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文檔簡介
1、原發(fā)性腎病綜合征(PNS)是兒童時期的常見病,其主要的病理類型為微小病變型腎病(MCNS),約占80﹪左右.雖然絕大多數(shù)患兒對腎上腺糖皮質激素的治療敏感,但是部分患兒容易出現(xiàn)頻繁復發(fā),還有少數(shù)患兒對激素耐藥;這部分患兒將面臨長期應用激素所帶來的一系列副作用,從而影響患兒的生活和學習,并有可能發(fā)生腎功能不全.因此,對于兒童PNS,特別是MCNS的發(fā)病、復發(fā)和耐藥機制的研究,一直是國內外兒童腎臟病工作者廣泛關注的研究重點.大量蛋白尿是腎病綜
2、合征(NS)的主要特點,主要是由于腎小球濾過膜對血漿蛋白的通透性增高所致.腎小球濾過膜,自內而外由三部分組成,即帶窗孔的血管內皮細胞、腎小球基底膜(GBM)以及足細胞.近年來,越來越多的關于"足細胞足突和裂孔隔膜(SD)"分子組成的研究證實這些結構在維持選擇通透性方面起重要的作用.MCNS的特征性病理改變表現(xiàn)為電鏡下足細胞足突的廣泛融合.該研究將以尋找MCNS的發(fā)病、復發(fā)、耐藥相關因素為出發(fā)點,以足細胞為線索,以前期微小病變腎病腎臟基因
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