兒童微小病變腎病幾種相關(guān)分子的研究.pdf

1、原發(fā)性腎病綜合征(PNS)是兒童時(shí)期的常見病,其主要的病理類型為微小病變型腎病(MCNS),約占80﹪左右.雖然絕大多數(shù)患兒對(duì)腎上腺糖皮質(zhì)激素的治療敏感,但是部分患兒容易出現(xiàn)頻繁復(fù)發(fā),還有少數(shù)患兒對(duì)激素耐藥;這部分患兒將面臨長期應(yīng)用激素所帶來的一系列副作用,從而影響患兒的生活和學(xué)習(xí),并有可能發(fā)生腎功能不全.因此,對(duì)于兒童PNS,特別是MCNS的發(fā)病、復(fù)發(fā)和耐藥機(jī)制的研究,一直是國內(nèi)外兒童腎臟病工作者廣泛關(guān)注的研究重點(diǎn).大量蛋白尿是腎病綜

2、合征(NS)的主要特點(diǎn),主要是由于腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高所致.腎小球?yàn)V過膜,自內(nèi)而外由三部分組成,即帶窗孔的血管內(nèi)皮細(xì)胞、腎小球基底膜(GBM)以及足細(xì)胞.近年來,越來越多的關(guān)于"足細(xì)胞足突和裂孔隔膜(SD)"分子組成的研究證實(shí)這些結(jié)構(gòu)在維持選擇通透性方面起重要的作用.MCNS的特征性病理改變表現(xiàn)為電鏡下足細(xì)胞足突的廣泛融合.該研究將以尋找MCNS的發(fā)病、復(fù)發(fā)、耐藥相關(guān)因素為出發(fā)點(diǎn),以足細(xì)胞為線索,以前期微小病變腎病腎臟基因