雷諾氏病ppt課件

1、雷諾綜合癥,西安市第五醫(yī)院李貴安 2016.11,,雷諾病 &雷諾現(xiàn)象,內(nèi)容,一 定義二 病因三 機(jī)理　四 臨床表現(xiàn)五 診斷與治療六 預(yù)防七 護(hù)理,概念,雷諾氏病指在寒冷刺激，情緒激動(dòng)以及其它因素影響下，以血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)過(guò)度興奮為基礎(chǔ)，發(fā)生肢體末梢（雙側(cè)手指，足趾)動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣，呈現(xiàn)手足皮膚顏色間歇性變化為主的一類(lèi)疾病。這種蒼白一紫紺一潮紅一正常的皮膚顏色間歇性變化，稱(chēng)為雷諾現(xiàn)象。1862年由雷諾首先提出

2、故命名。,概念,傳統(tǒng)上將雷諾癥狀者分為二類(lèi)型：1.原發(fā)性即雷諾病，不能找到任何潛在疾病而癥狀和病情緩和者。2.繼發(fā)性者又稱(chēng)雷諾現(xiàn)象,兼患一種或幾種疾病，癥狀和病程比較嚴(yán)重者。目前多已把雷諾病和雷諾現(xiàn)象歸并，統(tǒng)稱(chēng)為雷諾綜合癥。臨床上較常見(jiàn)和重要的是后者，約占本癥的2/3。而雷諾病則少見(jiàn)。本病發(fā)病年齡多在20～40歲之間，常見(jiàn)于青年女性，男性與女性發(fā)病的比例約為1:10.,病因,1.特發(fā)性雷諾綜合癥病因不明，可能與以下因素有關(guān)寒冷

3、刺激-病人對(duì)寒冷刺激極為敏感，怕冷是病人普遍的主訴。此病在寒冷地區(qū)的發(fā)病率比較高。在疾病初期，雷諾現(xiàn)象多在寒冷季節(jié)出現(xiàn)，而在溫?zé)峒竟?jié)臨床表現(xiàn)常會(huì)好轉(zhuǎn)或消失。晚期病人，由于引起動(dòng)脈痙攣的臨界溫度上升，所以在夏季陰雨時(shí)也有輕度的皮色變化。神經(jīng)興奮-病人多屬交感神經(jīng)興奮類(lèi)型，中樞神經(jīng)功能多處紊亂狀態(tài)。病人的血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)中樞極不穩(wěn)定，同時(shí)交感神經(jīng)異常興奮也是小動(dòng)脈對(duì)寒冷刺激敏感的重要條件。,內(nèi)分泌紊亂：此病女性占70%～90%，癥狀在月經(jīng)期加

4、重，妊娠期減輕，可能與性激素有關(guān)。職業(yè)因素:長(zhǎng)期從事震動(dòng)性機(jī)械的工人如氣錘操作工，其發(fā)病率高達(dá)50%，具體機(jī)制不明。其他原因：遺傳、疲勞、感染等。,病因,病因,2.繼發(fā)性雷諾綜合征常伴有以下疾?。?）全身性硬皮病；（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡；（3）皮肌炎或多發(fā)性肌炎；（4）類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；（5）50歲以上病人四肢動(dòng)脈粥樣硬化；（6）血栓性脈管炎，少見(jiàn)；（7）原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。創(chuàng)傷和藥物如麥角誘導(dǎo)劑、長(zhǎng)春新堿、巴比妥酸等亦可

5、引起本病。,發(fā)病機(jī)制(1),1.神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)，使交感神經(jīng)功能亢進(jìn); 　2.血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高; 　　3.病情常在月經(jīng)期加重，妊娠期減輕，因此有人認(rèn)為與內(nèi)分泌有關(guān)； 　　4.肢體小動(dòng)脈本身的缺陷，對(duì)正常生理現(xiàn)象表現(xiàn)出過(guò)度反應(yīng)所致; 5.也有人認(rèn)為，初期是肢端小動(dòng)脈對(duì)寒冷有過(guò)度反應(yīng)，其后由于長(zhǎng)期的血管痙攣，使動(dòng)脈內(nèi)膜增生、血流不暢，若再有使肢端小動(dòng)脈血流減少的各種生理因素，即可作用于病變動(dòng)脈而引起發(fā)作；,發(fā)病

6、機(jī)制(2),6.患者常有家族史，提示可能與遺傳有關(guān)；7.免疫和結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、結(jié) 節(jié)性多動(dòng)脈炎、皮肌炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多肌炎、混 合性結(jié)締組織病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、藥物所 致的血管炎等；　　8.阻塞性動(dòng)脈病變，如閉塞性動(dòng)脈硬化、血栓栓塞性脈管炎等;,發(fā)病機(jī)制(3),9.影響神經(jīng)血管機(jī)制的因素如頸肋、前斜角肌綜合征，胸廓出口綜合征，拐杖使用不當(dāng)壓迫腋部，腫瘤壓迫臂叢和鎖骨下血管，頸椎病髓核破裂，周

