病毒性心肌炎診治10版

1、概述,小兒最常見的后天性心臟病之一臨床表現(xiàn)輕重懸殊具有多樣性、多變性、易變性,概述,大多數(shù)預(yù)后良好，數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年痊愈。少數(shù)呈暴發(fā)起病，數(shù)小時，數(shù)日內(nèi)死亡個別因嚴重心律紊亂而猝死少數(shù)可轉(zhuǎn)變?yōu)槁?，個別發(fā)展為DCM,臨床表現(xiàn),(一) 前驅(qū)感染史1～3周前常有呼吸道或腸道病毒感染史，如上呼吸道感染、病毒性腸炎等。,臨床表現(xiàn),（二）癥狀體征 臨床表現(xiàn)輕重不一 1．急

2、性期 分為輕、中、重三型,臨床表現(xiàn),輕型最常見 可無癥狀或僅有—過性心電圖ST-T改變或以乏力為主，其次多汗、蒼白、心悸、氣短、胸悶、頭暈、精神食欲不振， 心尖部第一心音低鈍，心動過速，心界大都正常。,臨床表現(xiàn),中型較少、起病較急 多有心力衰竭 患兒拒食，面色蒼白，呼吸困難。兒童可訴心前區(qū)疼痛、頭暈、心悸、腹痛、面色發(fā)紺、心界擴大、心音低鈍、心律紊亂、雙肺羅音、肝大而水腫不顯著。,臨床表現(xiàn),重型更少 起病急驟

3、 呈暴發(fā)型心力衰竭心腦綜合征嚴重心律紊亂 心原性休克 煩躁不安、呼吸困難、面色蒼白、末梢青紫、皮膚濕冷、心動過速、血壓下降,臨床表現(xiàn),慢性期少見 病程大于一年 進行性心臟增大 反復(fù)心力衰竭有的起病隱匿 發(fā)現(xiàn)時已成慢性 有的由急性期休息不夠 ，治療不及時而轉(zhuǎn)為慢性 個別發(fā)展為擴張型心肌病,輔助檢查,X線檢查 輕者無明顯變化，重者可見心臟增大，搏動減弱，肺淤血心電圖檢查 以心律失常

4、及ST-T改變常見，慢性病例可見左心室肥厚 超聲心動圖檢查 心室擴大，室壁運動減弱，收縮功能減退,輔助檢查,實驗室檢查血清酶學(xué)檢查門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 （AST） 6～8小時升高，2W達高峰，4W降至正常 診斷特異性差 肝、腎、肌肉中也有大量AST,輔助檢查,乳酸脫氫酶（LDH）2～3天上升，3～6天達到高峰，8～14天逐漸恢復(fù)，個別2個月恢復(fù)敏感性好，特異性較差貧血、缺氧、休克、肌病、肝病

5、、腎病、單核細胞增生癥、惡性腫瘤LDH均可升高,輔助檢查,LDH同功酶正常時LDH2 >LDH1 >LDH3 >LDH4 >LDH5心肌炎時LDH1和LDH2升高，尤以LDH1升高 為著 如LDH1>LDH2或LDH1>40%時，對心肌炎的診斷較有意義如果LDH升高而LDH1不升高，可能為心外因素所致,輔助檢查,α-羥丁酸脫氫酶（α-HBDH）α-HBDH是LDH1和LDH

6、2共同底物 測定α-HBDH實際上是測定LDH1和 LDH2活力之和 較敏感和可靠地反映受損程度,輔助檢查,肌酸激酶（CK）3～6小時上升，2～5天達高峰，2～4周恢復(fù)正常 CK增高還可見于其他心臟疾病，骨骼肌損傷，中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病等,輔助檢查,CK同功酶CK有三種主要同工酶：即CK-MM、CK-MB、CK-BB。骨骼肌主要含CK-MM；心肌70%為CK-MM，20～30%為CK-MB；腦組織、胃腸、肺組織

7、及泌尿生殖系統(tǒng)主要含CK-BB正常人血清中，幾乎全是CK-MM，占95%，CK-MB在5%以下,輔助檢查,若血清中CK-MB明顯增高，提示心肌明顯受累當(dāng)血清CK-MB大于總活性6%以上是心肌損傷的特異指標骨骼肌疾病血清CK-MB小于CK總活性6%中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病CK-BB增高。,輔助檢查,心肌疾病時，CK-MB早期即升高，陽性率高，特異性強，可估計預(yù)后 特異性超過AST、 LDH、CK，甚至超過LDH1和α-HBDH缺點

