醫(yī)影在線cns疾病影像圖庫

1、中樞神經(jīng)細胞瘤,男性，53歲，進行性頭痛半年 腫瘤均呈不規(guī)則分葉狀，腫瘤與透明隔及穹窿頂關系密切。MR平掃腫瘤呈囊實混合性，腫瘤實體部分與灰質相比T1WI呈等信號，T2WI等或稍高信號；囊性部分表現(xiàn)為腫瘤邊緣或內部多發(fā)的“蜂窩”狀或“絲瓜瓤”樣腦脊液信號區(qū)。MRI增強檢查腫瘤的實體部分、囊壁及分隔均呈中度強化。,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)

2、細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,血管母細胞瘤（實性）,女，40歲。體檢CT發(fā)現(xiàn)右側小腦占位 。雙側小腦多發(fā)實性結節(jié)，T1WI呈等-低信號，T2WI及FLAIR為高信號，周圍可見廣泛水腫；及血管流空信號。C+后明顯強化。符合實性血管母細胞瘤。,血管母細胞瘤,血管母細胞瘤,結果分析,小腦實質內多發(fā)明顯強化結節(jié)樣占位并周圍廣泛水腫，需要考慮轉移瘤和血管母細胞瘤。病人年齡為40歲，既往無任何腫瘤病史，年齡及病程經(jīng)過均

3、不支持轉移瘤的診斷。從病變信號表現(xiàn)來說，T2WI病灶內信號很高很亮，提示內部單純含水量高、單純蛋白含量高或者含水和蛋白高； T1WI呈等信號，flair序列呈高信號，否定了單純含水量高的可能，也否定了囊性或者內部壞死的可能；SWI病灶邊緣呈低信號，提示病灶壁的陳舊出血，同樣提示環(huán)形強化可能，但增強后均勻明顯強化，否定了上述可能；轉移瘤如果為環(huán)形強化，內部可以表現(xiàn)為類似的信號，但如果為結節(jié)樣均勻強化沒有壞死，則不會表現(xiàn)為上述信號。

4、以上表現(xiàn)多數(shù)不支持轉移瘤。本病例為多發(fā)的實性血管母細胞瘤，較為少見，但仔細分析，對多種信息綜合分析，尤其是多個序列的信號特點的綜合判斷，有助于病變的鑒別診斷。,少突膠質細胞瘤,女性，38歲。頭暈、頭痛、惡心2月。病理診斷：（雙額葉）少突膠質細胞瘤（局部早期間變傾向） 本病例為腫瘤全切術，經(jīng)多點病理取材分析，僅少量腫瘤細胞處于早期間變傾向。,,,少突膠質細胞瘤,少突膠質細胞瘤,少突膠質細胞瘤,【MRI表現(xiàn)】：于橫斷位、矢狀位、冠狀位諸

5、層面雙側額葉區(qū)見團塊狀稍長T1長T2信號，于水抑制序列呈高信號，于SWI序列呈高信號，其中左側額葉部分病灶呈低信號，于DWI（b值等于0時）呈明顯高信號，左側額葉病灶信號稍低，于DWI（b值等于1000時）呈稍高信號，左側額葉部分呈低信號，ADC序列呈等高信號，左側額葉部分呈明顯高信號，病灶周圍見水腫信號，增強掃描病灶呈明顯花環(huán)狀強化，以左側額葉部分為著。病灶累及額葉直回，胼胝體膝部與病灶邊界不清，明顯變薄，雙側腦室前角明顯受壓、變窄。

6、中線結構居中 。,少突膠質細胞瘤（間變型）,男性，42歲，發(fā)作性意識喪失、四肢抽搐20余天 。病理： 間變型少突膠質細胞瘤。,腦膜瘤,男 46 頭疼3月余，無平掃圖片 。病變累及范圍較廣，累及左側顱中、后窩及蝶竇和斜坡，呈分葉狀和明顯均勻強化，瘤內和瘤周可見血管流空征；可考慮 :腦膜瘤 三叉神經(jīng)鞘瘤血管外皮瘤 脈絡叢乳頭狀瘤 海綿狀血管瘤 以腦膜瘤可能性大,腦膜瘤,脊索樣腦膜瘤,脊索樣腦膜瘤,實用腫瘤學雜志2008年第

