141例原發(fā)性膽汁性膽管炎臨床特征分析.pdf

1、目的：觀察分析本院診斷為原發(fā)性膽汁性膽管炎（primary biliary cholangitis,PBC）的141例患者的臨床資料（一般資料、臨床表現(xiàn)、血液生化、自身抗體、影像學(xué)檢查等）及其特點(diǎn)，探索抗Ro-52抗體與PBC之間的聯(lián)系，對PBC患者食管/胃底靜脈曲張相關(guān)指標(biāo)做診斷價值評估，以進(jìn)一步提高對該病的認(rèn)識。
　　方法：對本院2011年06月份～2016年12月份收治的具有完整病例資料的141例診斷為原發(fā)性膽汁性膽管炎患者

2、的一般資料、臨床癥狀及體征、臨床并發(fā)癥及合并癥、血清生化指標(biāo)、自身抗體、內(nèi)鏡檢查、影像學(xué)檢查及FibroScan檢查資料進(jìn)行回顧性分析。同一病人多次住院僅取第一次住院資料。
　　結(jié)果：1.本研究男性26例（18.4％），女性115例（81.6%），男女比例為：1：4.42，所有病例平均確診年齡（57.8±10.8）歲，病程240（60-700）天，住院天數(shù)11（8-15）天。
　　2.本研究資料PBC患者常見的臨床表現(xiàn)：黃疸

3、、肝脾腫大、乏力、食欲減退、上腹部不適、腹水、皮膚瘙癢、眼干口干、下肢水腫、肝掌蜘蛛痣等。
　　3.主要并發(fā)癥有：電解質(zhì)紊亂（37例）、消化道出血（20例）、感染（14例）、肝性腦病（2例）；主要的合并癥有：干燥綜合征（Sjogren's syndrome11例）、糖尿?。?例）、橋本氏甲狀腺炎（5例）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（1例）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（1例）、成人STILL病（1例）、系統(tǒng)性硬化（1例）。
　　4.PBC患者血清生化檢

4、查以ALP及GGT升高為主[261.6（155.5-489.1）U/L，179.1（81.0-430.5）U/L]，并且于疾病早期階段升高顯著，到晚期升高不明顯；AST、ALT輕度升高[69.0（43.0-114.0）U/L，54.0（32.0-93.5）U/L]，血清總膽紅素為30.5（19.2-64.6）umol/L，為正常上限，總膽汁酸TBA20.1（8.5-45.8）umol/L，高于正常上限2倍，免疫球蛋白IgM升高，為3.1

5、（2.0-4.2）G/L。
　　5.自身抗體檢查，AMA陽性有91例（64.5%），AMA-M2陽性120例（85.1%），125例（88.7%）患者ANA陽性，31例（22.0%）抗著絲點(diǎn)B抗體陽性，66例（46.8%）抗Ro-52抗體陽性，22例（15.6%）SSA抗體陽性，15例（10.6%）SSB抗體陽性。
　　6.研究對象中行內(nèi)鏡檢查者總共65例，有35例（53.9%）有食管靜脈曲張，9例（13.9%）有胃底靜脈曲

6、張，8例（12.3%）提示有潰瘍和（或）糜爛，8例（12.3%）有門脈高壓性胃病，29例（44.6%）提示慢性胃炎。8例（12.3%）同時有食管靜脈曲張和胃底靜脈曲張。
　　7.共有118例患者行腹部超聲檢查，超聲提示98例（83.1%）肝臟彌漫性病變，38例（32.2%）腹水，81例（68.6%）存在肝脾腫大，35例（29.7%）提示門脈/脾靜脈增寬或流速減低，5例提示（4.2%）膽汁淤積，4例（3.4%）提示門脈血栓形成；6例

7、（5.1%）超聲檢查正常。有41例患者行上腹部CT增強(qiáng)掃描或平掃，結(jié)果提示有25例（61.0%）肝硬化，有14例（34.2%）提示腹水，有29例（70.7%）存在肝脾大，有7例（17.1%）提示門脈高壓，有19例（46.3%）提示食管靜脈曲張，有16例（39.0%）提示胃底靜脈曲張。有8例（19.5%）同時有食管胃鏡靜脈曲張及胃底靜脈曲張。
　　8.本研究共有26例患者行FibroScan檢查，結(jié)果提示9例（34.6%）患者處于肝

8、硬化階段。對141例患者進(jìn)行Mayo評分，評分均值為5.7±1.5。Mayo危險評分與FibroScan分期之間存在顯著的正相關(guān)關(guān)系（相關(guān)系數(shù)0.948，P值0.000）。
　　9.男性病程150（30-361）較女性組病程300（60-1000）短，有統(tǒng)計學(xué)差異（P＝0.023）。AMA在女性組（68.7%）檢出率高于男性組（46.2%），差異具有統(tǒng)計學(xué)差異。余臨床表現(xiàn)、生化檢查及影像學(xué)檢查兩組間無明顯差異。
　　10.R

9、o-52陽性組較陰性組更容易出現(xiàn)眼干口干、腹水，有統(tǒng)計學(xué)差異（P分別為0.014和0.012）；陽性組合并干燥綜合征的較陰性組多，存在統(tǒng)計學(xué)上存在差異（P＝0.002）；陽性組血清IgG較陰性組高（P值0.023），但CHE較陰性組低（P=0.008）。
　　11.對食管靜脈曲張的診斷價值評價指標(biāo)中，當(dāng)Mayo評分等于4.8、血小板計數(shù)為130×109/L、血清白蛋白38.6g/L時所對應(yīng)約登指數(shù)最大，三者對食管靜脈曲張有一定的診

10、斷價值?？偰懠t素和凝血酶原時間的靜脈曲張的診斷價值有限。
　　結(jié)論：原發(fā)性膽汁性膽管炎主要累及中年女性，女性患者病程更長，主要表現(xiàn)為黃疸、肝脾大、乏力、食欲減退、上腹不適、腹水、皮膚瘙癢、眼干口干，癥狀缺乏特異性，早期部分患者無明顯癥狀，到疾病后期并發(fā)肝硬化并發(fā)癥，也伴隨自身免疫疾病，如干燥綜合征。非侵入性檢查中最具有診斷價值的是血清AMA/AMA-M2抗體，Ro-52陽性組更容易合并干燥綜合征，患者血清中檢出此抗體則更容易出現(xiàn)腹