8、是持續(xù)時間較短,總結(jié),AST、LDH、CK及同工酶對小兒心肌炎診斷有一定價值尤其對早期、輕型、不典型病例有一定指導(dǎo)意義。對病程2個月以上病例臨床意義不大。,,心肌酶譜對診斷心肌炎的敏感性和特異性并不是100%心肌酶譜正常也不能完全除外心肌炎心肌酶譜增高也可見于其他非心血管疾病臨床醫(yī)生必須結(jié)合具體病情及其他檢查所見進行綜合分析,,心肌炎病變輕重不一，輕型或一過性心 肌損傷時僅少量酶從心肌細胞滲出，半 衰期短，心肌酶

9、可正常,輔助檢查,心肌肌鈣蛋白（cTn）Tn有三個亞單位TnT、TnI及TnCTn存在于心肌和骨骼肌中血清心肌TnT (cTnT)和血清心肌TnI (cTnI)升高，均是心肌損傷的特異標志,輔助檢查,cTnI一個月后cTnI轉(zhuǎn)陰，少數(shù)持續(xù)3個月 反映心肌細胞損傷的敏感性和特異性均高于CK-MB。,輔助檢查,抗肌球蛋白（myosin）自身抗體腺苷核苷酸異位蛋白（Adenosine Nucleotide Transloca

10、tor Protein） 有報告VMC患兒這兩項指標升高，且與左室功能進行性惡化一致。,輔助檢查,病原學(xué)檢查病毒分離 病毒核酸探針及PCR的方法： 氣管插管吸取物檢測病毒：心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）有一定的危險性，氣管插管吸取物與EMB標本PCR檢測結(jié)果高度一致，因此，氣管插管吸取物對診斷VMC有重要價值。,輔助檢查,特異性病毒抗體： 近年來用多肽代替CVB抗原以檢測患

11、者CVB IgM,可早期特異性作出病原學(xué)診斷，避免應(yīng)用活病毒。,診斷,主要依靠綜合臨床資料，缺乏特異診斷方法。 臨床診斷依據(jù)缺乏特異性 除外診斷,1999年9月修訂的小兒病毒性心肌炎診斷標準：,臨床診斷依據(jù)1.心功能不全、心原性休克或心腦綜合征 2.心臟擴大（X線、超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一）,診斷—診斷標準,3.心電圖改變：以R波為主的2個或2個以上主要導(dǎo)聯(lián)（I、II、aVF、V5）的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動態(tài)

12、變化竇房傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯，完全性右或左束支阻滯,診斷—診斷標準,成聯(lián)律、多形、多源、成對或并行性早搏非房室結(jié)及房室折返引起的異位性心動過速低電壓（新生兒除外）及異常Q波4. CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnI或cTnT）陽性。,診斷—診斷標準,病原學(xué)診斷依據(jù) （一）確診指標：自患兒心內(nèi)膜、心肌、心包（活檢、病理）或心包穿刺液檢查，發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診心肌炎由病毒引起分離到病毒。 用病毒核酸探針查到病毒核酸 特

13、異性病毒抗體陽性,診斷—診斷標準,（二）參考依據(jù)：有以下之一者結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮心肌炎系病毒引起 自患兒糞便、咽拭子或血液中分離到病毒，且恢復(fù)期血清同型抗體滴度較第 一份血清升高或降低4倍以上。病程早期患兒血中特異性IgM抗體陽性 用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸,診斷—診斷標準,確診依據(jù)具備臨床診斷依據(jù)2項，可臨床診斷為心肌炎。發(fā)病同時或發(fā)病前1-3周有病 毒感染的證據(jù)支持診斷者 同時具備病原學(xué)確診依據(jù)之一，可確診為病毒

14、性心肌炎，具備病原學(xué)參考依據(jù)之一，可臨床診斷為病毒性心肌炎。,診斷—診斷標準,凡不具備確診依據(jù)，應(yīng)給予必要的治療或隨診，根據(jù)病情變化，確診或除外心肌炎。,診斷—診斷標準,應(yīng)除外風(fēng)濕性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心臟病、結(jié)締組織病以及代謝性疾病的心肌損害、甲狀腺功能亢進癥、原發(fā)性心肌病、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、先天性房室傳導(dǎo)阻滯、心臟自主神經(jīng)功能異常、 β受體功能亢進及藥物引起的心電圖改變。,診斷—診斷標準—分期,急性期：新發(fā)病，癥狀

