醫(yī)影在線cns疾病mri診斷

1、腦結(jié)核,男性，39歲。2月余前出現(xiàn)干咳，同時出現(xiàn)頭痛，呈持續(xù)性，為整個頭部針刺樣痛，無惡心、嘔吐、抽搐、偏癱等癥狀。頭痛呈進(jìn)行性加重，6天前開始自覺發(fā)熱（未測量體溫），多于晚間出現(xiàn)。今天中午突然出現(xiàn)神志不清、亂語、定向力消失，伴小便失禁而入院。 專科檢查：神志不清，譫妄亂語，四肢肌張力正常，肌力未能檢查，腦膜刺激征（+）。,腦結(jié)核,腦結(jié)核,腦結(jié)核,mri所見：雙側(cè)大腦半球、小腦、腦干見多發(fā)性異常信號，t1wi略低或等信號、t2wi略高

2、或等信號，靜脈注射gd-dtpa見多發(fā)性小結(jié)節(jié)，部分結(jié)節(jié)周圍見腦水腫。雙側(cè)側(cè)腦室、第3腦室稍擴(kuò)張，第4腦室未見擴(kuò)張。中線結(jié)構(gòu)未見移位。 mri診斷：考慮雙側(cè)大腦半球、小腦、腦干播散型腦結(jié)核可能性大。 患者入院后腦脊液檢查：淡黃色，透明，無凝塊，潘氏試驗（++），紅細(xì)胞（±），白細(xì)胞5x10^6/l，葡萄糖3.26mmol/l(2.8-4.2)，蛋白963mg/l(125-400)，氯化物109mmol/l(120-130)

3、。 患者入院后拍攝胸片提示“肺結(jié)核” 。臨床診斷：肺結(jié)核合并腦結(jié)核。,左小腦海綿狀血管瘤,女性，45歲。頭痛1周。,左小腦海綿狀血管瘤,左小腦海綿狀血管瘤,左小腦海綿狀血管瘤,手術(shù)所見：腫物內(nèi)有多個陳舊性包裹性血腫，內(nèi)為黑褐色粘稠陳舊血，囊壁內(nèi)內(nèi)壁紫紅色腫物組織，大小約2x2x2cm，其間混雜有少量小血管，周邊可見多條粗大引流靜脈。 病理：（左小腦）腫物：鏡下見主要為新鮮及陳舊性的血塊組織，其間見較多壁厚薄不一、管腔大小不等的血管

4、，較符合血管瘤改變。,鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤,男性，59歲，頭痛不適，近來視力障礙！,鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤,鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤,病灶呈略長t1wi、略短t2wi，信號較均勻，邊緣光滑規(guī)則，周圍輕度水腫，病灶寬基底附著在前顱窩底部，局部腦白質(zhì)內(nèi)陷，可見腦脊液環(huán)繞（證明為腦外病變）。增強(qiáng)明顯較均勻強(qiáng)化（其內(nèi)示少許斑片狀更高強(qiáng)化），可見典型的腦膜尾征。應(yīng)該是比較典型腦膜瘤 。,手術(shù)病理結(jié)果：腦膜瘤。 mri見腫瘤基底較寬，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)，腫瘤基底大部分游離（可以掀起）

5、，主要附著在鞍結(jié)節(jié)及蝶骨嵴。,腦膿腫,男性，72歲。左側(cè)肢體乏力10天，出現(xiàn)意識欠清2天。 體檢：雙側(cè)瞳孔等圓等大，直徑1.5mm，對光反射遲鈍，意思模糊，嗜睡狀。左側(cè)肢體肌力ⅰ級，感覺重度減退。,腦膿腫,患者入院后行顱骨鉆孔引流術(shù)，抽出淡黃色液體約80ml，術(shù)后診斷：腦膿腫。,右顳葉星形細(xì)胞瘤（Ⅰ級）,性別：m 年齡：27 病歷摘要：反復(fù)發(fā)作手足抽搐伴不省人事4年 。,右顳葉星形細(xì)胞瘤（Ⅰ級）,右顳葉星形細(xì)胞瘤Ⅰ級,患者年紀(jì)較輕，

