氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤

1、胸組周四早讀片,,制作人：喬健 指導(dǎo)老師：胡榮劍,,,支氣管鏡活檢病理結(jié)果（協(xié)和醫(yī)院）,神經(jīng)鞘瘤,,神經(jīng)鞘瘤的起源,氣管管壁分黏膜，黏膜下層和外膜三層；黏膜表面為假復(fù)層纖毛柱狀上皮和固有層，上皮由纖毛細胞、杯狀細胞、基細胞、刷細胞和彌散的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞等組成；固有層結(jié)締組織中的彈性纖維較多，使管壁具有一定彈性。固有層內(nèi)也常見淋巴組織，它與消化管管壁內(nèi)的淋巴組織一樣，也有免疫性防御功能。黏膜下層為疏松結(jié)締組織，與固有層和外膜無明

2、顯分界。黏膜下層除有血管、淋巴管和神經(jīng)外，還有較多混合性腺；外膜為疏松結(jié)締組織，較厚，主要有16～20個“C”形透明軟骨環(huán)構(gòu)成管壁支架，軟骨環(huán)之間以彈性纖維組成的膜狀韌帶連接呼吸道原發(fā)性神經(jīng)鞘瘤一般認為起源于氣管、支氣管黏膜下層植物神經(jīng)，可發(fā)生在氣管、支氣管和肺實質(zhì)，分為良惡性，惡性腫瘤可在一發(fā)生時就為惡性，也可以由良性神經(jīng)鞘瘤惡變而來,氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤,發(fā)病年齡以 30 歲以下青年人居多氣管、支氣管肺內(nèi)神經(jīng)鞘瘤罕見， 國內(nèi)外僅見少

3、量個例報道，神經(jīng)鞘瘤占支氣管腫瘤0.15%臨床表現(xiàn)以阻塞或或刺激性癥狀和體征(咳嗽、咯血、喘鳴及反復(fù)發(fā)生的肺炎) ，因無典型的癥狀及體征，易誤診，常常被誤診為“哮喘”氣管神經(jīng)鞘瘤常位于氣道的下1／3段，其次是上1／3段和中1／3段主要向腔內(nèi)生長，也可向腔外或腔內(nèi)外生長,氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤影像表現(xiàn),胸片示氣管內(nèi)腫物影，側(cè)位胸片較前后位更易發(fā)現(xiàn)腫物MDCT表現(xiàn)為氣管內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊，多為偏心性生長，可呈類圓形或分葉狀，少數(shù)形態(tài)呈“冰山樣”。

4、平掃密度多數(shù)均勻，CT值16-30HU，少數(shù)密度不均勻。相對其他氣管內(nèi)腫瘤，容易發(fā)生囊變壞死。增強掃描有助于觀察腫瘤密度， 可表現(xiàn)為不均質(zhì)強化；由于血供較豐富， 故實質(zhì)部分強化較肺癌明顯,氣管內(nèi)惡性神經(jīng)鞘瘤,惡性腫瘤呈多樣性， 表現(xiàn)為圓形、 分葉和 不規(guī)則形， 邊界多較毛糙， 伴鄰近結(jié)構(gòu)浸潤或轉(zhuǎn)移惡性神經(jīng)瘤鞘伴相鄰結(jié)構(gòu)侵潤多見， 易誤診為肺癌或其它惡性腫瘤，但肺癌多有毛刺， 小棘狀突起， 胸膜凹陷征， 肺門 、 縱隔淋巴結(jié)腫大， 而

5、惡性神經(jīng)鞘瘤一般無上述征象。 惡性神 經(jīng)鞘瘤并發(fā)肺門 、 縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者少見另外惡性神經(jīng)鞘瘤易發(fā)生壞死液化， 故平掃 CT值較同等大小的肺癌要低,氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤,氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤,氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤,氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤,“冰山樣”表現(xiàn),氣管內(nèi)腫物鑒別,氣管內(nèi)腫物，惡性相對多見氣管內(nèi)惡性腫瘤的征象包括，直徑>2cm；腔外部分較大；周圍結(jié)構(gòu)受侵；氣管管壁完整性破壞常見的惡性腫瘤：原發(fā)氣管鱗癌、腺樣囊性癌、轉(zhuǎn)移瘤少見的惡性腫瘤：粘液表皮

6、樣癌、類癌等,鑒別診斷,氣管內(nèi)良性腫瘤：最常見的為氣管內(nèi)腺瘤（包括多形性腺瘤）、其他少見良性腫瘤有：氣管內(nèi)乳頭狀瘤、氣管內(nèi)纖維瘤、氣管內(nèi)平滑肌瘤、氣管內(nèi)脂肪瘤、氣管內(nèi)錯構(gòu)瘤等氣管內(nèi)非腫瘤病變：氣管內(nèi)粘液栓（常見）、骨軟骨質(zhì)沉著性氣管支氣管?。ㄉ僖姡?、淀粉樣變性（罕見）等,氣管轉(zhuǎn)移瘤,主要是鄰近的起源于肺、甲狀腺和食管的原發(fā)性腫瘤直接侵襲（播散種植）其他遠處的原發(fā)灶（如黑色素瘤）的轉(zhuǎn)移少見EEM分型：依據(jù)胸部影像學(xué)表現(xiàn)與支氣管鏡

