腎病綜合癥

1、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒內(nèi)科,都玉敏,病例分享,患兒女，5歲主訴：浮腫、尿少一周現(xiàn)病史：患兒于一周前出現(xiàn)晨起眼瞼浮腫，漸累及顏面、腹部及下肢。伴尿量減少，每日尿量約200ml，無肉眼血癥，無尿急、尿痛。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院靜點(diǎn)青霉素治療3天，病情無好轉(zhuǎn)。近一天患兒浮腫加重，伴惡心、嘔吐，每日4～5次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，非噴射性，大便稀，每日2～3次，無膿血。病程中患兒無頭痛，食欲差。1個(gè)月前曾患上感,病例分享,體格檢查：體溫37.8℃

2、，脈搏130次/分，呼吸40次/分，血壓106/60mmHg，一般狀態(tài)欠佳，神清，全身明顯浮腫，皮膚無黃染，無出血點(diǎn)及皮疹，淺表淋巴結(jié)無腫大。右下肺呼吸音弱，心音有力，無雜音。腹部膨隆，淺表靜脈無怒張，全腹無壓痛，肝脾未觸及，移動(dòng)性濁音陽性。雙下肢凹陷性水腫。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 18.2×109/L， N 0.76，L 0.24，Hb110g/L，PLT 550×109/L；尿常規(guī)：WBC8～10/HP，尿

3、蛋白++++，比重1.020。,NS是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失而引起的一系列病理生理改變的臨床綜合征。 臨床上有四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿、②低白蛋白血癥、③高脂血癥、④水腫。,概 述,★ 原發(fā)性腎病綜合征★ 繼發(fā)性腎病綜合征★ 先天性腎病綜合征,分 類,（一）臨床分型1、單純型腎病 腎炎型腎病2、根據(jù)激素治療效應(yīng)分型 激素敏感型 （完

4、全效應(yīng)） 激素依賴型 （部分效應(yīng)） 激素耐藥型 （無效應(yīng)）,一、分型,（二）病理分型1、微小病變型 占70～80%（minimal change）2、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 占6.9%（focal segmental glomerulosclerosis） 3、系膜增生性腎小球腎炎 占2.3% （mesangial proliferative glomerulonephrilist）4

5、、膜性腎病 占1.5% （membranoproliferative）5、膜性增生性腎小球腎炎 占7.5% （membranous glomerulopathy or membranoproliferative glomerulonephritis）,一、分型,（一）微小病變型腎病與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)，靜電屏障破壞。（二）非微小病變型腎病可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)→損傷濾過膜的正常屏障。,二、病因及發(fā)病機(jī)制

6、,三、病 理 生 理,,,,,脂蛋白脂酶,,,四、病理： 1982年WHO對(duì)腎小球疾病的病理進(jìn)行分類；1995年又進(jìn)行修訂：,（一）微小病變（70-80%）光 鏡 下：正常or缺乏 明顯的病變,（一）微小病變（70-80%）電 鏡 下：腎小球上皮cell呈彌漫性足突融合免疫熒光：陰性臨床上多為單純性腎病，對(duì)激素敏感。,四、病理：,（二）局灶性節(jié)段性腎小球硬化光 鏡 下：呈局灶節(jié)段性分布，系膜基質(zhì)增多，基

7、膜塌陷，壞死及纖維化。電 鏡 下：上皮細(xì)胞足突消失，有時(shí)不同部位有電子致密物。免疫熒光：免疫球蛋白IgM和補(bǔ)體存在。 臨床上以血尿?yàn)橹鳎I炎性腎病對(duì)激素不敏感,四、病理：,四、病理：,（三）膜性腎病光 鏡 下：彌漫性基膜增厚,四、病理：,（三）膜性腎病電 鏡 下：上皮下排列有序的電子致 密物基膜呈突釘樣改變。免疫熒光：沿基膜有細(xì)顆粒狀I(lǐng)gG和C3沉積臨床上以蛋白尿?yàn)橹鞅憩F(xiàn)，NS,四、病理：,（四）系膜

8、增生腎炎： 光 鏡 下：腎小球系膜增生，基膜基本正常。,四、病理：,（四）系膜增生腎炎： 電 鏡 下：腎小球系膜增生外,有時(shí)可見電子致密物免疫熒光：pc系膜還可見IgG和C3沉積臨床以蛋白尿和血尿?yàn)橹?，也可見于NS,四、病理：,（五）膜性增生性腎炎： 光 鏡 下：腎小球體積增大，系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增多，并向基底膜內(nèi)皮下區(qū)長(zhǎng)入，使基膜明顯增厚，呈雙軌狀改變，血管球呈分葉狀。 電 鏡 下：系膜區(qū)和內(nèi)皮細(xì)胞下出現(xiàn)

9、電子致密物沉積 免疫熒光：C3沉積，可有IgG沉積 臨床主要表現(xiàn)為NS，常伴血尿，多為慢性進(jìn)展性,該兩種分型間有一定的相關(guān)，但一個(gè)具體的臨床類型可有多種病理改變，而某一病理改變有可有不同的臨床表現(xiàn)，如圖：,臨床分型和病理分型的關(guān)系,臨床分類,病理變化,急性腎小球腎炎,急進(jìn)性腎小球腎炎,遷延性腎炎,慢性腎炎,腎病綜合征（激素敏感）,腎病綜合征（激素不敏感）,單純性蛋白尿,單純性血尿,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎,半月體性腎炎,膜增生性腎炎,