15、及檢查陽性發(fā)現(xiàn)明顯且多變，一般病程在半年以 內(nèi)。 遷延期：臨床癥狀反復(fù)出現(xiàn)，客觀檢查指標遷延不愈，病程多在半年以 上。 慢性期：進行性心臟增大，反復(fù)心力衰竭或心律失常，病情時輕時重， 病程在1年以上。,鑒別診斷,1.風(fēng)濕性心肌炎 發(fā)病前2-4周有鏈球菌感染史 心臟損害 ：心臟炎以全心炎癥為主 二尖瓣區(qū)收縮期雜音明顯， 可出現(xiàn)舒張期雜音心外

16、癥狀：風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（游走性大關(guān)節(jié)炎）血沉明顯增高，抗O增高心電圖改變，以P-R間期延長多見,鑒別診斷,2.   中毒性心肌炎除病毒外，細菌、支原體感染等均可引起心肌炎。其原發(fā)感染癥狀較突出，心肌炎一般較輕,鑒別診斷,3.心臟神經(jīng)癥一種由于神經(jīng)功能紊亂而引起的循環(huán)系統(tǒng)失調(diào)為主的疾病。主要表現(xiàn)心悸、胸痛、氣短、乏力常伴有其他神經(jīng)癥狀，是神經(jīng)官能癥的一種類型。精神神經(jīng)因素在發(fā)病中占有重要位置。學(xué)齡兒童中多

17、見，尤以女性為主。,鑒別診斷,診斷要點： （1）有較多的血管功能失調(diào)的癥狀，以呼吸困難、胸痛、心悸、乏力最為常見。這些癥狀的出現(xiàn)和加重，與體力活動無明顯關(guān)系，而與精神緊張、情緒不穩(wěn)定有關(guān)；（2）常同時存在有其他植物神經(jīng)功能紊亂的癥狀；,鑒別診斷,（3）癥狀繁多而缺乏有意義的陽性體征（4）經(jīng)全面檢查，未發(fā)現(xiàn)有器質(zhì)性心臟 病及其他疾病的證據(jù)。,鑒別診斷,4.β-受體功能亢進癥 β-腎上腺素能受體的反應(yīng)性增高交感

18、神經(jīng)活動亢進的一系列臨床表現(xiàn)心電圖非特異性ST-T改變。,鑒別診斷,診斷標準：1.學(xué)齡前及青春期兒童2.女孩多見 3.具交感神經(jīng)興奮癥狀，多樣性，易變性4.ECG除竇性的心動過速及ST-T改變外，無其他心律失常及傳導(dǎo)阻滯等異常；,鑒別診斷,5.Holter監(jiān)測有明顯晝夜規(guī)律，白天活動時改變比較明顯，夜間入睡后減輕或消失；6.心得安試驗（+），心得安阻滯后運動試驗（一） 7.體位試驗: 立位時ECG改變明顯，臥位時減輕,鑒

19、別診斷,8.乏氏指數(shù)正常，且ST-T改變可被乏氏動作所糾正 9.除外其他病。3.4.9.為必備條件，加5.6.7.中任何兩項陽性即可診斷,鑒別診斷,5. 迷走神經(jīng)功能亢進癥?？梢鸶]性心動過緩、竇房傳導(dǎo)阻滯、一度和二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常。一般無明顯自覺癥狀，但心率過緩者可出現(xiàn)頭暈、乏力、胸悶。一度房室傳導(dǎo)阻滯聽診可有心尖部第一心音低鈍易誤診為心肌炎,鑒別診斷,Holter監(jiān)測有明顯晝夜規(guī)律，心律失常多發(fā)

20、生在夜間小兒睡眠時。臥位時出現(xiàn)，坐位或站立時消失；安靜休息時出現(xiàn)，活動后消失。運動試驗和阿托品試驗陰性除外器質(zhì)性心臟病,鑒別診斷,6.甲狀腺功能亢進癥常有竇性心動過速，尤其休息睡眠時心率也快代謝亢進表現(xiàn)：多食、消瘦、多汗、怕熱、易激動突眼、甲狀腺腫大、FT3、FT4升高，TSH減低青春期女孩出現(xiàn)不明原因竇性心動過速，應(yīng)常規(guī)除外甲狀腺功能亢進癥 。,鑒別診斷,7.擴張型心肌病重癥或慢性病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)為心臟擴大