7、圍神經(jīng)炎，脊髓空洞癥或脊髓癆等?！　?0.血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血癥，真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性血紅蛋白尿等。 （血沉增快的疾?。?臨床表現(xiàn),蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合征皮色改變的三個(gè)階段皮色蒼白是由于指（趾）端小動(dòng)脈和小靜脈痙攣，導(dǎo)致毛細(xì)血管灌流緩慢，因而皮膚血管內(nèi)血流減少或缺乏。幾分鐘后，缺氧和代謝產(chǎn)物聚集，使毛細(xì)血管擴(kuò)張，血液進(jìn)入毛細(xì)血管，而毛細(xì)動(dòng)脈血管擴(kuò)張?jiān)缬诿?xì)靜脈，使血液在微循環(huán)處于“淤滯”狀

8、態(tài)，因而出現(xiàn)青紫，后期毛細(xì)靜脈血管擴(kuò)張，大量血液進(jìn)入血管，出現(xiàn)潮紅現(xiàn)象；當(dāng)有正常量的血流通過(guò)小動(dòng)脈，毛細(xì)血管灌流正常，發(fā)作停止，皮色恢復(fù)正常。整個(gè)病理過(guò)程，其主要病理改變?cè)谟诿?xì)血管痙攣和微循環(huán)障礙。,,典型臨床表現(xiàn)（1）,病人常因受寒或手指接觸低溫后發(fā)作，亦有因情緒激動(dòng)，精神緊張而誘發(fā)者。其發(fā)作時(shí)的特征是指（趾）部皮膚顏色突然變白，繼而變?yōu)榍嘧希缓筠D(zhuǎn)為潮紅，呈間歇性發(fā)作。以手指多見(jiàn)而足趾少見(jiàn)。發(fā)作常自小指與環(huán)指尖開(kāi)始，隨著病

9、變進(jìn)展逐漸擴(kuò)展至整個(gè)手指甚至掌部，但拇指較少發(fā)病，伴有局部發(fā)涼、麻木、刺痛和酸脹不適或其他異常感覺(jué)。全身和局部溫度時(shí)有降低，但橈動(dòng)脈或足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常。,典型臨床表現(xiàn)（2）,初發(fā)時(shí)，發(fā)作時(shí)間多為數(shù)分鐘至半小時(shí)左右即自行緩解。皮膚轉(zhuǎn)為潮紅時(shí)，常伴有燒灼刺痛感，然后轉(zhuǎn)為正常色澤。若在發(fā)作時(shí)局部加溫，揉擦患肢，揮動(dòng)肢體等，可使發(fā)作中止。病情進(jìn)展時(shí)癥狀加重，發(fā)作頻繁，每次發(fā)作可持續(xù)一小時(shí)以上，有時(shí)需將手足浸入溫水中才能中止發(fā)作。,非典型表現(xiàn),

10、少數(shù)病人開(kāi)始即出現(xiàn)青紫而無(wú)蒼白階段，或蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅，并無(wú)青紫。發(fā)作時(shí)橈動(dòng)脈搏動(dòng)不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外，無(wú)其他癥狀。 　　發(fā)病一般見(jiàn)于手指，也可見(jiàn)于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對(duì)稱(chēng)性為雷諾綜合征的一個(gè)重要特征。例如兩側(cè)小指和無(wú)名指常最先受累，繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側(cè)，以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。,雷諾特點(diǎn),雷諾病皮色變化特點(diǎn)

11、 1.先從一個(gè)手指開(kāi)始．其順序多是第4、第5 、第3、第2手指；而拇指血液循環(huán)豐富，所以皮色變化只在病情嚴(yán)重者才出現(xiàn)。 2.從手指的末節(jié)開(kāi)始，逐漸向全指和手掌擴(kuò)展，但很少超過(guò)腕骨區(qū)域， 3.一般發(fā)生在手指，且呈對(duì)稱(chēng)性。,并發(fā)癥,雷諾病可使小血管閉塞，結(jié)果導(dǎo)致指端缺血壞死。嚴(yán)重者可出現(xiàn)指（趾）末端指腹變平、壞疽，末節(jié)指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解，出現(xiàn)變短或截指現(xiàn)象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而發(fā)生潰瘍有可能導(dǎo)致骨髓