7、22卷第1期總第93期兒童脊索樣腦膜瘤．- 并文獻復習“ 脊索樣腦膜瘤”一詞于1988年由Kepes等?首次用于描述好發(fā)于青少年、往往伴有小細胞性貧血和／或異常丙種球蛋白血癥的一種特殊類型的腦膜瘤，該瘤鏡下由梭形或上皮樣細胞組成，呈小梁狀、索狀排列，伴有黏液樣問質，頗似脊索瘤，瘤周常見大量淋巴細胞浸潤。迄今為止文獻中除了二大宗報道外 J，其他大多為個案報道，其發(fā)生部位有眼眶、左顳骨硬膜外、頸靜脈裂孔、上矢狀竇旁區(qū)、鞍旁、顳部、腦脊

8、髓外、大腦半球頂葉、大腦裂、顱骨內、側腦室、頸髓、頸椎區(qū)、額頂葉、顱底、肺 。 。作者遇見二例發(fā)生于兒童的脊索樣腦膜瘤，其中例1位于Meckel穴內，并侵人海綿竇，影像學及臨床表現(xiàn)均酷似三叉神經(jīng)鞘瘤；例2則臨床上表現(xiàn)為反復發(fā)熱，術前診斷為結核球。該二例臨床表現(xiàn)獨特，現(xiàn)予以報道，并探討其臨床、神經(jīng)影像學及光鏡下形態(tài)學特征，為這一特殊類型的腦膜瘤的診斷與治療提供新的思路。,脊索樣腦膜瘤,1 .臨床資料病例1，男，15歲，主訴左耳聽力漸進

9、性下降3年，左顳頂部脹痛伴麻木1年于2005年10月27日人院。人院前2個月，患者頭痛逐漸加劇，伴惡心、嘔吐，為非噴射性?；颊?年前有外傷性腦震蕩史，余既往史無殊。體檢發(fā)現(xiàn)患者向左顳側視物時有復視，伴左眼疼痛明顯，其余未見陽性體征。血常規(guī)示：血紅蛋白、平均紅細胞體積、平均血紅蛋白含量分別為122 g／L(參考值110—160 g／L)、81．3 fL(參考值80—100 fL)和27．8 Pg(參考值27．0-31．0pg)。總蛋白、白

10、蛋白和球蛋白分別為63．8 g／L、32．0 g／L和31．8 g／L，白球比為1．01(參考值1．3-2．2)，提示白蛋白略有降低、球蛋白略有增高，但總的來說，實驗室檢查未見明顯血液系統(tǒng)異常及異常丙種球蛋白血癥。磁共振平掃示左Meckel穴內類圓形占位，在T1WI上呈等低信號，在T2WI上呈高信號，增強后呈明顯異常強化，顳骨巖尖部局部骨質受壓。術前診斷為左側三叉神經(jīng)鞘瘤?；颊咝酗@微鏡下腫瘤手術切除治療。左翼點人路，去除顴弓，膜內向中顱

11、窩探查，于左側Meckel穴內發(fā)現(xiàn)腫瘤，大小約為3 cm×3 cm×2 cm，質地稍硬，邊界清楚，血供中等，膜內行腫瘤全部零碎切除，標本送病理檢查。術后患者左耳聽力下降及左眼復視旋即明顯改善，術后隨訪至今未見腫瘤復發(fā)跡象，復查MRI未見腫瘤殘留。,脊索樣腦膜瘤,病例2，女，15歲，因反復發(fā)熱伴頭痛4個月于2000年10月12日入院。患者4個月前無明顯誘因下出現(xiàn)畏寒發(fā)熱，以午后及夜間明顯，體溫最高達39℃ 以上，伴頭痛

12、頭昏，惡心、嘔吐，在下級醫(yī)院查CT、MRI考慮右顳腫瘤，轉上級醫(yī)院求治，因患者高熱不退，予抗結核及皮質激素治療，未行手術治療，而轉我院治療?；颊咴V10年前胸透提示“肺結核”，服藥后治愈(具體不詳)。因在上級醫(yī)院一直用抗結核治療，人院后繼續(xù)用抗癆治療，體溫仍不退，最高39．5℃。人院后MRI示右顳角區(qū)占位，考慮結核性肉芽腫，良性膠質瘤不能除外。人院時查體：神志清，滿月臉，T38．5℃。人院后多次復查血象均示：血紅細胞2．62、3．24、3

13、．83、2．95(正常4．00-5．50)×10-12，血紅蛋白91、102、92(正常105—160)g／L，血白蛋白25、32、25、26、27(正常35-55)g／L，血沉40 mrn／'／]~時?？紤]到高熱一直不退，長期抗癆及對癥處理無效，頭痛反而加劇，而右顳角占位明顯，而于2000年1O月31日在全麻下行開顱腫瘤切除術。術中所見：右側翼點開顱，暴露占位，見暗紅色血凝塊，表面光滑，約5 cm×4 cm