10、膜性腎病,微小病變,輕微病變,局灶性節(jié)段性硬化,系膜增殖性腎炎,局灶性腎炎,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,較常見的類型,,（一）單純性腎病◎　發(fā)病緩慢◎　多見于2-7歲兒童◎　主要表現(xiàn)為水腫◎　水腫嚴(yán)重時(shí)可有少尿，一般無明顯 血尿和高血壓◎　有面色蒼白，精神萎靡，食欲減退◎　常有腹痛，腹部不適，腹瀉,五、臨床表現(xiàn),（二）腎炎性腎病◎　發(fā)?。?gt;7歲；◎　表現(xiàn)：上述癥狀，但不如單純性腎病 明

11、顯；具備下列四項(xiàng)之一者◎ 血尿；◎ 不同程度高血壓?！颉∧I功能不全◎　持續(xù)低補(bǔ)體血癥,五、臨床表現(xiàn),▲　尿液分析蛋白：≥+++ 24小時(shí)≥0.05-0.1g/kg管型：顆粒管型或透明管型腎炎性腎?。耗虺练e見RBC▲　血漿蛋白總蛋白5.7mmol/L，甘油三酯升高>2.03mmol/L,六、實(shí)驗(yàn)室檢查,▲　腎功：一般正常，可有輕度暫時(shí)性受累▲　補(bǔ)體及免疫球蛋白 補(bǔ)體多正常，腎炎型可降低，Ig

12、G降低， IgE、IgM升高?！⊙粒涸隹欤话?0-80mm/h 最高達(dá)100mm/h▲　凝血項(xiàng)：多有高凝狀態(tài)，血小板高，血纖維蛋白原增加,六、實(shí)驗(yàn)室檢查,四大特點(diǎn)，大量蛋白尿、低蛋白血癥是必要條件，排除繼發(fā)性腎病。,七、診斷,★　非典型鏈球菌感染后腎炎★　系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎★　過敏性紫癜腎炎★　乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎,八、鑒別診斷,1、感染常見呼吸道、泌尿道、皮膚、原發(fā)性腹膜炎2、電解質(zhì)紊亂和低血容量：

13、低鈉、低鉀、低鈣血癥3、血栓形成：腎病綜合癥高凝狀態(tài)易動(dòng)、靜血栓形成,九、并發(fā)癥,4、急性腎功衰竭5、腎小管功能障礙6、鈣和維生素D代謝紊亂7、生長(zhǎng)障礙,九、并發(fā)癥,（一）一般治療1、休息2、飲食3、防治感染4、對(duì)癥5、對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行衛(wèi)生健康教育,十、治療,（二）糖皮質(zhì)激素1、短程療法適應(yīng)癥：初發(fā)單純性腎病療 程：8周劑 量：2mg/kg/d，4周后改為1.5mg/kg/隔日2、中、長(zhǎng)療程適應(yīng)癥：各

14、種類型的腎病療 程：中程 6個(gè)月 長(zhǎng)程 9-12個(gè)月劑 量： 2mg/kg/d 最大劑量 60mg/d,十、治療,（二）糖皮質(zhì)激素3、激素療程判斷★ 激素敏感★ 激素耐藥★ 激素依賴★ 復(fù)發(fā)★ 頻復(fù)發(fā),十、治療,（三）免疫抑制劑適應(yīng)癥：腎病頻繁復(fù)發(fā)糖皮質(zhì)激素依賴、耐藥或出現(xiàn)嚴(yán)重副作用1、環(huán)磷酰胺2～2.5mg/kg/d 分三次， 8-1

15、2周，總量<200mg/kg/d； 10～12mg/kg.d，連用二天，每二周重復(fù)一次，累積量<150～200mg/kg。2、苯丁酸氮芥、環(huán)孢霉素A、霉酚酸酯、雷公藤多甙片等,十、治療,（四）沖擊療法適應(yīng)癥：腎病激素耐藥用 法：15-30mg/kg/次（最大量不超過1.0g）,每日或隔日一次，3次為一個(gè)療程。必要時(shí)1-2周后再用1-2個(gè)療程。沖擊后48小時(shí)服用強(qiáng)的松2mg/kg/隔日,十、治療,（五）其他1、抗凝療

16、法肝素鈉，尿激酶，潘生丁等.2、免疫調(diào)節(jié)劑左旋咪唑，2.5mg/kg，隔日服用，療程6個(gè)月3、ACEI類藥物4、中醫(yī)藥治療,十、治療,預(yù)后轉(zhuǎn)歸取決于病理類型。微小病變型 50% 5年內(nèi)經(jīng)歷1-2次復(fù)發(fā) 20% 10年內(nèi)經(jīng)歷頻繁復(fù)發(fā) 30% 初次后無復(fù)發(fā) 3% 激素初敏感而后耐藥 <1% 進(jìn)行性腎功衰竭,十一、預(yù)后,其他類型預(yù)后較差，以