長qt間期綜合征

1、長QT間期綜合征一概述長QT綜合征（longQTsyndromeLQTS）又稱為復(fù)極延遲綜合征（delayrepolarizationsyndrome）。是一組有遺傳傾向，以心室復(fù)極延長（QT間期延長）為特征、易發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)性室速、室顫和心源性猝死的綜合征，可能伴有先天性耳聾。但近年來認(rèn)為本病有可能是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性(主要為中毒)，而不單是遺傳性疾病。此種慢性病毒感染可由母親傳給子女或在同胞兄妹中傳播。二病因根據(jù)有無繼

2、發(fā)因素將其分為先天遺傳性和后天獲得性兩大類。1.先天性的病因①植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，②心臟內(nèi)神經(jīng)變性。③先天性心肌缺乏某種酶而引起代謝異常。電生理研究發(fā)現(xiàn)室性心律失常的機(jī)制可能為折返、觸發(fā)活性，與之相關(guān)的因素為腎上腺素能興奮動(dòng)作電位時(shí)間變化早期或延遲除極折返環(huán)路。2.獲得性LQTS的常見原因（1）抗心律失常藥物：如奎尼丁、普魯卡因胺、丙吡胺、美西律、英卡尼、胺碘酮、比索洛爾、依布利特。（2）非抗心律失常藥物：精神心理作用藥物，如丙丁醇、

3、吩噻嗪和三環(huán)類抗抑郁藥物；抗組胺藥物，如阿司咪唑；抗微生QT間期延長綜合征的心電圖特征：QT間期延長、T波寬大，可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時(shí)間QT間期和T波形態(tài)可有變化。u波常較大。QT間期有隨年齡增長而短縮的趨向，暈厥發(fā)作時(shí)心電圖呈室性心動(dòng)過速，多數(shù)為尖端扭轉(zhuǎn)型，也可有心室顫動(dòng)或心室停搏。發(fā)作前后可有T波電壓交替，頻發(fā)室性早搏。但也有在發(fā)作時(shí)僅有胸痛及STT變化而無暈厥及室性心律失常者。QT間期延長是指：QTc間期超過百分位

4、點(diǎn)為延長，女性QTc＞480ms；男性QTc＞470ms；無論性別，QTc＞500ms為高度異常（根據(jù)2010年院內(nèi)獲得性TdP防治專家共識）五治療治療目的防治心律失常性暈厥，防治心臟性猝死。1.藥物治療（1）先天性：阻滯劑補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂，積極預(yù)防治療誘發(fā)因素。（2）獲得性：硫酸鎂、異丙腎上腺素、利多卡因、阿托品等。2.非藥物治療歐洲心臟病協(xié)會(huì)推薦的LQT綜合征的心臟性猝死的預(yù)防治療指南是植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。永久性雙腔起搏器和左側(cè)頸胸交感神