14、×3cm大小，拖出后見粉紅色腫瘤組織，偏脆，易吸除，包膜不明顯，邊界清晰，腫瘤大小約4 cm×3 cm×3cm，分塊切除后見腫瘤緊貼腦室顳角內壁，基底附著顳角脈絡叢組織，電灼后，切除部分脈絡叢組織，腫瘤深面達腦干表面，有蛛網(wǎng)膜組織。術后回顧分析其術前發(fā)熱原因和丘腦水腫，影響體溫調節(jié)中樞有關。術后體溫即恢復正常，直至出院時均未再發(fā)熱?；颊咝g后恢復良好，于2000年11月15 13痊愈出院。出院后失訪。,脊索樣

15、腦膜瘤,2 .病理檢查 標本行常規(guī)切片，蘇木素一伊紅染色及免疫組織化學染色，光鏡下觀察。二例病理所見基本相同。腫瘤細胞短梭形或上皮樣，嗜伊紅染的纖維性胞質質地較致密，成小梁狀或索狀排列，間質為嗜堿性淡染的黏液樣基質，間質中可見大量粗大的膠原纖維束。有些區(qū)域可見腫瘤細胞胞質邊界不清似合體細胞，呈同心圓狀包繞成緊密的漩渦。偶可見胞質反折形成核透亮及蒼白／或紅染的核內“假包涵體”。核分裂像并不少見，局灶較活躍。未見核的多形性及壞死。瘤周可見

16、炎癥細胞浸潤，主要為小淋巴細胞和漿細胞。免疫組織化學染色提示：上皮膜抗原染色腫瘤細胞灶性呈胞膜和胞質陽性，波紋蛋白染色彌漫性呈胞質強陽性。膠質纖維酸性蛋白、角蛋白、S．100蛋白及神經(jīng)元特異性烯醇化酶染色均陰性。病理診斷：例1(左Meckel穴)脊索樣腦膜瘤。例2(右側腦室顳角)脊索樣腦膜瘤。,脊索樣腦膜瘤,3 討論Couce等L2 報道了42例脊索樣腦膜瘤的大宗病例，無一例見到Kepes等? 所報道的系統(tǒng)性全身表現(xiàn)，其平均年齡為44

17、歲，進而推測脊索樣腦膜瘤的全身癥狀僅見于兒童。本組二例均為兒童。例1腫瘤位于Meckel穴內，神經(jīng)影像學表現(xiàn)酷似三叉神經(jīng)鞘瘤。解剖學上看，三叉神經(jīng)節(jié)位于Meckel穴內，為硬膜和蛛網(wǎng)膜所包繞，即位于一較特殊形態(tài)的蛛網(wǎng)膜下腔—— 三叉神經(jīng)池之內。由于這一特殊解剖部位，從三叉神經(jīng)可發(fā)生神經(jīng)鞘瘤，但同時從Meckel穴的硬膜和蛛網(wǎng)膜可發(fā)生腦膜瘤和腦膜的間葉性、非腦膜上皮細胞腫瘤，包括骨外黏液樣軟骨肉瘤(亦稱脊索樣肉瘤)(extraskele

18、tal myxoid chondrosarcoma，EMC)。以往文獻報道L】 發(fā)生于頸靜脈裂孔內舌咽神經(jīng)的EMC(同時發(fā)現(xiàn)EWS基因位點的斷裂，從而得以確診)，作為解剖部位和結構組成相似的Meckel穴，從理論上講亦可發(fā)生EMC。,脊索樣腦膜瘤,臨床上Meckel穴腫瘤可長人海綿竇壓迫神經(jīng)導致復視和眼痛，向后方可累犯巖尖，壓迫神經(jīng)導致聽力下降和顳頂部頭痛和局部麻木，正如本例所見。上述各種腫瘤的臨床和神經(jīng)影像學表現(xiàn)均相似，因此，確診有

19、賴于病理學檢查。脊索樣腦膜瘤具有獨特的病理學表現(xiàn)，但仍須與脊索瘤、骨外黏液樣軟骨肉瘤及轉移性黏液腺癌相鑒別。找到典型的腦膜瘤成分及免疫組織化學染色有助于診斷，但對于象本例這樣位于顱底的病例仍有困難，因為顱底是神經(jīng)、軟組織、腦膜、腦內與腦外各種組織的分界面，因此可發(fā)生各種不同組織來源的腫瘤，給外科病理診斷造成很大困難。免疫組織化學和分子遺傳學的發(fā)展使病理診斷有了很大進步，有助于上述各種腫瘤的病理學鑒別診斷。,脊索樣腦膜瘤,本組例2臨床上表

