血液常見病臨床醫(yī)學(xué)概要

1、第八章 血液系統(tǒng)常見病,,第一節(jié)　血液病概述,,血液系統(tǒng)的組成,,血液系統(tǒng),,血液,造血器官:,紅細胞,白細胞,血小板,血細胞,血漿,骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié),,,血液病的分類,紅細胞疾?。喝辫F性貧血、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血 白細胞疾病：白血病 出血性疾?。涸l(fā)性血小板減少性紫癜,血液病常見癥狀體征,貧血——紅細胞出血——血小板 凝血因子繼發(fā)——白細胞 血管

2、壁,第二節(jié)　貧血概論,,【學(xué)習目標】,掌握貧血的臨床表現(xiàn)和治療理解貧血的診斷和分類,【概述】,定義 貧血（Anemia）是指人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。 診斷標準：平原地區(qū)：成年男性Hb﹤120g/L,RBC<4.0×1012/L,HCT﹤0.40成年女性 Hb﹤110g/L,RBC﹤3.5×1012/L,HCT﹤0.37與血容量有關(guān)嬰兒、兒童、孕婦

3、（ Hb<100g/L）,【常見病因】,紅細胞生成減少:造血干祖細胞異常,造血調(diào)節(jié)異常, 造血原料不足利用障礙 紅細胞破壞增多:溶血性貧血急慢性失血(最常見):出凝血性疾病,非出凝血性疾病,貧血分類,,,,,,,,貧血的發(fā)展速度,,,,急性,慢性,,紅細胞的形態(tài),,,,大細胞性,,小細胞性,,正細胞性,血紅蛋白濃度,,,,輕度,,

4、重度,,中度,,極重度,骨髓增生情況,,,,骨髓增生不良,,骨髓增生,,貧血的細胞學(xué)分類,,,返回,貧血的嚴重劃分及標準,,血紅蛋白濃度,貧血嚴重程度,<30g/L,<30~59g/L,<60~90g/L,>90g/L,極重度,重度,中度,輕度,,貧血的骨髓增生程度分類,,骨髓增生分類,相關(guān)疾病,增生不良性貧血,增生性貧血,,,再生障礙性貧血貧血,除再生障礙性貧血以外貧血,【臨床表現(xiàn)】,,,,腦組織缺氧頭疼、記憶

5、力減退、末梢神經(jīng)炎,,氣促、呼吸困難，肺感染,,心悸，貧血性心臟病，血色病,,消化功能減低，MA有舌炎舌萎縮鏡面舌,,,輕度蛋白尿、尿濃縮功能減退,希恩氏綜合癥,,減弱男性特征女性月經(jīng)過多藥物引起的性特征的改變,,貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變,,蒼白,,【診斷要點】,是否貧血-根據(jù)病史、體格檢查、實驗室 檢查貧血的程度、類型貧血的病因,消除病因,第三節(jié) 缺鐵性貧血,,【學(xué)習目標】,掌握缺鐵性

6、貧血臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及治療 理解缺鐵性貧血的診斷 了解鐵的代謝,【案例8-1】,患者女性,26歲，因面色蒼白、頭暈、乏力1年余，加重伴心慌1個月來診。查體呈貧血貌，檢測Hb 60g/L, RBC 3.0X1012/L, MCV 70fl, MCHC 29%, WBC 6.9X109/L,血清鐵50g/dl，總鐵結(jié)合力450μg/dl。思考題： 1.患者可初步診斷為什么疾病？ 2.需要用哪種藥物或方法治療

7、比較合適？,【概述】,缺鐵性貧血（iron deficiency anemia，IDA）是人體貯存鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成量減少而形成的一種貧血，以小細胞低色素性貧血為典型表現(xiàn)。,發(fā)病率,是各類貧血中最常見的一種。可發(fā)生在各年齡組，兒童和育齡婦女發(fā)病率較高。WHO統(tǒng)計資料顯示：,兒童50%；成年男性10%；女性20%；孕婦40%,鐵代謝,鐵的分布鐵的來源和吸收鐵的轉(zhuǎn)運鐵的貯存和排泄,鐵的分布,鐵廣泛分布于人體各組織正常成人體內(nèi)