6、較長時間癲癇發(fā)作，結(jié)合影像表現(xiàn)（增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化），考慮右側(cè)顳葉1級星形細(xì)胞瘤可能性大 。手術(shù)所見：右顳葉較腫脹，顳極可見腫物，邊緣欠清，質(zhì)脆，呈魚肉狀，前緣內(nèi)側(cè)緊靠大腦中動脈。后側(cè)至顳極5cm，予腫物切除術(shù)。 病理所見：送檢腦組織中見少量星形膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性增生，結(jié)合臨床考慮 星形細(xì)胞瘤Ⅰ級。免疫組化：vimentin（＋＋＋），syn（＋＋），s－100（＋＋），nse（＋），ck（－），gfap（－）。,腦膜瘤,性別：女，年齡

7、：52 病歷摘要：突發(fā)暈厥。抽搐2小時，失語1小時 。,腦膜瘤,mri表現(xiàn)：寬基底附著于腦表面，平掃t1wi呈略低信號，t2wi呈略高信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，可見腦膜尾征，腫瘤邊緣伴囊變不強(qiáng)化，完全符合腦膜瘤表現(xiàn)。腦膜瘤囊變可發(fā)生在腫瘤邊緣和瘤體內(nèi)，也可均呈囊性，變化比較多，生長方式及影像表現(xiàn)各異。手術(shù)所見：右頂腫物，基底位于腦膜，大小5.5x3.8x3.5cm，邊緣清，光滑，相應(yīng)腦組織中度水腫，供血血管位于腦膜及大腦中動脈分支。

8、病理診斷：符合上皮型腦膜瘤。免疫組化：vimentin（＋＋＋），nse（＋＋），gfap（＋），ema（＋），syn（－），s－100（－）。,丘腦出血,性別：m 年齡：29 病歷摘要：頭痛。雙眼視力下降 。,丘腦出血——7天后復(fù)查,丘腦出血——1月后,胃癌腦轉(zhuǎn)移,男性，58歲，半月前開始言語不清，記憶力喪失，答非所問，問其家庭及自身情況回答不清楚。查體：bp95/100mmhg，貧血貌，心、肺、腹未見異常。7年前行胃癌切除術(shù)。,

9、胃癌腦轉(zhuǎn)移,胃癌腦轉(zhuǎn)移,胃癌腦轉(zhuǎn)移,胃癌腦轉(zhuǎn)移,胃癌腦轉(zhuǎn)移,臨床病史討論：（半月前開始言語不清，記憶力喪失，答非所問，問其家庭及自身情況回答不清楚）；病史非常有特點，腫瘤位于顳葉略靠后方皮質(zhì)區(qū)，即顳上回后部，此區(qū)為聽覺性語言中樞，又稱聽話中樞，此區(qū)靠近聽覺區(qū)。其主要功能是對語言的理解，該區(qū)損傷，患者雖能聽到聲音，但不能理解別人和自己講話的意思，即答非所問，稱為感覺性失語。本病例不但影像表現(xiàn)典型，而且臨床表現(xiàn)也非常典型！,AVM,女,56

10、歲,右側(cè)肢體麻木一月 。,顱內(nèi)動脈瘤,患者女，13歲，頭痛入院 。,腦裂畸形并灰質(zhì)異位,男,54歲,近日頭疼 。,耳源性腦膿腫,患者、女、46，頭疼一月，加重一周，一月前曾有發(fā)燒史，5年前有右耳聾、流膿病史。,耳源性腦膿腫,耳源性腦膿腫,腦轉(zhuǎn)移瘤,f ，41 ，反復(fù)癲癇發(fā)作4個月，進(jìn)行性加重 。,腦轉(zhuǎn)移瘤,腦轉(zhuǎn)移瘤,腦轉(zhuǎn)移瘤,該病變沒有腦膜尾征，未見明顯的沙粒樣鈣化，而且病灶應(yīng)該是位于腦內(nèi)的（未見到白質(zhì)塌陷征），且病灶中心最大層面于顱骨

11、內(nèi)板呈銳角相觸，雖然呈整體明顯強(qiáng)化，但是不考慮腦膜瘤。膠質(zhì)瘤腦內(nèi)多見，若此病灶考慮膠質(zhì)瘤，應(yīng)是3－4級，但水腫區(qū)偏少，僅見實性成分，認(rèn)為不首先考慮它。淋巴瘤和單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤可考慮，但是前者一般多見于深部，后者多見于皮質(zhì)、皮髓質(zhì)交界區(qū)，因此該病首先考慮單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤；綜上所述，考慮：1、轉(zhuǎn)移瘤，2、淋巴瘤，3、膠質(zhì)瘤（3－4級）。術(shù)中所見：腫物位于左額葉近中央前回區(qū)，質(zhì)韌，周圍水腫，邊界尚清，大小約3x3x3cm，與硬膜無粘連，顱骨無破壞