20、現(xiàn)為長期反復發(fā)熱，高熱達39．5℃ ，疑為結核球長期用抗癆及糖皮質激素治療無效，現(xiàn)回顧分析，患者有發(fā)熱、貧血、血沉快、血白蛋白減少，而文獻報道?脊索樣腦膜瘤往往見于兒童青少年，多伴Castleman病的系統(tǒng)癥狀如發(fā)熱、貧血、血沉快、血白蛋白減少等等，本例臨床表現(xiàn)與文獻相符。因此，對于年輕患者有顱內占位伴有發(fā)熱者，若同時有貧血、血白蛋白減少等，應考慮到本病的可能，從而得以及時手術，以免延誤病情。病理學上，脊索樣腦膜瘤須與以下各種腫瘤相鑒

21、別：(1)神經(jīng)鞘黏液瘤：有發(fā)生于顱內的神經(jīng)鞘粘液瘤的報道L】 ，也有發(fā)生于三叉神經(jīng)節(jié)的報道L】引。這種良性腫瘤鏡下呈獨特的叢狀或多結節(jié)狀生長方式，使人想起黏液瘤或叢狀纖維組織細胞瘤 16]，這種獨特的生長方式非常有助于與脊索樣腦膜瘤鑒別。黏液型／少細胞型神經(jīng)鞘黏液瘤，又稱經(jīng)典型神經(jīng)鞘黏液瘤，鏡下特點為致密的膠原纖維束圍繞著多個叢狀生長的結節(jié)，而每個結節(jié)內，在黏液瘤樣背景中梭形或上皮樣細胞疏松排列成叢狀束狀、小巢狀或疏松網(wǎng)狀。瘤細胞形態(tài)

22、溫和，胞質淡伊紅染。瘤細胞恒定表達S一100蛋白，在結節(jié)外圍的致密膠原束中可有EMA陽性的梭形細胞 J。本例中，瘤細胞呈同心圓狀包繞成緊密的漩渦、胞質反折形成蒼白或紅染的核內“假包涵體”、以及核分裂像局灶較活躍，以上特點均支持脊索樣腦膜瘤的診斷。,脊索樣腦膜瘤,(2)黏液型神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤可呈叢狀生長方式，當發(fā)生廣泛黏液變性時可與脊索樣腦膜瘤相混淆，但前者可找到特征性的Antoni A區(qū)和AntoniB區(qū)、核的柵欄狀排列(Veroca

23、y小體)及厚壁血管伴玻璃樣變從而足以確診。免疫組織化學染色和電鏡有助于鑒別。前者呈s一100陽性、EMA陰性，而后者相反。(3)骨外黏液樣軟骨肉瘤(EMC)：EMC是軟組織軟骨肉瘤中最常見的組織學類型，罕見于顱內¨ J。骨外黏液樣軟骨肉瘤與脊索樣腦膜瘤的區(qū)別在于：① 前者小葉結構明顯，纖維性小葉間隔，小葉周邊部富于細胞；②前者問質血管數(shù)量非常稀少。間質極度低血管化是EMC的重要特征，而非腦膜瘤的特征。本例間質血管數(shù)量中等。腦

24、膜瘤中血管數(shù)量一般為中等，有時甚至非常豐富而稱為血管瘤型。EMC的問質內未見粗大的膠原纖維束穿過，而在后者的間質中可見大量粗大的膠原纖維束；③前者胞質中等量或少量、強嗜伊紅染，呈細顆粒狀或空泡狀，胞質質地疏松；而后者為較致密的纖維性胞質；④前者黏液樣問質圍繞細胞巢問及巢內每個細胞間，富于細胞區(qū)黏液樣問質稀少，但高倍鏡下其每個細胞間仍保留著少量黏液樣問質，是為軟骨肉瘤的特征；而在脊索樣腦膜瘤中，局灶可見細胞緊密排列，邊界不清呈合體狀，呈同