8、含鐵總量為3~4.5g其中血紅蛋白占67%，貯存鐵占29%，其余4%分布于肌紅蛋白及細胞內(nèi)的含鐵酶類（過氧化氫，單胺氧化酶，細胞色素氧化酶等）,鐵的來源,合成新的血紅蛋白的鐵大部分來源于體內(nèi)衰老紅細胞破壞釋放的鐵，小部分來源于食物食物是鐵的主要來源含鐵豐富的食物有：肝、瘦肉、蛋黃、豆類、海帶、木耳、香菇等乳類如牛奶含量最低,鐵的吸收,吸收部位：主要在十二指腸和空腸上段肉類中的鐵如肌紅蛋白可完整地直接被吸收，吸收率為20%植物

9、中的鐵多為三價鐵，其吸收受胃酸和維生素C的影響胃酸：將食物中的鐵游離化維生素C等還原物質(zhì)將高鐵變?yōu)閬嗚F，此時腸粘膜方可吸收,鐵的轉(zhuǎn)運,經(jīng)腸粘膜吸收進入血液的亞鐵在銅藍蛋白的作用下氧化為高鐵，再與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白（一種?1球蛋白）結(jié)合，成為血清鐵，并運送到各組織中,鐵的貯存,貯存形式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白主要存在于肝、脾、骨髓的單核-巨噬細胞和腸粘膜細胞的胞漿中，血漿中有少量的鐵蛋白，但可以通過測定血漿鐵蛋白來了解鐵的貯存情況。

10、正常男性體內(nèi)貯存鐵約為1000mg，女性約為300~400mg,鐵的排泄,鐵主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，育齡婦女主要經(jīng)過月經(jīng)、妊娠、哺乳而丟失正常男性每日約丟失1mg正常女性每日約丟失1~1.5mg，一次月經(jīng)丟失40~80ml血液，大約失鐵20~40mg,【病因】,鐵需要量增加,哪些群體對鐵的需要量多？,兒童,妊娠婦女,哺乳母親,飲食中含鐵量少：乳類、谷類、植物性食物含鐵少肝臟、動物血、瘦肉、魚類、蛋黃、豆類含鐵多,鐵攝入不

11、足,鐵吸收不良1、食物搭配不合理影響鐵吸收茶、牛乳、咖啡抑制鐵吸收稀鹽酸、VitC、果糖、氨基酸促進鐵吸收2、胃腸道疾?。何复蟛糠智谐?、胃空腸吻合術(shù)胃酸缺乏、慢性胃炎、腸炎等,,,鉤蟲感染,腸息肉,失血,慢性失血,消化道潰瘍、腫瘤,月經(jīng)量過多、痔瘡,【臨床表現(xiàn)】,,1,,1,缺鐵原發(fā)病表現(xiàn),,組織器官缺鐵表現(xiàn),組織缺鐵表現(xiàn),上皮組織損害引起的癥狀神經(jīng)系統(tǒng)方面癥狀　脾腫大,異食癖,兒童智力及體格發(fā)育障礙,10歲女孩:身高

12、105cm體重19kg,正常時為140cm,27kg,反甲,口角炎,【輔助檢查】,血象：小細胞低色素性 Hb和RBC↓，以Hb↓為主。骨髓象：中、晚幼紅細胞增生活躍。鐵代謝的檢查：鐵蛋白(SF)↓；血清鐵（ST）↓；血清總鐵結(jié)合力（TIBC ）↑,血象,小細胞低色素性貧血白細胞和血小板計數(shù)可正常,【診斷及鑒別診斷】,診斷：病史+臨床表現(xiàn)+輔助檢查鑒別診斷：慢性感染所致的貧血、海洋性貧血、鐵粒幼細胞性貧血,【

13、治療】,病因治療補充鐵劑：進食含鐵豐富的食物口服鐵劑如硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等，同時補充Vit C或稀鹽酸注射鐵劑：常用右旋糖酐鐵、過敏試驗,口服補鐵,最常用的制劑為硫酸亞鐵，成人劑量為每日三次，每次0.2～0.3g(每0.1gFeSO4·7H2O含鐵20mg)。富馬酸鐵（富血酸）0.2/片（元素鐵66毫克）每次1～2片，每日三次，進餐時或飯后服,可以減少胃腸道刺激，如仍有不適，可先將劑量減半，至不發(fā)生反應(yīng)時逐漸增加劑