12、炎、敗血癥等疾病，這也是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，正確而及時(shí)地應(yīng)用抗感染藥物有助于防止這些并發(fā)癥的發(fā)生。,指端缺血性小潰瘍和淺表性皮膚壞疽,激發(fā)實(shí)驗(yàn),1.冷水試驗(yàn)：雙手浸入4℃水中1分鐘，看是否誘發(fā)皮膚變化?；蛟?0℃室溫下測(cè)手指皮溫后，將手浸入4℃水中2分鐘，觀察皮溫恢復(fù)時(shí)間，超過(guò)30分鐘為陽(yáng)性。2.握拳試驗(yàn)：兩手握拳1分半鐘后，在彎曲狀態(tài)下松開(kāi)手指，可誘發(fā)上述癥狀。3.皮膚紫外線照射實(shí)驗(yàn)：皮膚對(duì)紫外線照射的紅斑反應(yīng)減弱。4.手指動(dòng)脈

13、造影，了解手指動(dòng)脈情況，有助于診斷。,輔助檢查,指動(dòng)脈壓力測(cè)定：用光電容積描記法測(cè)定指動(dòng)脈壓力。如指動(dòng)脈壓低于肱動(dòng)脈壓>5.33kPa(40mmHg)，則指示為梗阻。指溫恢復(fù)時(shí)間測(cè)定：用光電容積描記法測(cè)定。浸冰水20s后，指溫恢復(fù)正常的平均時(shí)間為5～10min，而本病患者常延長(zhǎng)至20min以上。指動(dòng)脈造影和低溫(浸冰水后)指動(dòng)脈造影：此法除能明確診斷外，還能鑒別肢端動(dòng)脈是否存在器質(zhì)性改變。此法特別適用于有缺血性潰瘍者。,

14、診 斷,診斷主要依靠病史，典型發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)，結(jié)合激發(fā)試驗(yàn)多可作出診斷：1.具有典型雷諾氏征發(fā)作；即在寒冷刺激或情緒激動(dòng)時(shí) ，肢端皮膚出現(xiàn)有規(guī)律性的顏色變化，由蒼白-紫紺- 潮紅-正常；2.多呈對(duì)稱(chēng)性，好發(fā)于20-40歲女性。3.即使少數(shù)重癥病人的指（趾）動(dòng)脈閉塞，而上肢橈、 尺動(dòng)脈、下肢脛后及足背動(dòng)脈搏動(dòng)良好。4.嚴(yán)重病人指（趾）發(fā)生皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，皮膚彈性降低 ，淺潰瘍和壞疽只限于指尖。5.雷諾氏病患者體檢時(shí)一

15、般無(wú)異常所見(jiàn)；雷諾氏征則同 時(shí)伴有某種原發(fā)病的臨床表現(xiàn)?？蛇M(jìn)一步做相關(guān)的實(shí) 驗(yàn)室檢查與輔助檢查以確立原發(fā)病。6.對(duì)缺少典型發(fā)作的病人，可采用輔助檢查中之1—2項(xiàng) 確定診斷,鑒別診斷-易與哪些疾病混淆,(1)手足紫紺癥 (2)網(wǎng)狀青斑 　 (3)紅斑性肢痛癥 。(4)凍瘡,治療,1.針對(duì)原發(fā)病治療2.一般治療避免暴露于寒冷環(huán)境，注意肢體遠(yuǎn)端保暖。戒煙。3.藥物治療（1）鈣離子拮抗劑 硝苯地平

16、、硫氮卓酮。（2）利血平。（3）α受體拮抗劑 哌唑嗪等。4.手術(shù)治療對(duì)藥物無(wú)反應(yīng)者可考慮交感神經(jīng)切除術(shù)，但療效有待進(jìn)一步觀察。,常用藥物,,交感神經(jīng)阻滯,交感神經(jīng)阻滯,預(yù) 防,1.冬季注意保暖，防止局部受寒，可飲少量酒。2.不吸煙，避免應(yīng)用各種收縮血管藥物及β-受體阻滯劑。3.皮膚要保持清潔，避免創(chuàng)傷，及時(shí)治療可引起血管損傷的各種疾病。4.室內(nèi)保持溫暖，定期消毒。5.避免不必要的情緒激動(dòng)和精神緊張。6.若患處

17、有潰瘍或壞疽時(shí)，應(yīng)注意皮膚的清潔，必要時(shí)配合藥物熏洗和外敷。7.若兼見(jiàn)發(fā)熱、惡寒、身痛等全身癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)控制感染和對(duì)癥治療。,護(hù) 理,(1)護(hù)理問(wèn)題：手指皮膚遇冷或情緒緊張時(shí)出現(xiàn)蒼白、麻 木；疼痛；皮膚硬化、壞疽。(2)護(hù)理目標(biāo)：①避免寒冷刺激及不良情緒，減少發(fā)作。 ②減輕疼痛麻木不適感。③預(yù)防皮膚病變惡化。(3)護(hù)理措施：①避免各種誘發(fā)因素，冬季注意保暖，防止四肢局部暴露于寒冷的環(huán)境中;②避免刺激性飲食，忌生冷、辛