25、心圓狀包繞成緊密的漩渦，是為腦膜瘤的特征。,脊索樣腦膜瘤,(4)脊索瘤：脊索瘤具有特征性的液滴狀細胞和“漿果樣”上皮樣細胞，小葉問間隔內有膠原纖維束，但小葉內問質內未見粗大的膠原纖維束穿過，而后者正是脊索樣腦膜瘤的重要特征。 (5)轉移性黏液腺癌：本例腫瘤細胞短梭形或上皮樣，胞質嗜伊紅染，成小梁狀或索狀排列，間質為嗜堿性淡染的黏液樣基質，類似轉移性黏液腺癌，但后者含胞質內黏液空泡，瘤細胞形成真腺腔，核異型性明顯，核分裂像多見，而前者無

26、細胞內黏液，無真腺腔，細胞核異型性小，核分裂像罕見，必要時行AB／PAS染色可鑒別。脊索樣腦膜瘤復發(fā)率較高，具有侵襲性，相當于WHOII級。Couce等_2 分析了所有行次全切除病例的復發(fā)情況，發(fā)現(xiàn)復發(fā)病例往往有富于黏液樣基質的脊索瘤樣生長方式，從而推測其高復發(fā)率可能與黏液樣基質有關，易造成瘤細胞播散。對于行次全切除病例和臨床疑有復發(fā)的病例應定期隨訪。,曼氏裂頭蚴,曼氏裂頭蚴,曼氏裂頭蚴,腦裂頭蚴病是曼氏迭宮絳蟲幼蟲—裂頭蚴（Spar

27、ganum） 寄生人體腦組織內引起的一種寄生蟲病，臨床較為少見?；颊咂鸩∏岸嘤惺秤蒙苋饣蝻嬘靡巴馍?，裂頭蚴多侵犯頂額葉或枕葉，主要臨床表現(xiàn)為癲癇、偏癱和頭痛。腦裂頭蚴病的CT 表現(xiàn)三聯(lián)征有助于本病的影像學診斷：①白質區(qū)不規(guī)則的低密度占位灶，鄰近腦室略有擴大；②點狀鈣化灶；③增強掃描呈不規(guī)則或結節(jié)樣強化。本病在MRI 上顯示為腦內多發(fā)病灶，多位于白質區(qū)，T1WI 上呈低信號，T2WI 呈高信號，邊界模糊，周圍水腫與病灶分界不清

28、，占位效應不明顯，增強后病灶內可呈結節(jié)狀、環(huán)狀、串珠樣或扭曲索條狀強化，多與蟲體形態(tài)相符。由于MRI 能多序列和多方位成像，能比CT 顯示腦裂頭蚴的更多特征，對診斷更有價值。,炎性脫髓鞘,炎性脫髓鞘,膠質瘤病,膠質瘤病,膠質瘤病,膠質瘤病,膠質瘤病,生殖細胞瘤,生殖細胞瘤,生殖細胞瘤,影像表現(xiàn)：鞍上-下丘腦實性占位性病變，內部可見小囊樣壞死或囊變及點狀出血或鈣化，CT為稍高密度，MRI為等T1稍高T2信號，DWI為高信號，增強后為不均

29、一強化；垂體受壓。15歲男孩，臨床表現(xiàn)為垂體功能低下及垂體后葉受壓尿崩癥表現(xiàn)（多飲多尿）?？煽紤]生殖細胞瘤、實性顱咽管瘤、膠質瘤、淋巴瘤等，以生殖細胞瘤可能性大。生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發(fā)于松果體區(qū)，其次為鞍上池。腫瘤多發(fā)生于男性青少年，位于鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。生殖細胞瘤對放射線非常敏感。該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變，屬低度惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉移，易向蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)

30、種植、播散。組織學上，腫瘤主要含有兩種細胞成分：上皮樣細胞和淋巴樣細胞。,生殖細胞瘤,CT表現(xiàn)腫瘤最常見于松果體區(qū)，位于鞍上區(qū)腫塊常累及漏斗；CT平掃多呈等密度或稍高密度腫塊，無出血、壞死及囊性變，可分葉，但境界清楚；瘤體本身鈣化少見，典型松果體區(qū)生殖細胞瘤常見腫瘤包埋松果體鈣化灶。增強掃描呈中等至明顯的均勻強化。 室管膜下轉移可表現(xiàn)為沿腦室壁線狀或條片狀強化，沿腦脊液向蛛網(wǎng)膜下腔播散表現(xiàn)為腦表面、腦池的線狀或結節(jié)狀強化。 M

