支氣管擴(kuò)張ppt課件

1、支 氣 管 擴(kuò) 張 癥,bronchiectasis,四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院.四川省人民醫(yī)院,內(nèi) 容,一、概念二、病因及發(fā)病機(jī)制三、病理和病理生理四、臨床表現(xiàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查六、診斷與鑒別診斷七、治療及預(yù)后,支氣管擴(kuò)張癥是指支氣管管壁結(jié)構(gòu)破壞引起支氣管異常和持久擴(kuò)張。 主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復(fù)咯血。,定 義,病因和發(fā)病機(jī)制,1.支氣管-肺組織感染2.原發(fā)性/繼發(fā)性免疫缺陷3.先天性疾病4.先天性

2、結(jié)構(gòu)缺損5.其它,病因和發(fā)病機(jī)制,1.感染 發(fā)病機(jī)制細(xì)菌 真菌分枝桿菌病毒重視混合感染,病因和發(fā)病機(jī)制,2.原發(fā)性/繼發(fā)性免疫缺陷 -低免疫球蛋白血癥，慢性肉芽腫病，補(bǔ)體缺陷； -服用免疫抑制劑，HIV感染，3.先天性疾病 -α1-抗胰蛋白酶（AT）缺乏 -纖毛缺陷 如Kartagener綜合征 -囊性纖維化,病因和發(fā)病機(jī)制,4.先天性結(jié)構(gòu)缺損 -淋巴管性

3、 例如：黃甲綜合征 -氣管支氣管性 例如：巨大氣管－支氣管癥& 先天性軟骨缺損支擴(kuò)綜合征 -血管性 例如：肺隔離癥5.其他： 如氣道阻塞，吸入毒性物質(zhì)，炎性腸病，移植相關(guān)等,病 理,1.擴(kuò)張的好發(fā)部位： 下葉多于上葉，左側(cè)多于右側(cè)，其次為右肺中葉。 原因：下葉多于上葉是由于下葉支氣管易發(fā)生引流不暢。 左

4、側(cè)多于右側(cè)是因?yàn)椋?⑴左下支氣管較右下更細(xì)長(zhǎng)。 ⑵與大氣管的角度較大。 ⑶受心臟壓迫，以上原因?qū)е乱鞑粫场?病 理,2.分為柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張，不規(guī)則擴(kuò)張。3.鏡下所見：→ 管壁結(jié)構(gòu)破壞，管腔擴(kuò)大，腔內(nèi)多量分泌物，粘膜損傷，支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張，血管瘤。,病理生理,1.早期肺功能正常；2.病變范圍較大時(shí)：輕度阻塞性通氣障礙；3.病變范圍廣泛時(shí)：阻塞性為主的混合性通氣障礙、彌散障礙；4.通氣/血流比例失調(diào)，肺內(nèi)動(dòng)

5、-靜脈樣分流；5.低氧血癥，肺動(dòng)脈高壓、肺心病。,臨床表現(xiàn),病史特點(diǎn)： 病程多呈慢性經(jīng)過，起病多在小兒或青年期。多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。,一、癥狀（一）慢性咳嗽、大量膿痰 1.與體位改變有關(guān)； 2.其嚴(yán)重度可用痰量來估計(jì)：輕度150ml/d。 3.感染時(shí)痰液靜置后分層：上層為泡沫，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。,（二）反復(fù)咯

6、血 見于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反復(fù)咯 血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。（三）反復(fù)肺部感染 其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。（四）慢性感染中毒癥狀 發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等， 兒童可影響發(fā)育。,二、體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征。局限性粗濕啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鳴音。部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。肺氣腫、肺心病等并

7、發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征。,杵狀指,杵狀指,輔助檢查,一、影像學(xué)1.早期輕癥患者胸部平片常無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有一側(cè)或雙側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象。2.典型X線表現(xiàn)是軌道征和卷發(fā)樣陰影。3.CT檢查示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊狀改變。4.支氣管造影可明確支氣管擴(kuò)張部位、形態(tài)、范圍和病變嚴(yán)重程度。5.高分辨率CT基本可取代支氣管造影。,影像學(xué)檢查,早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗,胸部平片,影像學(xué)檢查,典型X線表現(xiàn)：

8、 一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不 規(guī)則的蜂窩狀 或卷發(fā)狀陰影,胸部平片,影像學(xué)檢查,高分辨CT,支氣管管壁增厚，呈柱狀或成串成簇的囊狀擴(kuò)張是確診支氣管擴(kuò)張的有效手段,CT表現(xiàn)柱狀支氣管擴(kuò)張,CT表現(xiàn)支氣管呈不規(guī)則串珠狀擴(kuò)張,,既往用于明確病變部位、形態(tài)范圍和嚴(yán)重 程度，以決定是 否手術(shù)切除及切 除范圍。 現(xiàn)已被高分辨CT所取代。,支氣管造影,二、纖維支氣管鏡1.明確部分患者的出血擴(kuò)張部位。2.尋找阻塞病因。3.局部

