肺高壓分類及治療進(jìn)展

1、肺高壓分類及治療進(jìn)展,,定義,肺高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。目前肺高血壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：在海平面狀態(tài)下，靜息時(shí)平均肺動脈壓>25mmHg，或者運(yùn)動時(shí)平均肺動脈壓>30mmHg。,2003年Venice肺高壓（PH）分類,1.肺動脈高壓(PAH) ①特發(fā)性PAH (IPAH) ; ②家族性PAH( FPAH) ; ③相關(guān)因素性P

2、AH (APAH) : 結(jié)締組織病；先天性體-肺分流；門靜脈高壓； HIV感染；藥物和毒物；其他 ④明顯的肺靜脈和/或肺毛細(xì)血管受累 肺靜脈閉塞癥；肺毛細(xì)血管瘤 ⑤新生兒持續(xù)性肺動脈高壓（PPHN）2.與左心疾病有關(guān)的PH，①與左房或左室心臟病相關(guān)的PH ②與左心瓣膜性心臟病相關(guān)的PH。3. 肺疾病和( 或) 低氧血癥性PH

3、: ①慢性阻塞性肺疾病; ②間質(zhì)性肺病; ③睡眠呼吸紊亂; ④肺泡低通氣綜合征; ⑤長期生活在高原; ⑥發(fā)育異常。4. 慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH。5. 混合性PH（如類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥）,PH的臨床表現(xiàn),呼吸困難心絞痛暈厥水腫, 肝淤血, 腹水等雷諾氏現(xiàn)象,右心導(dǎo)管檢查,經(jīng)胸多普勒超聲心動圖是肺高壓（PH）無創(chuàng)篩查方法。敏感性79

4、-100%，特異性達(dá)68-98%。右心導(dǎo)管可直接測定肺循環(huán)壓力，評價(jià)血流動力學(xué)受損程度、測試肺血管反應(yīng)性是診斷PH的金標(biāo)準(zhǔn)。美國胸科醫(yī)師協(xié)會（ACCP）肺高壓診治指南建議：擬診肺高壓者均應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查以明確診斷，評估病情并指導(dǎo)治療。,急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn),是指在右心導(dǎo)管檢查的同時(shí)進(jìn)行急性藥物試驗(yàn)，觀察藥物對肺循環(huán)和體循環(huán)血流動力學(xué)的影響。急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性判斷標(biāo)準(zhǔn)（ACCP和歐洲心臟病學(xué)會指南）：肺動脈平均壓至少下降10mmH

5、g，其絕對值下降至≤40mmHg，伴心輸出量增加或不變。,PH 的治療,一般治療（抗凝、利尿、吸氧、強(qiáng)心劑等）鈣離子拮抗劑前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶抑制劑介入及手術(shù)治療（房間隔球囊造口術(shù)、肺移植）,鈣離子拮抗劑（CCB）,約10%的特發(fā)性肺動脈高壓病人對CCB反應(yīng)良好，通常是急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)陽性的患者目前歐洲和美國的指南強(qiáng)烈建議應(yīng)用CCB治療前應(yīng)進(jìn)行急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)。,前列環(huán)素類藥物,依前列醇 須靜

6、脈注射?？捎糜谔匕l(fā)性肺動脈高壓、結(jié)締組織疾病相關(guān)性肺動脈高壓。曲前列環(huán)素 皮下注射使用?？捎糜谔匕l(fā)性肺動脈高壓、結(jié)締組織病和先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓。伊洛前列環(huán)素(萬他維）霧化吸入使用。我國于2005年批準(zhǔn)應(yīng)用。貝前列環(huán)素 僅被批準(zhǔn)用于日本和韓國。,內(nèi)皮素受體拮抗劑,波生坦 非選擇性的內(nèi)皮素受體拮抗劑，用于特發(fā)性和結(jié)締組織病相關(guān)性以及先心病相關(guān)性肺動脈高壓。 不良反應(yīng)是肝酶升高，下肢水腫等。 2006

7、年3月我國以批準(zhǔn)用于NYHA功能Ⅲ、Ⅳ級的特發(fā)性肺動脈高壓及硬皮病相關(guān)性肺動脈高壓患者。,,,磷酸二酯酶抑制劑,西地那非 強(qiáng)力、高選擇性的磷酸二酯酶抑制劑，是強(qiáng)力的選擇性肺血管擴(kuò)張藥，保持甚至改善肺通氣/灌注比和氧合。 用法：25-30mg，Tidpo 副作用：頭痛、臉紅、消化不良及鼻出血等 2005年美國批準(zhǔn)用于治療肺動脈高壓患者（NYHAⅡ－Ⅳ級）,總結(jié),循證醫(yī)學(xué)證據(jù)證明，應(yīng)用這些藥物治療明顯改善患者的預(yù)后和生活質(zhì)量