14、量。服藥時忌茶，以免鐵被鞣酸沉淀而不能被吸收。維生素C、鹽酸能促進食物中鐵的吸收。,口服補鐵,注意事項：有胃腸道不良反應(yīng)：飯后或餐中服藥，小劑量開始與維生素C、果汁、稀鹽酸等同服；忌與抑制鐵吸收的食物同服；避同服抗酸藥、H2受體拮抗劑液體鐵劑，可使牙黑染，應(yīng)用吸管或注射器或滴管服后大便呈黑色或柏油樣，應(yīng)說明其原因強調(diào)要按劑量、按療程服藥，定期復(fù)查評價指標：血紅蛋白已完全正常，小劑量鐵劑治療仍繼續(xù)3～6個月，以補足體內(nèi)應(yīng)有的鐵

15、貯存量。,注射鐵劑,適應(yīng)癥： ①腸道對鐵的吸收不良，例如胃切除或胃腸吻合術(shù)后、慢性腹瀉等； ②胃腸道疾病可由于口服鐵劑后癥狀加重，例如消化性潰瘍、潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性結(jié)腸炎、胃切除后胃腸功能紊亂及妊娠時持續(xù)嘔吐等； ③口服鐵劑雖經(jīng)減量而仍有嚴重胃腸道反應(yīng)。,,服藥后各種癥狀、體征逐漸減輕以至消失，血象完全恢復(fù)正常需要二個月時間。但即使血紅蛋白已完全正常，小劑量鐵劑治療仍繼續(xù)3～6個月，以補足體內(nèi)應(yīng)有的鐵貯存量。,【預(yù)后

16、】,單純營養(yǎng)不足者，易恢復(fù)正常。繼發(fā)于其他疾病者，取決于原發(fā)病能否根治。,第四節(jié) 巨幼細胞性貧血,,【學(xué)習目標】,掌握病因和發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療 理解養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的診斷 了解營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血實驗室檢查,【病例】,患者男性，67歲，6年前胃癌行胃大部切除術(shù)，近半年來面色蒼白、頭暈、乏力、心悸、四肢發(fā)麻，舌面呈"牛肉樣舌"，血常規(guī)：RBC 2.49×1012/L Hb 101

17、g/L MCV 124fl MCHC 33% 。思考題： 1.患者可初步診斷為什么疾??？ 2.需要用哪種藥物或方法治療比較合適？,【概述】,巨幼細胞性貧血（Nutritional Megaloblastic Anemia）是由于葉酸、維生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血。 共同特點：外周血呈大細胞性貧血，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞。,【流行病學(xué)】,經(jīng)濟不發(fā)達地區(qū) 或者進食新鮮蔬菜、肉類較少的地區(qū) 我

18、國：葉酸缺乏者多見于陜西、山西、河南等歐美：維生素B12缺乏或者有內(nèi)因子抗體者多見高危因素：偏食、自身免疫疾病、腫瘤,【病因】,葉酸缺乏：攝入不足 、吸收不良 、 需要增加 、利用障礙 維生素B12的缺乏：缺乏內(nèi)因子 、吸收不足、 藥物誘發(fā)、小腸疾患,【臨床表現(xiàn)】,血液系統(tǒng)癥狀　一般性貧血的癥狀。 消化系統(tǒng)癥狀 胃

19、腸道癥狀、牛肉舌 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀　 癥狀：足與手指感覺異常，針刺感、麻木、伴有大體感覺障礙 體征：第二趾位置感喪失，音叉震動感消失（最早）。進一步發(fā)展為痙攣性共濟失調(diào),【實驗室檢查】,血象　大細胞性貧血 骨髓象　骨髓增生活躍，紅系增生顯著，紅系細胞呈明顯的巨幼細胞特點：細胞體積增大，核染色質(zhì)呈細顆粒狀，疏松分散。 胃液分析　 生化檢查,巨幼細胞貧血血象,,,巨幼細胞貧血骨髓象,【診斷】,主要依據(jù)是：消化道癥狀

