小兒川崎病的診治進(jìn)展ppt課件

1、小兒川崎病的診治進(jìn)展,重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院心內(nèi)科 余更生,一.病因和發(fā)病機(jī)制,感染----免疫 --全身血管炎癥,1.細(xì)菌超抗原-IL1,IL6,TNF2.粘附分子3.B細(xì)胞多克隆活化-自身Ab4.細(xì)胞凋亡延遲,二.病理改變,心血管相關(guān)病變的病理分期,心血管病變的規(guī)律和自然史,三.臨床表現(xiàn),(－）急性期：,發(fā)病～11天左右。表現(xiàn): 1．  發(fā)熱: 2．  眼結(jié)膜充血： 3．

2、0; 口、咽部改變： 4．  手、足硬性水腫： 5．  皮疹： 6. 淋巴結(jié)病變:死亡多與心肌炎有關(guān),,(二） 亞急性期,約為病后11～21天冠狀動(dòng)脈瘤、二尖瓣功能不全、遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎、膽囊水腫、血小板增 多（＞50O x109/L）和冠狀動(dòng)脈血栓形成死亡原因多為 心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂、心 肌炎 ,,(三）恢復(fù)期,約為病后21～60天。并發(fā)冠狀動(dòng)脈和外周動(dòng)脈瘤。 死

3、亡病例多為心肌梗塞、缺血性心臟病。,四.實(shí)驗(yàn)室檢查,(一)常規(guī)檢查,1．  血常規(guī)2．  尿常規(guī)3．  紅細(xì)胞沉降率（ESR）4．  抗鏈球菌“O”（ASO）5．  C-反應(yīng)蛋白6．  腦脊液（CSF）檢查7．  血培養(yǎng),（二）免疫學(xué)檢查,1．  體液免疫： 1）  免疫球蛋白：IgG ↑,IgM↑ 2）  補(bǔ)

4、體：- 3） 免疫復(fù)合物（CIC）：IgGCIC↑ 4）  抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體： ↑2．  細(xì)胞免疫：TS↓,TH↑,TH/TS ↑ B細(xì)胞多克隆活化.Ig↑3．  白細(xì)胞介素2: ↑,（三）物理檢查,1．  胸部X拍片檢查2．  心電圖檢查3．  超聲心動(dòng)圖檢查4．  心血管造影檢查,超聲心動(dòng)圖檢查,冠

5、狀動(dòng)脈擴(kuò)張心肌炎，心包炎瓣膜關(guān)閉不全血栓形成及閉塞性病變,五. 診斷,診斷指標(biāo),1．發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效。2．雙側(cè)眼結(jié)膜感染性充血。3．口唇或口腔變化中至少有下述改變中的一條：①口唇發(fā)紅、干躁、被裂；②舌乳頭突起、楊梅舌；③口、咽粘膜充血。 4．四肢的變化至少有下述中的一條：①手和（或）足硬性水腫；②手掌、趾底潮紅；③指、足尖蛻皮。 5．全身有多形性紅色皮疹，無水皰及結(jié)痂。 6.頸淋巴腫大，多為雙側(cè)性。,診斷

6、標(biāo)準(zhǔn),有以上五項(xiàng)即可診斷，如只有四項(xiàng)主要癥狀但超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張也可診斷為本癥 。,六.鑒別診斷,（一）   滲出性多形紅斑（二）   猩紅熱（三）  嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈周圍炎（四）   幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (五) 系統(tǒng)性紅斑性狼瘡,七.心血管的并發(fā)癥,（一）冠狀動(dòng)脈瘤,1. 冠狀動(dòng)脈瘤的分級(jí),2.冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素,①男性，1歲

7、以下患兒；②發(fā)熱超過2周以上；③血沉大于1O0mm/hr或血沉增快持續(xù)達(dá)4周以上；④有體動(dòng)脈瘤。,(二)并發(fā)心肌梗死,1.高危因素：①冠脈瘤的最大徑＞ 8mm以上；②冠脈瘤形態(tài)為囊狀、念珠狀、香腸狀；③急性期發(fā)熱持續(xù)21天以上；④急性期使用皮質(zhì)激素；⑤多發(fā)為2歲以上。,2.并發(fā)心肌梗死特點(diǎn)：,①多在安靜或睡眠中突然發(fā)生；②多表現(xiàn)為休克，心力衰竭，煩躁,消化道癥狀，主訴胸痛者少③無癥狀者占較大比例,為川崎病并發(fā)心肌梗死

8、的特征；④心肌梗死的預(yù)后與再梗死次數(shù)及阻塞部位有關(guān)。,( 三)并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄病變,1.多導(dǎo)致缺血性心臟病,常無癥狀。2.診斷:主要依靠負(fù)荷心電圖。 放射性核素心肌顯像。 血管內(nèi)超聲技術(shù)。 3.死因:多為心肌梗塞或心衰 。,（四)其它,1. 心肌炎。2.   心包炎。3.   心臟瓣膜病變。4   

9、; 心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的損害。5    充血性心力衰竭。6 心臟以外的血管病變。,八.治療,(－）急性期治療,控制全身血管炎癥，防止冠脈瘤及血栓 。1.阿司匹林:首選,抗炎、抗血小板。 2.丙種球蛋白： 1） 效果。2）適應(yīng)證。 3）方法。4） 副作用。3.皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素。4.烏司他丁：為蛋白酶抑制藥。,(二）急性期后治療,抗血栓為主。 1)阿司匹林:抗血栓與劑量有關(guān)

10、。2)氟比洛芬:肝損害少為其特點(diǎn)。 3)噻氯匹定:為強(qiáng)力抗血小板藥。4)潘生丁:不主張單獨(dú)使用。,(三）心肌梗死發(fā)作時(shí),溶栓療法: 尿激酶和重組組織型纖熔 酶原激活劑(rt-PA)。1）預(yù)防出血，應(yīng)進(jìn)行凝血機(jī)制監(jiān)測(cè)。 2）血栓溶解藥的并發(fā)癥主要是出血。3)應(yīng)用rt－PA前多主張先給予肝素治療。,(四)心導(dǎo)管治療技術(shù):經(jīng)應(yīng)穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)成形術(shù)（PTCA）。(五)外科手術(shù)治療:旁路移植手術(shù)。(六)它并發(fā)癥