rosai-Dorfman病嗜血細胞性綜合征＆家族性嗜血細胞性淋巴組織細胞增生癥由于感染或外源性物質(zhì)所致的組織細胞反應(yīng)儲積性病變,腫瘤性急性單核細胞白血?。魏思毎粤馨土鼋M織細胞性肉瘤惡性組織細胞增生癥

22、Erdheim-chester??？,濾泡性樹突狀細胞肉瘤一種認識不足的腫瘤,少見年齡:年輕人,平均年齡=44歲性別:無明顯差異受累部位: -淋巴結(jié)占2/3 -結(jié)外部位：腹腔內(nèi)，扁桃體，軟組織，縱隔,濾泡性樹突狀細胞肉瘤 病理所見有邊界或浸潤性邊緣推進型而不是滲透型生長生長方式多樣 -柵欄狀，最常見，類似

23、MFH -束狀 -旋渦狀，類似腦膜瘤 -彌漫性 -濾泡狀或結(jié)節(jié)狀 -梁索狀,,濾泡性樹突狀細胞肉瘤 瘤細胞形態(tài)梭形，最常見，卵圓形和多角形融漿性細胞核圓形／卵圓形，核膜薄胞漿透明或顆粒狀核仁清楚，有時顯著細胞核趨向不規(guī)則成簇分布，即不同區(qū)域每

24、單位面積內(nèi)細胞核的數(shù)量相差很大可能顯示明顯的核異型核分裂相有差異，1-20／10HPF,,濾泡性樹突狀細胞肉瘤 其他成份散在多核巨細胞小淋巴細胞，T＞B -混雜分布 -形成血管周圍套散布的腔隙 -假血管腔 -囊狀間隙 -血管周間隙,,,,,濾泡

25、性樹突狀細胞肉瘤 少見的形態(tài)明顯的血管，類似神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤漿細胞浸潤伴豐富透明樣變胞漿的多角形細胞，類似惡性黑色素瘤嗜酸性胞漿,濾泡性樹突狀細胞肉瘤特殊檢測,CD21 100%CD35 100%CD23 70%S-100 35%EMA 31-88%CD68 12-46%,EBV

26、原位雜交：僅1例報道類及縱隔淋巴結(jié)的病例顯示陽性電鏡 -長的胞漿突起 -橋粒樣連接,濾泡性樹突狀細胞肉瘤 生物學(xué)行為傳統(tǒng)認為是一種惰性的低度惡性腫瘤最近資料顯示該腫瘤具有侵襲性 復(fù)發(fā)率＞40％，發(fā)生的較晚 轉(zhuǎn)移＞30％，發(fā)生的較晚，肺最常見 死亡

27、率＞15％,濾泡性樹突狀細胞肉瘤 不良預(yù)后的指標腹腔內(nèi)病例凝固性壞死核分裂＞5／10HPF明顯的細胞異型,腹腔內(nèi)病例常于2年內(nèi)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移！,濾泡性樹突狀細胞肉瘤,在外檢中，應(yīng)將惡性黑色素瘤和彌漫性大B細胞淋巴瘤視為與濾泡性樹突狀細胞肉瘤形態(tài)最為類似的腫瘤,出現(xiàn)下列情況時應(yīng)懷疑濾泡性樹突狀肉瘤任何組織形態(tài)不尋常,CK 陰性的腫瘤縱隔外的胸腺樣腫瘤硬腦膜外的腦膜瘤樣腫瘤惡纖

28、組樣腫瘤，間雜有淋巴細胞富于淋巴細胞的“胃腸道間質(zhì)瘤”炎性假瘤,指突性樹突狀細胞腫瘤（IDC),指突性樹突狀細胞腫瘤（IDC)過去稱指突狀網(wǎng)織細胞腫瘤少見成人多見淋巴結(jié)內(nèi)或節(jié)外，特別是胃腸道極少數(shù)病例有低度惡性B細胞淋巴瘤的病史,指突性樹突狀細胞腫瘤：臨床特征臨床分期常較高可能出現(xiàn)系統(tǒng)性綜合征是一種侵襲性腫瘤：隨訪24例，其中8例在1周～3年死于廣泛擴散使用強化化療方案，有部分效果或短期內(nèi)有效果,指突性樹突狀細胞腫

29、瘤：病理形態(tài)差異大 有些病例與FDC難以區(qū)分 有些類似朗格罕氏細胞肉瘤 有些由多形性細胞組成，酷似組織細胞肉瘤間雜有不等量的淋巴細胞、漿細胞,指突性樹突狀細胞腫瘤：特殊檢測ATP酶 ＋＋CD45 LCA +/-S-100 ++CD68 +CD1a -電鏡：復(fù)雜的指突狀細胞突起，缺乏完好的橋粒,朗格罕氏組織細胞增

30、生癥（LCH),L C H以往稱組織細胞增生癥 X 或嗜酸性肉芽腫（局限型 )定義：朗格罕氏細胞的一種局限性或系統(tǒng)性的增生性病變目前，分子研究證實為一種克隆性病變，即腫瘤,L C H :臨床特征年齡：兒童，但也可以見于成人，年幼者（＜3歲)傾向于多系統(tǒng)病變性別：男＞女任何臟器均可累及，癥狀依據(jù)受累部位而有不同37％有多系統(tǒng)性病變L C H與其他一些惡性腫瘤：淋巴瘤或?qū)嶓w癌有關(guān),L C H：受累部位骨

31、 80%皮膚 60％肝、脾、淋巴結(jié) 30％骨髓 10-30％肺 25％眼眶 25％,

32、注：顱骨、股骨、肋骨多見,L C H：細胞學(xué)卵圓形細胞，平均直徑12um顯著的核溝，分葉或扭曲核膜薄，染色質(zhì)細膩，核仁不明顯中等量的嗜酸性胞漿電鏡：網(wǎng)球拍樣顆粒（Birbeck顆粒）,L C H：組織學(xué)常有多核 LC 細胞，核的特點同單核 LC 嗜酸性粒細胞較多，伴有膿腫和壞死纖維化，淋巴細胞，漿細胞吞噬細胞，包括泡沫狀的吞噬細胞陳舊性病變： 朗格罕氏細胞形態(tài)可能很難辨認,L C H：免疫表型S-100 +

33、CD1a + CD4 +HLA-DR +花生凝集素 +CD68 +/- CD45 +,L C H：生物學(xué)行為臨床病程有差異，惰性或進展迅速不等病程可能有消漲總體死亡率：10 ％左右局限型病變預(yù)后極佳，最終出現(xiàn)播散＜10％播散病例，死亡率達50％,朗格漢氏肉瘤最初被命名為“惡性組織細胞增生癥X”目前認為是朗格漢氏細胞增生癥的變異型組織學(xué)：有明顯的惡性細胞學(xué)特征，核分裂相多見顯示典型的朗格漢氏細胞的免疫表型：S

34、-100+ CD1a+ ,常顯示CD68+ 溶菌酶＋,朗格漢氏肉瘤一般發(fā)生于年齡較大的人群（平均40歲）較傳統(tǒng)的朗格漢氏組織細胞增生更具侵襲性 4／8死于該病 1／8村活,皮 病 性 淋 巴 結(jié) 炎,皮病性淋巴結(jié)炎是一種以實質(zhì)的指突狀樹突細胞增生為特點的反應(yīng)性的淋巴結(jié)病相關(guān)病變 慢性瘙癢性皮膚病（慢性皮炎、菌樣霉菌病） 散發(fā)性