20、；典型的血象改變包括MCV＞95fl，卵圓形大紅細胞增多，明顯的大小不勻和異形，中性粒細胞分葉過多；骨髓中出現(xiàn)較多典型的巨幼紅細胞等。,【鑒別診斷】,白血病骨髓增生異常綜合征慢性再障溶血性貧血遺傳性乳清酸尿,【治療】,原發(fā)病治療：如胃腸道疾病等補充缺乏的營養(yǎng)物質(zhì)： 葉酸缺乏：口服葉酸 5mg 3/日至貧血消失停用 肌注甲酰四氫葉酸

21、3～6mg， 1/日（如同時伴有維生素B12缺乏，需補充維生素B12，否則可加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀） 維生素B12缺乏：100ug 1/日 2周后 2/周 4周后1/月,【預(yù)后】,多數(shù)患者預(yù)后良好；原發(fā)病不同，療程不一。,第五節(jié) 再生障礙性貧血,,【學(xué)習目標】,掌握再障的臨床表現(xiàn)和治療理解再障的病因、發(fā)病機制、診斷,【病例】,患者，女性，25歲。某橡膠廠工人。乏力、頭暈、心悸、皮膚粘膜出血一周，化驗血常規(guī)結(jié)果如下： RBC2

22、.7×1012/L HB80g/L WBC1.2×109/L LYM%0.7 MXD%0.10 NEUT%0.20 PLT18×109/L問題： 患者可初步診斷為什么疾??？ 需要用哪種藥物或方法治療比較合適？,【概述】,再生障礙性貧血（Aplastic anemia，AA）簡稱再障，是由多種原因引起的骨髓造血干細胞缺陷、造血微環(huán)境損傷以及免疫機制改變，導(dǎo)致骨

23、髓造血功能衰竭，出現(xiàn)以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。 青壯年居多，老年人有增多趨勢，男性略多于女性,【分類】,急性、慢性先天性、后天性原發(fā)性、繼發(fā)性,【病因】,病因不明確藥物因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等電離輻射 ：射線生物因素 肝炎病毒、EB病毒、風疹病毒、流感病毒其他因素：妊娠、慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等,【發(fā)病機制】,造血干細胞的缺陷—“種子”學(xué)說CD34+細胞及長期培養(yǎng)起始的細胞明

24、顯減少或缺如造血微環(huán)境的異常---“土壤”學(xué)說免疫異常---免疫學(xué)說T細胞及其分泌的某些造血負調(diào)控因子與造血干細胞損傷有密切關(guān)系,【臨床表現(xiàn)】,主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血及感染 1.急性型再障 起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進行性加重。 2.慢性型再障 起病及進展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。體征：注意再障病人無肝脾、淋巴結(jié)腫大,【實驗室檢查】,血象：全血細胞減少，網(wǎng)織紅

25、細胞絕對值降低骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低 2、粒系及紅系細胞減少 3、淋巴細胞、漿細胞、網(wǎng)狀細胞相對增多 4、巨核細胞很難找到或缺如,,再障骨髓象,1.網(wǎng)狀細胞2. 漿細胞3. 淋巴細胞,【診斷】,全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。一般無脾腫大。骨髓檢查顯示至少一部分增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細胞增多，有條件者應(yīng)作骨髓活檢）。

26、能除外其它引起全血細胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性紅血蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細胞病等。一般抗貧血藥物治療無效。,【治療】,脫離和病因的接觸 支持療法 預(yù)防和控制感染飲食及環(huán)境衛(wèi)生、保護性隔離細菌培養(yǎng)和藥敏試驗抗生素 糾正貧血血紅蛋白低于60g/L輸濃縮紅細胞 控制出血應(yīng)用一般止血藥物根據(jù)病人的具體情況選用不同的止血方

27、法或藥物,【治療】,采用改善骨髓造血功能的藥物 ：雄激素免疫抑制劑 ATG（15mg/kg/d）+地塞米松5mg，靜滴強的松每日1mg/kg，內(nèi)服，5天 ATG：應(yīng)用前做過敏試驗；滴注速度不宜過快環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應(yīng)糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，有無血壓上升，有無上腹痛及黑便等脾切除 骨髓移植,,【預(yù)后】,加強營養(yǎng)知識教育及改善營養(yǎng)狀況，鼓勵吃含維生素B12及葉酸較多的食物，避免偏食，改進烹