31、R表現(xiàn) 最常見于松果體區(qū)，也常見于鞍上，可同時或單獨存在 。T1加權為略低信號或等信號，T2加權常呈等信號或高信號。增強后；呈明顯均勻一致強化，并能發(fā)現(xiàn)沿腦脊液或室管膜轉移的病灶。,生殖細胞瘤,鑒別診斷顱咽管瘤：多為囊性或囊實性腫塊，鈣化多見。純實性者可呈稍高密度，并可強化，與生殖細胞瘤不易鑒別 。星形細胞瘤：一般腫瘤較大，密度偏低，后期可出血，腫瘤通常位于下丘腦，并沿視交叉或視束延伸，可在眼眶內形成腫塊。 垂體瘤：發(fā)

32、生于鞍內，但可向鞍上生長，小兒罕見，腫瘤易出血、壞死，鞍底骨質變薄、下陷，海綿竇常受累。 4、腦膜瘤：好發(fā)于成人，兒童罕見，腫瘤部位偏前，伴骨質增生、硬化及蝶竇過度氣化。,結節(jié)性硬化,結節(jié)性硬化,結節(jié)性硬化,分析圖片要注意：病人雙額皮層下可見多發(fā)高信號影?；仡櫜±つw可見奶油咖啡斑。診斷：結節(jié)性硬化,腦肌腱黃色瘤病,腦肌腱黃色瘤病,腦肌腱黃色瘤病,腦膿腫,患者 男性 19歲  頭痛半月余術后病理：腦膿腫。炎性

33、細胞浸潤，腦組織壞死、液化，少量肉芽組織增生，周邊水腫及膠質細胞增生,腦膿腫,神經(jīng)纖維瘤?、蛐?神經(jīng)纖維瘤?、蛐?神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型,該患者后又行胸、腰段的脊髓MRI 檢查，結果提示:胸、腰段可見多發(fā)占位。,神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型,取胸骨柄處的皮下結節(jié)皮膚活檢，結果示： 叢狀神經(jīng)纖維瘤。 最后診斷：多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病（Ⅱ型） 討論NF為源于神經(jīng)脊細胞異常導致多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病，是源發(fā)于神經(jīng)主干或末梢的神經(jīng)軸索鞘的雪旺細胞及神經(jīng)

34、束膜細胞的良性腫瘤。根據(jù)臨床表現(xiàn)、分子生物學特征分為兩型：Ｉ型神經(jīng)纖維瘤病(type I, NF I )；Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病(type II, NF II ) 診斷要點 NF-I型：主要表現(xiàn)為多發(fā)的皮膚牛奶咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤，臨床上容易發(fā)現(xiàn)。 NF-II型：多累及雙側聽神經(jīng)，臨床少見，其顱內腫瘤來自于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的覆蓋物，如腦膜和雪旺細胞。一級親屬會患NFⅡ。,神經(jīng)纖維瘤?、蛐?II型神經(jīng)纖維瘤病 主要特征：雙側聽神經(jīng)瘤，常合并腦

35、脊膜瘤、星形細胞瘤及脊索后根神經(jīng)鞘瘤。一般慢性起病，病程長，數(shù)月至10多年不等。在生理變化如發(fā)育、妊娠、絕經(jīng)期、傳染病、精神刺激等情況下可使病情加重。臨床表現(xiàn)： 前庭及耳蝸癥狀，表現(xiàn)為眩暈、耳鳴，晚期可以耳聾 。鄰近顱神經(jīng)受損的癥狀。如面部疼痛，痛覺減退，周圍性面癱等，晚期可繼發(fā)吞咽困難、咳嗆等 。頭痛、嘔吐等繼發(fā)顱內壓增高癥狀。 小腦性共濟失調 。部分病人可伴有皮膚、皮下組織、周圍神經(jīng)及脊髓的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，皮膚牛奶咖啡

36、斑和先天性骨骼畸形等 。,神經(jīng)纖維瘤?、蛐?II型神經(jīng)纖維瘤病輔助檢查 Ｘ線檢查、CT掃描、椎管造影可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)和內臟器官腫瘤。本病 MRI掃描可表現(xiàn)為雙側腦橋小腦角區(qū)低或中等信號占位效應，增強掃描均勻或不均勻強化。影像學檢查常可顯示合并發(fā)生的腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤和椎管內腫瘤。椎管內腫瘤多位于椎管內硬膜下，也可以通過椎間孔向椎管外延伸，形成啞鈴狀腫塊。T1WI表現(xiàn)等或低信號，T2WI為等信號，信號均勻，增強掃描呈明顯對比強化

