原發(fā)性膽汁性肝硬化146例臨床分析.pdf

1、目的:通過(guò)分析原發(fā)性膽汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）患者的臨床特征，探討在不同臨床分期生化、免疫學(xué)指標(biāo)的改變及治療轉(zhuǎn)歸，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及治療水平，減少誤診率、改善患者預(yù)后。
　　方法:收集我院具有完整病例資料經(jīng)住院確診146例PBC患者的一般資料、臨床表現(xiàn)、血清生化指標(biāo)、免疫學(xué)指標(biāo)、影像學(xué)檢查及治療轉(zhuǎn)歸等進(jìn)行回顧性分析。并進(jìn)一步探討了肝硬化前期與肝硬化期兩組患者在血清生化、免疫學(xué)指標(biāo)及治療是

2、否存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。
　　結(jié)果:146例PBC患者中男性9例，女性137例，男女比為1∶15，確診平均年齡52歲，其平均值為（56.90±11.51）。從出現(xiàn)癥狀至臨床確診時(shí)間為1-96個(gè)月不等，平均48.5個(gè)月。最常見(jiàn)臨床癥狀包括:乏力(45.89％)、皮膚瘙癢(37.67％)、黃疸(30.14％)、腹脹(26.71％)。主要體征為:脾腫大(37.67％)、肝腫大(17.81％)、肝掌(10.96％)、蜘蛛痣(8.22％)、腹水(

3、12.33％)及皮膚色素沉著(3.42％)。實(shí)驗(yàn)室檢查中，所有患者均以堿性磷酸酶(alkalinephosphatase，ALP)、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GammaGlutamylTranspeptidase，GGT)升高為主，分別為（354.88±275.23）U/L和（391.85±400.33）U/L。伴血清總膽紅素(totalbilirubin，TBil)不同程度的升高為（47.919±59.98）umol/L，其中以直接膽紅素(d

4、irectbilirubin，DBIL)升高為主(26.39±40.14)umol/L。谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamic-pyruvictransaminase，ALT)、谷草轉(zhuǎn)氨酶（Aspartatetransaminase,AST）多表現(xiàn)為輕中度升高，分別為(101.43±123.14)U/L、(93.52±83.76)U/L。血清免疫球蛋白中以免疫球蛋白M(immunoglobinM，IgM)升高為主，其平均值為（401.03±267

5、.13）g/L。血清抗線粒體抗體（antimitochondrialantibody，AMA）尤其是M2亞型（AMA-M2）陽(yáng)性作為診斷本病最突出的免疫指標(biāo)[1]，具有較高特異及敏感性，本研究AMA陽(yáng)性率為82.20％。PBC患者不同臨床分期的血清TBIL、DBIL、TBA、ALB、ALT、IgM值差異經(jīng)比較后有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。治療上均采用以熊去氧膽酸(ursodeoxycholicacid,UDCA)為主的綜合治療，結(jié)果顯

6、示經(jīng)治療后，肝硬化前期組患者癥狀得到改善，ALP、GGT值均明顯下降，總膽紅素水平亦不同程度降低。對(duì)于肝硬化期組患者雖聯(lián)合糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，但效果欠佳。
　　結(jié)論:PBC多見(jiàn)于中年女性，以瘙癢、黃疸、乏力和肝脾腫大為主要臨床表現(xiàn)，其自然演變史是一個(gè)緩慢漸進(jìn)性的膽汁淤積過(guò)程，在病程的早期可表現(xiàn)為原發(fā)性膽汁性膽管炎，需較長(zhǎng)一段時(shí)間可發(fā)展為原發(fā)性膽汁性肝硬化。血清生化指標(biāo)以ALP和GGT水平的明顯升高伴高膽紅素血癥、高球蛋白血癥為

7、特點(diǎn)，而ALT及AST輕中度升高。高滴度的AMA/AMA-M2是診斷PBC的主要指標(biāo)。PBC的診斷及評(píng)估病情輕重應(yīng)當(dāng)綜合分析其臨床癥狀、生化指標(biāo)、免疫學(xué)及組織學(xué)等檢查，必要時(shí)行肝穿是診斷本病的最可靠依據(jù)。目前PBC的治療仍比較局限，UDCA為療效肯定的一線治療藥物?；颊叩牟〕?、血清白蛋白(albumin，ALB)、TBIL水平、組織學(xué)分期及UDCA早期應(yīng)用與否均與疾病進(jìn)展和預(yù)后密切相關(guān)。PBC晚期預(yù)后差，必須重視其早期診斷、早期治療，才