28、調(diào)習慣，嬰兒應(yīng)合理喂養(yǎng)，孕婦加強營養(yǎng)。,第五節(jié) 再生障礙性貧血,,【學(xué)習目標】,掌握再障的臨床表現(xiàn)和治療 理解再障的病因、發(fā)病機制、診斷,【案例8-3】,患者，女性，25歲。某橡膠廠工人。乏力、頭暈、心悸、皮膚粘膜出血一周，化驗血常規(guī)結(jié)果見教材。問題：1.患者可初步診斷為什么疾?。?.需要用哪種藥物或方法治療比較合適？,【概述】,再生障礙性貧血（Aplastic anemia，AA）簡稱再障，是由多種原因引起的骨髓造血干細胞缺

29、陷、造血微環(huán)境損傷以及免疫機制改變，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，出現(xiàn)以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。根據(jù)起病緩急、病情輕重、骨髓損傷程度和轉(zhuǎn)歸等，國內(nèi)將本病分為急性和慢性兩型。,【病因】,藥物因素 電離輻射 生物因素 其他,【發(fā)病機制】,機制不明。 造血干細胞的缺陷—“種子”學(xué)說 造血微環(huán)境的異?！巴寥馈睂W(xué)說 免疫異常—免疫學(xué)說,【臨床表現(xiàn)】,主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血及感染 1.重型再障 起病急，以感染

30、和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進行性加重。 2.非重型再障 起病及進展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。體征：注意再障病人無肝脾、淋巴結(jié)腫大,【實驗室檢查】,血象：全血細胞減少，網(wǎng)織紅絕對值降低 骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低 2、粒系及紅系細胞減少 3、淋巴細胞、漿細胞、網(wǎng)狀細胞相對增多 4、巨核細胞很難找到或缺如,【診斷】,全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。

31、 一般無脾腫大。 骨髓檢查顯示至少一部分增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細胞增多，有條件者應(yīng)作骨髓活檢）。 能除外其它引起全血細胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性紅血蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細胞病等。 一般抗貧血藥物治療無效。,【治療】,脫離和病因的接觸 支持療法 采用改善骨髓造血功能的藥物 免疫抑制劑

32、 脾切除 骨髓移植,【預(yù)后】,如治療得當，NSAA患者多數(shù)可緩解甚至治愈，僅少數(shù)進展為SAA-Ⅱ型。SAA發(fā)病急、病情重、治療費用高，以往病死率極高（>90%）；近10年來，隨著治療方法的改進，SAA的預(yù)后明顯改善，但仍約1/3的患者死于感染和出血。,第六節(jié) 白血病概述,,【學(xué)習目標】,了解白血病的病因、發(fā)病機制及分類,【概述】,白血?。↙eukemia）是造血系統(tǒng)的一種惡性疾病。其特征為一種或幾種血細胞成分的自發(fā)性、進行性異

33、常增殖，具有質(zhì)和量改變的異常白細胞（白血病細胞）在骨髓和其他器官的廣泛浸潤，導(dǎo)致正常血細胞進行性減少，臨床以貧血、出血、發(fā)熱、白血病細胞浸潤為主要表現(xiàn)。 白血病約占癌癥總發(fā)病率的5％，成人癌癥的2％，兒童癌癥的30％以上。我國白血病患者約為3-4人／10萬人口，男性多于女性。,【病因和發(fā)病機制】,病因至今未明 ?？赡艿囊蛩赜校?病毒 遺傳因素 放射因素 化學(xué)因素,【分類】,根據(jù)白血病細胞的成熟程度和自然病程， 可分

34、為：急性和慢性 按細胞類型分類　　　分為淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型及一些少見類型，如紅白血病、巨核細胞型、漿細胞型、嗜酸細胞型、嗜堿細胞型白血病等。 按外周白細胞的多少分類 白細胞增多性和白細胞不增多性,第七節(jié) 急性白血病,,【學(xué)習目標】,掌握急性白血病的臨床表現(xiàn)和治療 了解急性白血病的診斷及預(yù)后,【案例8-4】,男性，36歲，咽痛3周，發(fā)熱伴出血傾向1周。化驗：Hb90g/L，WBC2.8×109/