21、及充血性心力衰竭與擴張型心肌病（DCM）表現(xiàn)類似。,鑒別診斷,DCM一般病程長，心衰發(fā)生率高，病情重，心腔擴大明顯，心室壁運動幅度明顯減弱，收縮功能減退顯著，二尖瓣返流發(fā)生率高，二尖瓣開放幅度減小，形成大心腔小開口改變，經(jīng)治療短期內(nèi)多數(shù)心臟擴大和收縮功能減退的程度無明顯改善,鑒別診斷,病毒性心肌炎病程短心肌酶升高，心電圖示心律紊亂及ST-T改變，病毒的病原學(xué)檢查陽性經(jīng)治療短期內(nèi)增大的心臟可縮小，心電圖改變大部分于6個月內(nèi)恢復(fù)

22、正常，少數(shù)尚有過早搏動及傳導(dǎo)阻滯。,鑒別診斷,臨床上新近發(fā)生的心力衰竭，左室腔無明顯擴大而收縮功能減退的病例應(yīng)考慮VMC的可能。臨床上無明顯充血性心力衰竭表現(xiàn)，超聲心動圖示左室腔擴大而收縮功能減退的病例應(yīng)多考慮DCM的可能。當(dāng)VMC與DCM臨床鑒別確有困難時，可行EMB。,治療,1. 休息 急性期應(yīng)臥床休息以減輕心臟負荷及減少心肌耗氧量。有心功能不全或心臟擴大者，更應(yīng)強調(diào)絕對臥床休息，一般總休息時間不少于3～6個月，病情好轉(zhuǎn)或心

23、臟縮小后，逐漸增加運動。,治療,2. 抗病毒治療 三氮唑核苷α干擾素 精制胸腺素,治療,3. 改善心肌代謝藥物（1）維生素C 維生素C有消除氧自由基的作用 大劑量高濃度維生素C緩慢靜脈推注，能促進心肌病變恢復(fù) 用10%-12.5%溶液，每次100-200mg/kg,緩慢靜脈注射，每日1次,治療,（2）1，6一二磷酸果糖（FDP） 100～250mg/kg靜脈，每日1

24、次，10-15日為一療程。（3）磷酸肌酸：0.5~2g（4）輔酶Q10 ： 1mg/kg/d，分2～3次口服。 (5) 其他：激化液、維生素B等,治療,4. 免疫治療（1）腎上腺皮質(zhì)激素 早期一般病例不主張應(yīng)用僅限用于搶救危重病例及其他治療無效的病例起病10天內(nèi)盡可能不用,治療,口服強的松1-1.5mg/kg.d, 3-4周癥狀緩解后逐漸減量停藥對反復(fù)發(fā)作或病情遷延者，療程不少于半年,治療,急

25、重搶救病例可采用大劑量 地塞米松0.3-0.6-1mg/kg.d 氫化可的松15-20mg/kg.d 靜脈滴注 甲基強的松龍10mg/kg.d 連用3天 （療程最好小于1周），然后逐漸減量或改為口服,治療,（2）丙種球蛋白用于重癥急性心肌炎病例 用法：免疫球蛋白1g/kg.d×2次,每次12小時靜脈緩慢滴入，密切觀察心力衰竭癥狀是否惡化，以及有無過敏反應(yīng),治療,5. 其他藥物 黃芪等中藥

26、 ACEI 如卡托普利 1-2mg/kg.d 分2-3次 β受體阻滯劑可用于慢性心肌炎患兒,治療,6.控制心力衰竭正性肌力藥宜選用靜脈輸入多巴胺及/或多巴酚丁胺強效利尿劑血管擴張藥及轉(zhuǎn)換酶抑制劑,治療,對洋地黃耐受性差，易出現(xiàn)中毒而發(fā)生心律失常，需慎用故應(yīng)選用快速作用的洋地黃制劑病重者用地高辛或西地蘭靜脈滴注一般病例用地高辛口服減量：飽和量用常規(guī)的1/2~2/3量心衰不重，發(fā)展不快者，可用每日口服維持量法。,治

27、療,7.搶救心原性休克（1） 鎮(zhèn)靜 （2） 吸氧（3） 大劑量VitC 用10%溶液，每次100-200mg/kg,緩慢靜脈注射，3-5次,治療,（4） 擴容：為維持血壓，恢復(fù)循環(huán)血量總液量1000-1200ml/m2.d（50ml/kg.d）?？上扔玫陀?0ml/kg 或2:1液10ml/kg有酸中毒者可用 5% NaHCO3 5ml/kg稀釋成1.4%等滲液均勻滴入,治療,（5）激素 （6）升壓藥：多巴胺和多巴酚