12、，血供一般。 病理診斷：（左額葉）腫物：符合粘液腺癌，考慮轉(zhuǎn)移癌可能。 免疫組化：ck(++++)、ck(l)(++++)、ema(+)、vimentin(-)、s-100(-)、nse(-)、gfap(-)、syn(-)。特殊染色：ab（＋）。,右枕葉星形細(xì)胞瘤ⅱ-ⅲ級,女性，49歲，反復(fù)頭痛1年，加重1天，無嘔吐。,右枕葉星形細(xì)胞瘤ⅱ-ⅲ級,右枕葉星形細(xì)胞瘤ⅱ-ⅲ級,右枕葉星形細(xì)胞瘤ⅱ-ⅲ級,右枕葉星形細(xì)胞瘤ⅱ-ⅲ級,右枕葉星形

13、細(xì)胞瘤ⅱ-ⅲ級,椎管內(nèi)硬膜下表皮樣囊腫,男，24歲，尿頻、尿急，馬鞍區(qū)麻木3年，伴行走不穩(wěn)半年。曾在外院泌尿科多次住院治療，效果不顯。 查體：輕度貧血狀態(tài)，腰骶部無異常毛發(fā)，胸椎輕度后凸，腰骶部均有壓痛及叩擊痛，活動輕度受限，馬鞍區(qū)感覺消失，大小便功能嚴(yán)重障礙，充盈性尿失禁，雙下肢肌力為iv級，行走不穩(wěn)，偏向右側(cè)。,椎管內(nèi)硬膜下表皮樣囊腫,MRI平掃,椎管內(nèi)硬膜下表皮樣囊腫,MRI增強(qiáng),椎管內(nèi)硬膜下表皮樣囊腫,x線片示：腰1下緣至腰4上

14、緣椎弓根間距明顯增寬，椎弓根變扁，椎體后緣明顯受壓，邊緣完整，有壓迫性骨反應(yīng)，椎體前后徑縮短，椎管明顯擴(kuò)大。,椎管內(nèi)硬膜下表皮樣囊腫,MRI征象：T12-L3水平椎管內(nèi)硬膜內(nèi)占位性病變，沿椎管縱向發(fā)展，平掃呈T1WI低信號，T2WI高信號，增強(qiáng)后病灶邊緣中度強(qiáng)化，中心無強(qiáng)化，為液化壞死，病灶沿著脊髓圓錐向下生長，病灶上方蛛網(wǎng)膜下腔稍增寬，因此定位為髓內(nèi)硬膜內(nèi)占位，常見的應(yīng)該是室管膜瘤，如果脊髓圓錐無受侵，應(yīng)考慮到神經(jīng)鞘瘤，因此MR傾向室

15、管膜瘤。術(shù)后病理診斷,表皮樣囊腫,椎管內(nèi)硬膜下表皮樣囊腫,手術(shù)記錄：以l3-4為中心的后正中切口，上下延長，切口長約30cm，保留棘上韌帶的連續(xù)性，咬除t12-s2的棘突及雙側(cè)部份椎板，保留小關(guān)節(jié)突，充分顯露囊腫全段的硬骨脊 膜，切開硬脊膜，小心顯露囊腫，為避免損傷脊髓，先切開囊腫壁，將內(nèi)容物（油脂樣物質(zhì)）取出后，再小心切除囊壁。檢查無殘留，核對紗布、器械等無誤，依次縫合各層。 術(shù)后五個月復(fù)查：雙下肢肌力恢復(fù)ⅴ級，馬鞍區(qū)感覺恢復(fù)，陰

16、莖能勃起，大便三天一次（術(shù)前7天一次），充盈性尿失禁好轉(zhuǎn)。,椎管內(nèi)硬膜下表皮樣囊腫,椎管內(nèi)硬膜下表皮樣囊腫是腰腿痛及影響大小便一個較為少見的原因，此例病人自T12-S2，長約29cm，國內(nèi)少見報道。表皮樣囊腫主要發(fā)生于硬膜下，可見于椎管之各區(qū)段。囊腫常壓迫骨性椎管擴(kuò)大，擴(kuò)大的骨性椎管邊緣可以整齊光滑，也可不規(guī)則狀。 較小囊腫常呈圓形隋園形或方形，境界清楚，囊腫大時上、下范圍可以很長，外形不規(guī)則。 由于囊腫內(nèi)成份復(fù)雜，信號常不均勻