35、L， 分類：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分葉8%，淋巴40%，單核4%，血小板30×109/L，骨髓增生明顯-極度活躍，早幼粒91%，紅系1.5%，全片見一個巨核細胞，過氧化酶染色強陽性。思考題： 1.患者可初步診斷為什么疾?。?2.診斷依據(jù)是什么？,【概述】,急性白血?。ˋcute leukemia）是一種或多種造血干細胞及祖細胞惡變，失去正常的增殖、分化及成熟能力，無控制的持續(xù)增殖，

36、逐步取代骨髓并經(jīng)血液浸潤至全身組織及器官。,【分類】,急性白血病分為急性淋巴細胞白血病：L1、L2、L3 急性非淋巴細胞白血病：M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7,【臨床表現(xiàn)】,骨髓造血功能障礙表現(xiàn)：貧血、出血、發(fā)熱 白血病細胞增殖浸潤的表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大 骨及關(guān)節(jié)表現(xiàn)其他浸潤體征中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,【實驗室檢查

37、】,血象 1.白細胞：大多數(shù)患者增高，晚期更顯著，也可正?；驕p低。原始和（或）幼稚細胞30%~90%。2.正細胞貧血3.不同程度的血小板減少。 骨髓象1.是診斷白血病的重要依據(jù)2.有核細胞顯著增生，以原始細胞為主3.白血病裂孔現(xiàn)象 4.正常幼紅細胞和巨核細胞減少5.急非淋細胞化學(xué)染色可見Auer小體 細胞化學(xué)染色 （表8-7-1）,【診斷及鑒別診斷】,根據(jù)急性白血病的臨床表現(xiàn)、血象及骨髓象的改變，大部分病例可作出

38、正確診斷。 白血病類型 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診斷 鑒別：再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征（MDS）、粒細胞缺乏癥等,【治療】,治療原則 消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生，解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現(xiàn)。 支持治療 化學(xué)治療 誘導(dǎo)分化治療　 骨髓移植（BMT） 免疫治療 造血因子 中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白血病的防治,【預(yù)后】,未作特殊治療的急性白血病，中數(shù)生

39、存期為3.3個月。急淋：兒童完全緩解率達97％～100％，5年無病生存率為50％～75％，成人完全緩解率80％左右，5年無病生存率為50％。急非淋：完全緩解率為70％～85％，5年無病生存率為35％～50％，部分患者獲得治愈。,第八節(jié) 慢性粒細胞性白血病,,【學(xué)習目標】,理解慢性粒細胞性白血病的臨床表現(xiàn)和治療 了解慢性粒細胞性白血病的診斷及預(yù)后,【案例8-5】,患者男性，47歲，乏力、低熱、脾增大至臍水平以下6個月余。血常規(guī)化

40、驗結(jié)果如下：RBC 3.7×1012/L ,HGB 100g/L ,WBC 130×109/L,PLT 100×109/L,該患者末梢血采樣后，用自動血細胞分析儀不能進行白細胞計數(shù)和分類，故改用人工鏡檢分類：中性粒細胞90%，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細胞居多，嗜酸3%，嗜堿5%，淋巴2%。思考題： 患者可初步診斷為什么疾?。?診斷依據(jù)是什么？,【概述】,慢性粒細胞白血?。–h

41、ronic Myelogenous Leukemia，CML）是發(fā)生于造血干細胞水平上的克隆性疾病。細胞呈惡性增生，以細胞成熟障礙為特征，臨床為一慢性過程，大量白血病細胞浸潤引起脾臟明顯腫大以及新陳代謝增高等表現(xiàn)。,【臨床表現(xiàn)】,起病緩慢，早期可以沒有任何癥狀 脾腫大 其他體征,【實驗室檢查 】,PB：WBC總數(shù)↑↑，中、晚、桿N為主， 原＜10%，E和B↑BM：增生明顯或極度活躍， 原＜10%，中