7、檢查結(jié)果進行分型，I型：直接轉(zhuǎn)移至氣管、支氣管內(nèi)； Ⅱ型：肺內(nèi)實質(zhì)性病灶侵及氣管、主支氣管；Ⅲ型：縱隔或肺門淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移病灶侵及支氣管； Ⅳ型：沿著支氣管生長并引起臨床癥狀和表現(xiàn)的周圍性病灶,,,氣管鱗癌,原發(fā)性氣管癌發(fā)生率低，國內(nèi)外報導(dǎo)在0．31％一1．20％，氣管癌發(fā)病部位以隆突附近居多，綜合文獻255例，位于隆突者114例，占45％，大大高于氣管上段或中段男多于女，發(fā)病年齡多為40—60歲，平均50歲左右,,,

8、涎腺型癌,原發(fā)涎腺型肺癌是少見的胸部惡性腫瘤，包括黏液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC)、腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)、腺泡細胞癌和肺嗜酸細胞瘤等,腺樣囊性癌,氣管、支氣管腺樣囊性癌為少見的氣道腫瘤, 占氣管原發(fā)性腫瘤的 30% , 占全部肺腫瘤的 0. 56%該腫瘤起源于氣道黏液腺上皮, 好發(fā)于氣管和主支氣管, 葉支氣管次之, 較小支氣管少見, 病變部位以氣

9、管的上 1 /3 段多見氣管、支氣管腺樣囊性癌生長緩慢, 臨床病程相對較長, 可以發(fā)生于任何年齡, 但年齡分布較肺癌年輕, 且多發(fā)于 40 歲左右,男女比例基本相等CT表現(xiàn)：腔內(nèi) 廣基型 、 管壁浸潤型 、腔內(nèi)外生長型及腫塊型等四型，邊緣較光整 ，分葉較少 ，內(nèi)部密度均勻。強化程度在20-45HU，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。,腺樣囊性癌,腺樣囊性癌,粘液表皮樣癌,支氣管粘液表皮樣癌是一種少見的惡性腫瘤，在氣管、主支氣管、葉段支氣管腔內(nèi)呈息肉樣

10、生長。發(fā)病傾向于青年人。平均年齡多小于40歲粘液表皮樣癌的患者常出現(xiàn)大氣道梗阻或刺激性癥狀和體征(咳嗽、咯血、喘鳴及反復(fù)發(fā)生的肺炎)，但是約9％一28％的患者無臨床癥狀CT掃描能夠確定腫瘤在支氣管的位置，當(dāng)腫瘤為球形時，腫瘤的最大直徑與容納它的氣道的方向相平行。如發(fā)現(xiàn)遠端支氣管粘液嵌塞擴張、阻塞性肺炎、肺不張或空氣滯留常提示氣管內(nèi)占位。另外腫瘤所在的氣道有新月形氣體圍繞，可以輔助診斷價值約50％的病例可見斑點狀鈣化，鈣化率遠大于其

11、他惡性肺腫瘤，強化輕微,粘液表皮樣癌,氣管內(nèi)類癌,支氣管肺類癌起源于肺支氣管樹黏膜上皮的Kuhchitsky細胞，該細胞內(nèi)含有神經(jīng)分泌顆粒，能攝取胺前體并能進行脫羧反應(yīng)而產(chǎn)生肽類激素，屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。其影像學(xué)表現(xiàn)主要為周圍型病灶呈圓形或類圓形結(jié)節(jié)或腫塊，多數(shù)邊緣光整、清楚，密度均勻，但亦可見分葉、毛刺等惡性征象，中央型病灶阻塞管腔后可形成阻塞性肺炎表現(xiàn)；鈣化率約26%，長徑平行于氣管或支氣管血管束血供豐富，強化顯著,支氣管類

12、癌,氣管內(nèi)腺瘤,氣管腺瘤為起源于支氣管粘液腺體、腺管上皮或粘膜下的Kulchitsky細胞的一組良性腫瘤，但有惡變傾向。常發(fā)生于30～50歲，平均45歲。男女發(fā)病率相仿。氣管、支氣管腺瘤CT表現(xiàn)與其他氣管類腫瘤類似，呈圓形或類圓形軟組織密度影，邊緣清晰，未堵塞的氣管或支氣管呈新月形。多形性腺瘤形態(tài)可不規(guī)則，甚至表現(xiàn)為支氣管管壁不均質(zhì)增厚。,氣管內(nèi)腺瘤,多形性腺瘤,氣管內(nèi)乳頭狀瘤,腫瘤常發(fā)生在氣管下段內(nèi)或支氣管近端，突出于支氣管腔，呈

13、息肉樣，有短蒂附著于支氣管壁CT上表現(xiàn)為形態(tài)多不規(guī)則可呈結(jié)節(jié)狀、菜花樣或條形，偏心性生長，帶蒂腫塊質(zhì)脆，易出血，患者容易咳血,氣管內(nèi)乳頭狀瘤,氣管內(nèi)平滑肌瘤,本病多發(fā)生于40歲左右，女性多見?；颊咭蜷L期咳嗽、阻塞性肺炎、肺不張及呼吸困難等就診。氣管支氣管平滑肌瘤多發(fā)生在氣管下1／3段，較少發(fā)生在支氣管內(nèi)。在CT上表現(xiàn)為橢圓形、圓形或分葉狀腔內(nèi)結(jié)節(jié)，少部分腫瘤表現(xiàn)為“冰山”樣(即腫瘤小部分在腔內(nèi)，大部分在腔外),氣管內(nèi)平滑肌瘤