17、，在t1加權(quán)圖囊腫內(nèi)常有多少、不等高信號存在，為囊腫內(nèi)含有液態(tài)膽固醇或甘油三脂所致。含量少者高信號僅位于囊腫周圍或中心，散在分布，含量多者囊腫之大部份或全部呈高信號。增強(qiáng)掃描時囊壁及囊液均不強(qiáng)化。 從影像上看，本病例表現(xiàn)不典型，需要和星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、腸源性囊腫等鑒別。,多發(fā)性神經(jīng)根袖囊腫,患者女性,68歲,近一月前家庭搞衛(wèi)生,突然扭腰出現(xiàn)右臀部和右下肢后部酸痛與麻木,癥狀持續(xù)不減,故來醫(yī)院,臨床申請mr檢查.,多發(fā)性神經(jīng)根袖囊腫

18、,多發(fā)性神經(jīng)根袖囊腫,多發(fā)性神經(jīng)根袖囊腫,多發(fā)性神經(jīng)根袖囊腫,椎管內(nèi)脊膜囊腫按nabors方法分為ⅰ、ⅱ、ⅲ 3種類型，ⅰ型又分2個亞型，ⅰa 型(椎管內(nèi)硬膜外脊膜囊腫 )和ⅰb型(骶管內(nèi)脊膜囊腫 )。本例神經(jīng)根袖囊腫是椎管內(nèi)脊膜囊腫中的ⅱ型。椎管內(nèi)硬膜外脊膜囊腫(ⅰa 型)：mr表現(xiàn)較具特征性，其mr特征有：t1wi上囊腫呈境界清楚的長條狀囊袋影，位于脊髓背側(cè)，囊液呈均勻性低信號。病變區(qū)段椎管增寬，脊髓受壓、萎縮變細(xì)，緊貼椎體后緣，

19、硬膜外脂肪消失而堆積于囊腫的上下端，呈弧形或杯口樣改變，根據(jù)硬膜外脂肪的改變可以清楚地顯示囊腫的上下境界。t2wi上囊液信號呈均質(zhì)性高信號。囊腫與脊髓之間有低信號細(xì)帶相隔。增強(qiáng)掃描囊壁及囊液未見增強(qiáng)。椎管內(nèi)硬膜外脊膜囊腫的mr表現(xiàn)較典型，一般無需與其他病變相鑒別。 骶管內(nèi)脊膜囊腫(ⅰb 型)：mr表現(xiàn)特點為囊腫位于骶管內(nèi)，呈卵圓形、串珠形或不規(guī)則形，境界清楚。t1wi上囊液呈均質(zhì)性低信號，與硬膜囊末端有高信號脂肪相隔。骶椎后緣可以受壓

20、呈弧形壓跡。t2wi上囊液呈均質(zhì)性高信號。骶管內(nèi)脊膜囊腫可以與蛛網(wǎng)膜下腔相交通或不交通，前者一般不引起臨床癥狀，而后者常引起臨床癥狀。mr流動敏感序列可以鑒別兩者，相交通者囊液呈低信號強(qiáng)度，不交通者囊液呈較高信號強(qiáng)度 。,多發(fā)性神經(jīng)根袖囊腫,根性囊腫(ⅱ型)：mr表現(xiàn)特點為根性囊腫發(fā)生于神經(jīng)根袖，常偏向一側(cè)?？梢园l(fā)生于脊椎的任何節(jié)段，并能進(jìn)入椎間孔或骶管內(nèi)，呈卵圓形、長條狀或啞鈴形。囊腫內(nèi)有神經(jīng)根通過。囊液信號與腦脊液信號相似，t1wi

21、上呈均質(zhì)性低信號，t2wi上呈高信號。增強(qiáng)掃描囊腫及囊液均不增強(qiáng)。發(fā)生于骶管內(nèi)的ⅱ型囊腫常使骶管擴(kuò)大，骶椎受壓呈弧形壓跡。ⅱ型囊腫需要與囊性神經(jīng)鞘瘤相鑒別。神經(jīng)鞘瘤可以發(fā)生于脊髓的各個節(jié)段，不僅可以累及硬膜下或硬膜外，而且可以同時累及硬膜內(nèi)外。神經(jīng)鞘瘤可以伴有囊變。但囊性神經(jīng)鞘瘤的囊液于t1wi上與腦脊液信號相似或稍高于腦脊液信號，t2wi上囊液信號比腦脊液信號更高，呈明顯的高信號；增強(qiáng)掃描囊性神經(jīng)鞘瘤的囊壁或腫瘤實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化；同時