37、。腦干聽覺誘發(fā)電位對聽神經(jīng)瘤有較大診斷價值。 皮膚和皮下結節(jié)或神經(jīng)干包塊活檢病理檢查有助于本病確診。 基因分析可確定NFI和NFII的突變類型。治療：顱內及椎管內腫瘤可行手術治療，部分患者可用放療。,鞍旁海綿狀血管瘤,mri平掃：右側鞍旁見一稍長t1、長t2信號腫塊，大小為5.2 cm×5.7 cm×5.1cm，邊緣清楚，信號較均勻，病變向內擴展至鞍內、壓迫垂體柄，向后侵犯鞍背右側、達環(huán)池右側，前緣擴展至同側

38、眶尖，末見脂肪及流空信號。中腦及腦橋受壓輕度左移，右顳葉內側受壓，未見灶周水腫信號。右側頸內動脈海綿竇段部分被包繞(圖1、2)。mri增強掃描：上述腫塊呈明顯不均勻強化，內可見散在點片狀低強化或無強化區(qū)(圖3、4)。,患者女，37歲。右眼瞼下垂2個月，近日進行性加重、不能正常視物就診。無頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐。體檢：神清、講利，右眼瞼下垂，雙眼球活動正常，雙眼視力正常。,鞍旁海綿狀血管瘤,手術所見：腫瘤位于鞍區(qū)右側，邊界清楚，呈紫紅色

39、，血運極豐富。 術后病理：腫瘤由不規(guī)則的血管腔構成，血管腔擴張，互相吻合。內襯單層內皮細胞。診斷：海綿狀血管瘤 。【討論】 海綿狀血管瘤主要見于40歲左右的中年人，女性明顯多于男性。海綿狀血管瘤可位于腦內或腦外，腦外海綿狀血管瘤幾乎均發(fā)生在海綿竇區(qū)，其他部位罕見。鞍旁腦實質外的海綿狀血管瘤，可以出現(xiàn)多種臨床癥狀。如向前生長，可侵犯海綿竇、下丘腦、垂體和視神經(jīng)，臨床表現(xiàn)為頭痛、視力減退、眼球突出及動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)麻痹等；

40、侵犯下丘腦和垂體可有肥胖、閉經(jīng)、泌乳或多飲、多尿等表現(xiàn)，部分患者有癲癇發(fā)作；如病灶較大可有高顱壓癥狀，病程亦同其他顱內腫瘤一樣呈慢性進行性進展。,鞍旁海綿狀血管瘤,【討論】影像學表現(xiàn) 病變均為單發(fā)，體積大，直徑常達5 cm以上；病變同時累及鞍旁和鞍內，鞍旁部分大，鞍內部分??；病變內很少出血和鈣化；ct平掃呈等或稍高密度； mr t1wi上病變呈等或稍低于腦灰質信號，t2wi表現(xiàn)為極高信號，具有特征性，信號多均勻，少數(shù)信號不均

41、勻； mr增強掃描病變呈非常顯著強化，其強化明顯高于腦膜瘤和垂體瘤，類似t2wi上的腦脊液信號。 本例海綿狀血管瘤增強呈明顯強化，但強化不均勻，提示瘤體中可能形成血栓。,鞍旁海綿狀血管瘤,【討論】鑒別診斷鞍旁海綿狀血管瘤若同時累及鞍旁與鞍內，需要與乖體瘤和腑膜瘤鑒別。 ct平掃時腦膜瘤和垂體瘤與鞍旁海綿狀血管瘤密度類似，鑒別診斷比較困難。垂體瘤出血較常見，而鞍旁海綿狀血管瘤一般無出血，所以當同時累及鞍旁和鞍內的病變有出血時應該

42、首先考慮垂體瘤。 ct增強掃描，海綿狀血管瘤強化程度比腦膜瘤和垂體瘤更明顯。 mr t1wi上腦膜瘤和垂體瘤與鞍旁海綿狀血管瘤信號相似，均為接近于腦灰質信號，但t2wi上海綿狀血管瘤呈很高信號，而腦膜瘤和垂體瘤均呈稍高或等信號。mr增強掃描病變呈非常顯著強化，類似于t2wi時的腦脊液信號，也不同于腦膜瘤和垂體瘤的強化表現(xiàn)，是鞍旁海綿狀血管瘤確診的又一重要征象。,室管膜瘤（ Ⅲ級）,女，58歲，頭部不適1周 。術后病理結果：室管膜

