小兒先天性膽管擴(kuò)張癥膽汁和血清膽汁酸代謝的研究.pdf

1、先天性膽管擴(kuò)張癥是小兒外科常見的一種先天性的膽道發(fā)育畸形，好發(fā)于東方人群，大部分合并胰膽合流異常，壓力較高的胰液通過共同管返流入總膽管，大量的胰酶被激活，產(chǎn)生自身消化作用，導(dǎo)致膽道擴(kuò)張，并對肝臟產(chǎn)生廣泛的病理損害。本文建立膽汁酸檢測方法，對膽汁和血清進(jìn)行全部15種膽汁酸定性和定量研究，探究膽汁酸代謝異常的病理機(jī)制和對機(jī)體的影響?！　》椒ǎ骸　∫?、先天性膽管擴(kuò)張癥囊腫內(nèi)膽汁酸分析方法學(xué)研究。　　二、先天性膽管擴(kuò)張癥血清膽汁酸代謝的分

2、析方法學(xué)研究。　　結(jié)果： 一、臨床研究：先天性膽管擴(kuò)張癥囊腫內(nèi)總膽汁酸濃度降低，總膽汁酸的降低與膽汁淀粉酶濃度、是否合并黃疸、擴(kuò)張類型無明顯的相關(guān)性，但總膽汁酸的降低程度與肝纖維化程度呈正相關(guān)，統(tǒng)計學(xué)分析差異有顯著性。囊腫內(nèi)未檢測出石膽酸，脫氧膽酸的含量百分比上升，熊脫氧膽酸的含量百分比下降，脫氧膽酸和熊脫氧膽酸的變化對囊腫有潛在的促癌作用，但尚需進(jìn)一步證實?！　《?、臨床研究：先天性膽管擴(kuò)張癥術(shù)前血清膽汁酸濃度異常升高，總膽

3、汁酸的增高與肝纖維化程度呈正相關(guān)，與膽汁淀粉酶、黃疸、擴(kuò)張類型無明顯相關(guān)性；血清中結(jié)合型膽酸、牛黃型膽酸增加明顯，熊脫氧膽酸含量百分比下降，脫氧膽酸的含量百分比增加，UDCA/DCA比值明顯降低；胰膽分流術(shù)后血清膽汁酸的組成和含量與正常對照相似。　　結(jié)論：建立的膽汁酸HPLC-ELSD和LC-MS/MS檢測體系的各項性能指標(biāo)達(dá)到色譜和質(zhì)譜分析標(biāo)準(zhǔn)；膽汁膽汁酸在HPLC-ELSD檢測體系、血清膽汁酸在LC-MS/MS檢測體系能得到有效分