22、神經(jīng)鞘瘤可以伴有出血。發(fā)生于骶管內(nèi)的ⅱ型囊腫需要與骶管內(nèi)脊膜囊腫相鑒別，前者常偏向一側(cè)，囊內(nèi)有神經(jīng)根通過；后者常位于骶管內(nèi)正中，使神經(jīng)根受壓移位。,多發(fā)性神經(jīng)根袖囊腫,椎管內(nèi)硬膜下脊膜囊腫(ⅲ型):因囊壁較薄，mri一般不易顯示囊壁，缺乏直接征象，僅能通過一些間接征象做出診斷。但其mr表現(xiàn)具有以下特點：ⅲ型囊腫可以累及整個脊椎也可以僅累及局部蛛網(wǎng)膜下腔，囊腫常位于脊髓背側(cè)，腹側(cè)少見；囊液可與蛛網(wǎng)膜下腔相通或不通；因囊液信號同腦脊液信號相

23、似，故囊腫與正常蛛網(wǎng)膜下腔不易區(qū)分，僅能通過脊髓受壓情況來判斷病變的范圍。部分病變因蛛網(wǎng)膜小梁增生明顯，t1wi上囊腫內(nèi)可見細(xì)絲樣中等信號增生的蛛網(wǎng)膜小梁影。先天型囊腫可伴有脊椎的發(fā)育畸形、脊髓低位固定等。ⅲ型囊腫需要與腸源性囊腫相鑒別：腸源性囊腫常位于脊髓腹側(cè)；可嵌入脊髓內(nèi)，使病變上下端脊髓呈杯口樣改變；囊液信號在t1wi上往往稍高于腦脊液信號；可以伴有半椎體等脊椎畸形。,表皮樣囊腫,男，51歲，抽搐5年 。手術(shù)病理：表皮樣囊腫。,

24、表皮樣囊腫,表皮樣囊腫,表皮樣囊腫,海綿狀血管瘤(橋腦),男性，21歲。飲水嗆咳15余年，行走不穩(wěn)4年，反復(fù)頭痛2年。 15余年前患者無明顯誘因出現(xiàn)飲水嗆咳，無吞咽困難，伴右側(cè)眼瞼下垂，當(dāng)時未予注意，未診治。約8年前患者自覺右手乏力，不能完成協(xié)調(diào)精細(xì)動作，寫字時筆可自行掉落，寫字歪斜，愈寫愈大，未診治，約6年前出現(xiàn)頭部不自主點頭，臉部肌肉不自主抽搐，伴右手不自主顫抖，4年前患者出現(xiàn)右側(cè)肢體乏力，站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走不能成一直線，

25、向右歪斜，伴左側(cè)聽力下降，視物有重影，左側(cè)鼻腔呼吸困難，遂到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行顱腦MRI提示腦干占位，未予手術(shù)治療，予藥物治療（具體不詳）后自覺癥狀緩解。近2年患者反復(fù)發(fā)作性頭痛，為顱內(nèi)持續(xù)性絞痛，程度劇烈，以枕部明顯，持續(xù)約3天后癥狀可自行緩解，伴有記憶力下降，無伴頭暈、惡心、嘔吐。,海綿狀血管瘤,海綿狀血管瘤,手術(shù)病理：海綿狀血管瘤,海綿狀血管瘤診斷不難： 瘤壁內(nèi)由于含鐵血黃素反復(fù)沉積導(dǎo)致的各種MR序列上均呈失相位的低信號環(huán)。

26、相對于體積明顯不符的很輕的占位效應(yīng)。 瘤內(nèi)反復(fù)出血導(dǎo)致的各期出血混雜在一起導(dǎo)致的高、等、低信號共存的異?；祀s的信號。,下丘腦錯構(gòu)瘤,女性，17歲，因雙顫動數(shù)年來院行mri檢查,有不自覺癡笑病史!,下丘腦錯構(gòu)瘤,下丘腦錯構(gòu)瘤,下丘腦錯構(gòu)瘤是一種罕見的腦組織先天性發(fā)育異常，國外認(rèn)識本病已近70年的歷史，因其特有的臨床和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)，作出正確的診斷并不困難。 下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤，有人認(rèn)為下丘腦錯構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié)，于