43、瘤（ Ⅲ級）。,室管膜瘤（ Ⅲ級）,室管膜瘤（ Ⅲ級）,小腦星形細胞瘤,女性，41歲，頭暈3月，余無特殊感覺。3月前外院mr片顯示病變較現(xiàn)片體積略小，且更為規(guī)則，信號均勻，壁光整，故診斷為腦囊蟲，曾按腦囊蟲治療效果欠佳。結核菌素試驗（一）。 術后病理：星形細胞瘤。,小腦星形細胞瘤,星形細胞瘤（1-2級）,女，48歲，頭疼嘔吐1月，頭疼為持續(xù)性。手術結果：星形細胞瘤（1-2級） 。,,,星形細胞瘤（1-2級）,星形細胞瘤（1-2級）,

44、星形細胞瘤（1-2級）,腦囊蟲病,女，31歲，頭疼嘔吐1月，伴神情淡漠、少語。手術病理證實：腦囊蟲病。,,,腦實質多發(fā)腦囊蟲,患者，女性，23歲，西北戶籍，近半年一直頭痛不適 .,腦實質多發(fā)腦囊蟲,腦實質多發(fā)腦囊蟲,患者做腦囊蟲免疫試驗，支持腦實質多發(fā)腦囊蟲,進行抗寄生蟲治療后好轉 。,顱內原發(fā)性惡性黑色素瘤,男性，58歲，頭痛，左下肢乏力一月余，無發(fā)熱，平素體健。 手術隨訪及病理結果：腫瘤在全麻下行開顱手術切除，沿右側側裂進入，發(fā)

45、現(xiàn)腫瘤起源于右側顳葉腦膜，術中見部分腫瘤周圍腦水腫明顯，腫瘤呈黑褐色，邊界多清楚，有包膜，質脆且軟，血供豐富，腫瘤完全切除。光鏡下細胞形態(tài)多樣性以及黑色素顆粒為主要特點。免疫組化染色s-100蛋白、hmb45及vim為陽性，病理診斷為惡性黑色素瘤。,顱內原發(fā)性惡性黑色素瘤,顱內原發(fā)性惡性黑色素瘤,顱內原發(fā)性惡性黑色素瘤,顱內原發(fā)性惡性黑色素瘤,ct示：右側顳葉團塊狀高密度影,增強呈較明顯強化,其內側見一子灶,腫塊接近基底動脈環(huán),與右側大

46、腦中動脈關系緊密。 mr示右側顳葉異常信號：t1wi呈高信號,t2wi+flair為低信號,dwi低信號，周圍輕度水腫。中線輕度左側移位,大腦腳受壓. 考慮：顱內黑色素瘤可能性大。,顱內原發(fā)性惡性黑色素瘤,討論概述 黑色素瘤是由胚胎發(fā)育期的神經(jīng)嵴細胞來源的黑色素細胞發(fā)生的。蛛網(wǎng)膜、軟腦(脊)膜和腦實質等部位都有黑色素細胞的存在，軟腦膜上還有黑色素母細胞，這些細胞都可能成為黑色素瘤的起源。 顱內黑色素瘤有原發(fā)和轉移兩類。will

47、is提出診斷原發(fā)性黑色素瘤的3個基本條件:皮膚及眼球未發(fā)現(xiàn)有黑色素瘤； 既往未做過黑色素瘤切除術；內臟無黑色素瘤轉移。 顱內原發(fā)性黑色素瘤十分罕見,人群發(fā)病率約0.9/1000萬,占所有黑色素瘤的1%。中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性黑色素瘤可分為彌漫型和局限型。彌漫型指軟腦(脊)膜黑皮病,黑色素細胞在腦或脊髓的蛛網(wǎng)膜下腔彌漫性浸潤。局限型指病灶局限在中樞神經(jīng)系統(tǒng)某處,有良性和惡性黑色素瘤之分。,顱內原發(fā)性惡性黑色素瘤,討論診斷 影像診斷：中樞

48、神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)黑色素瘤的臨床表現(xiàn)和其他腦腫瘤一樣,取決于腫瘤發(fā)生部位。而影像學診斷有其特異性。ct表現(xiàn)為均一高密度影并強化。典型的黑色素瘤磁共振像示t1wi高信號，t2wi低信號,周邊有長t1長t2血管源性水腫信號。這與黑色素細胞內存在著穩(wěn)定的自由基和不成對電子, 可生成金屬離子贅合物, 造成mri順磁性質子馳豫增強有關。血液中的去氧血紅蛋白及高鐵血紅蛋白亦均為順磁性物質，所以有時瘤內出血可使t2wi信號不均勻,表現(xiàn)不典型，難以與其他瘤卒