卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞、突觸素和膽汗胰淀粉酶在先天性膽管擴(kuò)張癥發(fā)病機(jī)制中的研究.pdf

1、目的：了解Ⅰ型先天性膽管擴(kuò)張癥(Congenital biliary dilatation，CBD)囊腫遠(yuǎn)端卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞(Interstitial cells of Cajal，ICC)和突觸素(Synaptophysin，SY)的分布、表達(dá)以及囊內(nèi)膽汁胰淀粉酶的濃度，從膽道腸神經(jīng)發(fā)育和胰液反流的多因素角度分析，探討囊狀擴(kuò)張型和梭狀擴(kuò)張型Ⅰ型CBD可能的發(fā)病機(jī)制。
　　 方法：收集2009年12月至2011年12月間山西省兒童

2、醫(yī)院收治的Ⅰ型先天性膽管擴(kuò)張癥患兒38例，依據(jù)囊腫擴(kuò)張形狀將其分為：囊狀擴(kuò)張組(A組)和梭狀擴(kuò)張組（B組）。選取CBD囊腫遠(yuǎn)端膽總管標(biāo)本作為實驗組；選取11例計劃外懷孕中晚期終止妊娠胎兒膽總管標(biāo)本作為對照組；標(biāo)本均經(jīng)常規(guī)固定、石蠟包埋及切片，應(yīng)用兔抗人C-kit免疫組化單克隆抗體和兔抗人突觸素免疫組化單克隆抗體，采用MaxVision法觀察兩組標(biāo)本中ICC和SY的分布與表達(dá)情況；高倍鏡下對每張切片隨機(jī)選取5個陽性視野，對ICC進(jìn)行計數(shù)，

3、并使用BI-2000醫(yī)學(xué)圖像分析系統(tǒng)測定SY免疫反應(yīng)產(chǎn)物的平均光密度(MOD)。應(yīng)用PNPG7法檢測囊內(nèi)膽汁胰淀粉酶的濃度。所得數(shù)據(jù)使用SPSS17.0軟件進(jìn)行分析處理。
　　 結(jié)果：1、免疫組化鏡下見：(1)ICC在對照組呈梭形或星形，彼此靠突起相互連接形成網(wǎng)絡(luò)狀結(jié)構(gòu)；而在CBD囊腫遠(yuǎn)端分布明顯減少，其中A組減少更明顯甚至缺失，殘存的ICC彼此間距離較遠(yuǎn)未見網(wǎng)絡(luò)狀結(jié)構(gòu)形成。(2)SY標(biāo)記的神經(jīng)纖維和突觸在對照組大量表達(dá)；其在A

4、組囊腫遠(yuǎn)端表達(dá)明顯減少甚至缺失，而在B組表達(dá)無明顯減少。2、統(tǒng)計分析：A組囊腫遠(yuǎn)端ICC和SY的表達(dá)均較對照組減少，均有明顯差異(P＜0.05)；B組囊腫遠(yuǎn)端ICC的表達(dá)較對照組減少，有明顯差異（P＜0.05）；A組囊腫遠(yuǎn)端ICC的表達(dá)較B組明顯減少，有明顯差異(P＜0.05);CBD囊腫遠(yuǎn)端膽總管直徑與該部位ICC計數(shù)呈正相關(guān)，ICC計數(shù)越少囊腫遠(yuǎn)端膽總管直徑越小。B組囊腫遠(yuǎn)端SY的表達(dá)稍弱于對照組，但無明顯差異（P＞0.05）。B組

5、膽汁胰淀粉酶濃度顯著高于A組，有明顯差異（P＜0.05）。
　　 結(jié)論：1、卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞參與了Ⅰ型先天性膽管擴(kuò)張癥的發(fā)病過程，但在囊狀擴(kuò)張型和梭狀擴(kuò)張型Ⅰ型先天性膽管擴(kuò)張癥的發(fā)病機(jī)制可能有所不同。2、卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞和突觸素的異常分布是囊狀擴(kuò)張型Ⅰ型先天性膽管擴(kuò)張癥囊腫遠(yuǎn)端膽總管壁的重要病理改變；膽道腸神經(jīng)發(fā)育異常與囊狀擴(kuò)張型Ⅰ型先天性膽管擴(kuò)張癥的發(fā)病有關(guān)。3、胰液反流是梭狀擴(kuò)張型Ⅰ型先天性膽管擴(kuò)張癥的重要病理改變；胰液反流與梭