27、妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致，是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征，由正常腦組織所形成的異位腫塊，組成此種畸形的神經(jīng)細(xì)胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織，并伴有正常膠質(zhì)細(xì)胞。 1990年who給出如下定義：下丘腦錯構(gòu)瘤全名下丘腦神經(jīng)元錯構(gòu)瘤屬于一種特殊類型的鞍上、腳間池腫瘤，起源于灰結(jié)節(jié)和乳突體，有蒂或無蒂與之相連，伸向后下方，進(jìn)入腳間池，有時突入第三腦室，個別情況可位于視交叉前，或游離于腳間池。 下丘腦錯構(gòu)瘤并非真正的腫瘤，不具有生

28、長性。多見于嬰幼兒期（近80%）學(xué)齡前（4-7歲，約10%）極少數(shù)有成人發(fā)病，最年長者為一例52歲患者以癲癇發(fā)病。,下丘腦錯構(gòu)瘤,臨床表現(xiàn)較為獨特，多數(shù)發(fā)生在兒童早期，常以性早熟、癡笑性癲癇發(fā)病，有些可伴有癲癇大發(fā)作或其他類型癲癇，如跌倒發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作等；或有精神和行為異常、智力障礙等，有些病例可合并存在一些先天性畸形，常伴有單個或多個腦及腦外先天性畸形，包括小腦回或灰質(zhì)異位、囊腫、胼脂體缺如、多指、面部畸形、心臟缺陷等。個別病

29、例甚至可以無癥狀。 癡笑性癲癇：主要表現(xiàn)為部分性癲癇，為自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作，表現(xiàn)為發(fā)作性傻笑，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止，發(fā)作時無神志喪失，每日可發(fā)作數(shù)十次，無任何誘因。隨病情發(fā)展，可逐漸出現(xiàn)其他類型的癲癇。,下丘腦錯構(gòu)瘤,性早熟：青春期的開始是由于促性腺激素釋放激素的釋放而復(fù)蘇，在胎兒、新生兒較高，然后降至正常，在青春期再度升高。青春期開始的平均年齡是10-10.5歲，最早可在8歲；男孩平均12歲，最早可為9.5歲。女孩早于8歲，男

30、孩早于9.5歲就進(jìn)去青春期，則稱為性早熟。下丘腦錯構(gòu)瘤是嬰幼兒中樞性性早熟的最常見原因，表現(xiàn)為嬰幼兒生長發(fā)育增快，身高、體重明顯高于同齡兒，并出現(xiàn)第二性征發(fā)育，女孩出現(xiàn)乳房增大、乳暈著色、陰道粘膜和小陰唇增厚，色素加深、出現(xiàn)分泌物、月經(jīng)來潮等；男孩表現(xiàn)為睪丸增大、陰囊變松、色素增深、陰莖增大、增粗，易勃起。甚至出現(xiàn)遺精；同時肌肉發(fā)達(dá)，骨骼增大，聲音低沉，出現(xiàn)陰毛、胡須及喉結(jié)，顏面及胸背部出現(xiàn)痤瘡等。 下丘腦錯構(gòu)瘤的治療主要分為藥物治療

31、和手術(shù)治療，藥物治療僅限于性早熟，療效確切，但是費用昂貴；手術(shù)全切除錯構(gòu)瘤可治愈。mri表現(xiàn)：腫塊為實性（偶有囊變），t1wi等信號，t2wi等信號或稍高信號，無鈣化，無增強(qiáng)。,fahr病,患者女，52歲。近2周出現(xiàn)不明原因四肢抽搐，持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩斛，無意識障礙、無嘔吐。無家族史。 體檢：神志清楚，表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，智力稍低；心肺聽診無異常，腹平軟，肝睥肋下未觸及；肌張力正常，四肢腱反射亢進(jìn)。 實驗室檢查：血及尿鈣、磷、堿性

32、磷酸酶正常。,fahr病,蒼白球、尾狀核呈不均勻短t1混雜t2信號，丘腦、側(cè)腦室旁呈近似對稱的片樣短t1長t2信號改變，皮髓交界區(qū)示弓形短t1信號,fahr病,蒼白球、尾狀核、丘腦、大腦皮髓交界區(qū)呈對稱性斑點狀、條片狀鈣化，側(cè)腦室體部旁呈發(fā)絲狀、針狀鈣化,fahr病,fahr病又稱特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥、特發(fā)性非動脈硬化性腦小血管鈣化癥，1930年fahr首次報告，為家族性常染色體顯性或隱性遺傳性疾病。 fahr病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為