9、灌洗，病原學(xué)和細(xì)胞學(xué)檢查。4.清除氣道分泌物。,三、痰檢查,1.痰涂片染色 常顯示多量中性粒細(xì)胞及定植或感染的多種微生物。2.痰細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏 →多用于指導(dǎo)抗生素治療。,診 斷,慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史；肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音；童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病病史；HRCT顯示異常支氣管擴(kuò)張。,鑒別診斷,一、慢性支氣管炎 二、肺膿腫三、肺結(jié)核 四、

10、先天性肺囊腫五、彌漫性泛細(xì)支氣管炎,一、 慢性支氣管炎,1.發(fā)病年齡：中年以上患者多見；2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ；3.痰性狀：白色粘痰，細(xì)菌感染時(shí)膿痰；4.咯血不常見；5.肺部干濕啰音不固定。,二、 肺膿腫,1.發(fā)病速度 起病急、高熱； 2.痰量 大量膿痰 ； 3.胸部影像：大片密度增高影內(nèi)有空 洞和液平面；

11、4.抗生素治療有效： 急性肺膿腫炎癥影完全吸收； 慢性肺膿腫炎癥影部分吸收。,肺膿腫CT表現(xiàn),三、空洞型肺結(jié)核,1.結(jié)核中毒癥狀；2.痰量少，無臭味；3.痰抗酸桿菌陽性；4.胸部影像：空洞無液平，常有衛(wèi)星灶，支氣管播散灶（同側(cè)或?qū)?cè)），常位于上肺。,空洞型肺結(jié)核CT表現(xiàn),空洞型肺結(jié)核CT表現(xiàn),四、先天性肺囊腫,1.既往史有x線參考或肺囊腫病史；2.x線影像：邊緣光滑，壁?。?mm）， 多呈圓形影，周圍肺野

12、清晰；3.胸部CT:有肺囊腫影像.,肺囊腫CT表現(xiàn),五、彌漫性泛細(xì)支氣管炎,1.慢性咳嗽、咳痰，活動(dòng)后呼吸困難； 2.常伴有慢性鼻竇炎病史；3.胸部影像：常出現(xiàn)直徑在5mm以下,邊界不清,呈小葉中心性分布的彌漫性結(jié)節(jié)狀陰影,并有分叉狀線條影與其相連。以下肺野為明顯；4.大環(huán)內(nèi)酯類治療有效。,彌漫性泛細(xì)支氣管炎CT表現(xiàn),治 療,治療原則： 1.控制感染； 2.保持引流通暢， 3.必要時(shí)手術(shù)治療。,一、內(nèi)科治

13、療,（一）治療基礎(chǔ)疾?。ǘ┛刂聘腥?急性感染期的主要治療措施（三）改善氣流受限（四）清除氣道分泌物,（一）治療基礎(chǔ)疾病,例如： 活動(dòng)性結(jié)核伴 支氣管擴(kuò)張 → 抗結(jié)核治療 低免疫球蛋白 血癥 → 免疫球蛋白替代治療,1.急性感染征象：痰量增多、膿痰增多。2.經(jīng)驗(yàn)性治療： 氨芐西林、阿莫西林或頭孢克洛3.依據(jù)痰菌培養(yǎng)及藥

14、敏結(jié)果指導(dǎo)抗生素選擇。3.針對(duì)銅綠假單胞菌感染： 予口服喹諾酮類、靜脈氨基糖苷類或三代頭孢，4.慢性咯膿痰者：敏感抗生素輪換使用。5.合并ABPA，予皮質(zhì)激素+抗真菌藥物,（ 二）控制感染,銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)及藥物,銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素：（1）近期住院（2）頻繁或近期使用抗生素（3）重度氣流阻塞（4）口服糖皮質(zhì)激素 注：符合4條中2條認(rèn)為有感染危險(xiǎn)。,具有抗假單胞菌活性的藥物： （1）喹諾

15、酮類： 如環(huán)丙沙星、左氧氟沙星 （2）氨基糖苷類： 如阿米卡星等 （3）β-內(nèi)酰胺類： 頭孢他定、哌拉西林/他 唑巴坦、頭孢哌酮/舒巴坦、亞胺培南、美羅培南等,1. 祛痰藥：鹽酸氨溴索，福多司坦等； 2. 支氣管舒張劑：β2受體激動(dòng)劑、抗膽堿能藥物等； 3. 體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口向下，每日2-4次，每次15-30分鐘； 4.

16、纖維支氣管鏡吸痰。 5.對(duì)吸入糖皮質(zhì)激素的療效，目前未有定論。,（三）改善氣流受限,體位引流（一）,體位引流（二）,體位引流（三）,（四）清除氣道分泌物,1.祛痰藥：鹽酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸；2.胸部物理治療：霧化吸入，振動(dòng)，拍背等；3.體位引流,（五）咯血,1.判斷咯血量；2.少量咯血，卡巴克洛等對(duì)癥治療；3.中量咯血，垂體后葉素或酚妥拉明4.大咯血，內(nèi)科治療無效→介入或手術(shù),適應(yīng)癥：病變范圍局限，全身狀況良好者，