免疫缺陷病 ppt課件

1、,免疫缺陷病,CAR-T部 向莉偉,生長(zhǎng)在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,內(nèi) 容,一、概述二、原發(fā)性免疫缺陷病三、獲得性免疫缺陷病四、免疫缺陷病治療原則,生長(zhǎng)在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,,,一、概述,概念：免疫缺陷病（immunodeficiency disease,IDD）是因免疫

2、系統(tǒng)先天發(fā)育障礙或后天損傷而致的一種綜合征。患者可出現(xiàn)免疫細(xì)胞發(fā)育、分化、增生調(diào)節(jié)和代謝異常，并導(dǎo)致免疫功能障礙所出現(xiàn)的臨床綜合征。,生長(zhǎng)在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,分類 1、按病因不同分類：,細(xì)胞免疫缺陷/體液免疫缺陷/聯(lián)合免疫缺陷/吞噬細(xì)胞缺陷/補(bǔ)體缺陷,2、按缺陷的成分不同分類：,原發(fā)性免疫缺陷?。ㄏ忍煨裕?（Primary Immunodeficien

3、cy disease,PIDD)獲得性免疫缺陷病（繼發(fā)性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）,生長(zhǎng)在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,,,,特點(diǎn)： 1、對(duì)各種病原體易感性增高 2、易發(fā)生惡性腫瘤 3、易伴發(fā)自身免疫性疾病 4、有遺傳傾向,生長(zhǎng)

4、在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,,,二、原發(fā)性免疫缺陷病,概念：由于免疫系統(tǒng)遺傳基因異?；蛳忍煨园l(fā)育缺陷導(dǎo)致先天性免疫功能不全引起的疾病。分類： ?原發(fā)性B細(xì)胞缺陷 ?原發(fā)性T細(xì)胞缺陷 ?原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷 ?補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷 ?吞噬

5、細(xì)胞缺陷,生長(zhǎng)在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,生長(zhǎng)在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,（一）原發(fā)性B細(xì)胞缺陷,概念：是一類抗體合成減少的疾病，由B細(xì)胞發(fā)育缺陷或B細(xì)胞對(duì)T細(xì)胞傳遞的信號(hào)反應(yīng)低下所致的抗體生成障礙。以體內(nèi)Ig水平降低或缺失為特征，T細(xì)胞數(shù)目正常。(50%),分類：,1、X性連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

6、（男嬰多見(jiàn)）特點(diǎn)：B細(xì)胞數(shù)目減少或缺失；血清中各類Ig明顯降低或缺失； T細(xì)胞數(shù)量和功能正常；X-性連鎖隱性遺傳。2、選擇性IgA缺陷3、X-性連鎖高IgM綜合征（CD40L基因突變，T不表達(dá)CD40L，TB協(xié)同受阻，轉(zhuǎn)類受阻）（男性多見(jiàn)）,生長(zhǎng)在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,(二)原發(fā)性T細(xì)胞缺陷,概念：涉及T細(xì)胞發(fā)生、分化和功能障礙的遺傳性缺陷病，間接影響單核

7、/巨噬細(xì)胞和B細(xì)胞，常伴有體液免疫缺陷。,分類：,1、DiGeorge綜合征：先天性胸腺發(fā)育不全2、T細(xì)胞活化和功能缺陷（信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)）（CD3-γ、ZAP-70）,生長(zhǎng)在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,,,,,（三）原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷,重癥聯(lián)合免疫缺陷?。⊿CID）X-性連鎖重癥聯(lián)合免疫缺陷病:X性連鎖遺傳缺陷，最常見(jiàn)SCID;IL-2Rγ鏈基因突變;患者T細(xì)胞和N

8、K細(xì)胞顯著減少或缺乏;B細(xì)胞數(shù)量正常，功能障礙。常染色體隱性遺傳重癥聯(lián)合免疫缺陷病伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病MHC分子缺陷共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（DNA修復(fù)缺陷）,生長(zhǎng)在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,,,,,（四）補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷,特點(diǎn)：多為常染色體隱性遺傳（少數(shù)為顯性遺傳），少見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷。,1、遺傳性血管神經(jīng)水腫：常見(jiàn)的補(bǔ)體缺陷病，由C1NH基因缺陷

9、病所致，這種補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白缺乏可引起C2裂解失控，C2a產(chǎn)生過(guò)多，導(dǎo)致血管通透性增高、皮膚黏膜水腫、水腫發(fā)生于喉頭可導(dǎo)致窒息死亡。2、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿。,分類：,生長(zhǎng)在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,,,,,（五）吞噬細(xì)胞缺陷,1、中性粒細(xì)胞數(shù)量減少：髓樣干細(xì)胞分化發(fā)育障礙2、吞噬細(xì)胞功能缺陷：白細(xì)胞黏附功能障礙，代表性疾病慢性肉牙腫?。–GD）,生長(zhǎng)在基因部落里的

10、蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,,,,,三、獲得性免疫缺陷病,概念：是后天因素造成的、繼發(fā)于某些疾病或使用藥物后產(chǎn)生的免疫缺陷性疾病。,獲得性免疫缺陷綜合征(Acquired ImmunoDeficiency Syndrome，AIDS）：感染HIV病毒后繼發(fā)的疾病，也稱艾滋病。,,1、非感染性因素：（1）惡性腫瘤：免疫系統(tǒng)腫瘤，患者免疫系統(tǒng)常發(fā)生 進(jìn)行性損傷，導(dǎo)致免疫功能障礙。（

11、白血?。?）營(yíng)養(yǎng)不良（3）醫(yī)源性免疫缺陷：免疫抑制藥物和放射性損傷2、感染：病毒感染，包括人類免疫缺陷?。℉IV）、麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒,誘發(fā)因素：,生長(zhǎng)在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,,,,,HIV損傷免疫細(xì)胞的機(jī)制,CD4+T細(xì)胞：gp120與CD4結(jié)合，通過(guò)多種機(jī)制損傷T細(xì)胞。巨噬細(xì)胞：是HIV的庇護(hù)所樹(shù)突狀細(xì)胞：庇護(hù)及傳遞病毒B

12、細(xì)胞：可被多克隆激活NK細(xì)胞：功能下降,生長(zhǎng)在基因部落里的蘋果樹(shù),AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,,,,,,AIDS的臨床表現(xiàn)及傳播途徑,臨床表現(xiàn)：,傳播途徑：1、性接觸傳播 2、血液途徑 3、母嬰傳播4種體液：精液、陰道分泌液、血液、乳汁,急性期的AIDS病人的臨床表現(xiàn)（4-8周）： 急性病毒血癥期，似流感，CD4+T明顯減少。無(wú)癥狀潛伏期(2-12年)： HIV受到抑