33、：(1)影像上有對稱性雙側(cè)基底節(jié)鈣化；(2)無假性甲狀旁腺功能減退表現(xiàn)；(3)血清鈣、磷正常；(4)腎小管對甲狀旁腺素反應(yīng)功能正常；(5)無感染、中毒代謝等原因。 其病理表現(xiàn)為殼核、尾狀核、蒼白球、齒狀核、大腦、小腦及腦干的灰白質(zhì)交界處，廣泛的對稱性終末小動脈周圍的酸性黏多糖物質(zhì)沉著而繼發(fā)鈣鹽沉積，同時伴有亞鐵、錳、銅、鋅、鉛、磷、鋁、鉀等鹽類沉著。鈣化由小血管周圍擴(kuò)展到鄰近腦實質(zhì)，受侵部位出現(xiàn)神經(jīng)元喪失和伴隨神經(jīng)膠質(zhì)增生，少數(shù)有脫髓

34、鞘改變，而軸索保持完好，病程晚期部分腦實質(zhì)幾乎被鈣化和神經(jīng)膠質(zhì)替代。,fahr病,本病ct表現(xiàn)較典型，mri對鈣化的特異性和敏感性較差，但對于神經(jīng)膠質(zhì)增生以及缺血引起的脫髓鞘改變較敏感。 本例mri上側(cè)腦室旁呈長t2信號，提示終末小動脈血管周圍腦組織慢性缺血引起的脫髓鞘改變；雙側(cè)基底節(jié)區(qū)呈短t1信號，提示鈣化并非單純性鈣鹽沉積，同時伴有亞鐵、錳等順磁性鹽類物質(zhì)沉積。 fahr病主要需與可引起腦內(nèi)廣泛性對稱性鈣化疾病鑒別 甲狀旁腺功

35、能減退：ct影像有時鑒別困難，但有低血鈣性搐搦、甲狀旁腺疾病史，血生化檢查低血鈣、高血磷可以明確診斷 。sturge-weber綜合征：鈣化呈腦回樣分布于枕、頂葉皮層，有助于與fahr病的鑒別。結(jié)節(jié)性硬化：呈結(jié)節(jié)樣的鈣化病變常位于側(cè)腦室旁，以室管膜下常見。,神經(jīng)中軸鈣化性假瘤,患者，男，60歲。7年前無明顯誘因出現(xiàn)右面部疼痛，近半年加重。查體及實驗室檢查均無異常。,圖1 ct冠狀面三維重建示寰枕部異常鈣化腫塊并向后顱窩和頸椎管延伸，

36、以中線偏右為主。 圖2 ct矢狀面三維重建示鈣化似與齒狀突尖部后緣相連。,神經(jīng)中軸鈣化性假瘤,圖3 t2wi示病灶呈不規(guī)則、不均勻長t2信號影，其內(nèi)見更低信號影(鈣化)。 圖4 t1wi示病灶呈長tl信號。,神經(jīng)中軸鈣化性假瘤,圖5 冠狀面 t2 flair呈不均勻高信號，延髓明顯受壓向左移位，并呈現(xiàn)高信號。 圖6 冠狀面增強(qiáng)掃描，病灶增強(qiáng)不均勻，其內(nèi)低信號區(qū)無增強(qiáng)。,神經(jīng)中軸鈣化性假瘤,手術(shù)后病理示：(枕頸交界硬膜內(nèi)腦外病變)疏

37、松纖維組織中見大量鈣化及骨化，符合神經(jīng)中軸鈣化性假瘤。 討論神經(jīng)中軸鈣化性假瘤(cpna)又稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)纖維骨病變，是一種良性、非腫瘤性疾病，其病因不明，目前多認(rèn)為與反應(yīng)性纖維化、鈣化有關(guān)。1978年由rhodes和davis首先報道，目前僅見20余例。 cpna病變起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞或纖維母細(xì)胞，發(fā)生于腦和脊髓腦膜組織，也可發(fā)生于骨組織。 發(fā)病年齡及性別無傾向性。臨床表現(xiàn)也無特征性。根據(jù)病變部位不同(顱內(nèi)、椎管內(nèi))可出現(xiàn)頭痛