胸腺類癌ct診斷與鑒別診斷

1、胸腺類癌CT診斷與鑒別診斷（2014-07-09隨訪讀片）,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科孫輝紅sunhvhong@163.com,起源,胸腺類癌是起源于胸腺中具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能的Kultschitzky細胞(K細胞)的惡性腫瘤，屬于前腸源類癌，1972年Rosai和Higa將其與起源于上皮細胞的胸腺瘤區(qū)分開來而單獨命名。,流行病學(xué),胸腺類癌臨床較為罕見。胸腺類癌約占前縱隔腫瘤的2％--4％。該病可發(fā)生于4--64歲的任何年齡，發(fā)

2、病高峰為20-40歲，以中年人較多。男性較多，男女之比約為3：1。在種族及地域方面沒有明顯的差異。,生物學(xué)特征,胸腺類癌可分泌肽、胺、激肽和前列腺素，其類癌綜合征較少見，因其瘤體內(nèi)缺乏芳香氨基酸脫羧酶，5 - 羥色氨酸不能轉(zhuǎn)化為5 - 羥色胺（5 -HT）。,病理組織學(xué),光鏡下見腫瘤細胞排列呈索條狀、彩帶狀或花簇狀，細胞團的中心可見壞死和鈣化，常伴有淋巴管、血管增生。電鏡下可見突起的指突狀細胞、孤立的基板，相互很少連接，很少復(fù)合橋粒

3、或張力原纖維。胞漿內(nèi)可見神經(jīng)分泌顆粒，有時可見核周微絲團。組化染色示：神經(jīng)特異性烯醇化酶（neuron - specific enolase,NSE）、促腎上腺皮質(zhì)激素（adrenocorticotropic, ACTH）、細胞活素（Cytokeratin）、嗜鉻粒蛋白（Chromogranin）、胰高血糖素（Glocagon）均為陽性。對于前列腺酸性磷酸酶（prostaticacid phosphatase, PAP）直腸類癌中陽

4、性率為27% - 82% 。,臨床表現(xiàn)及診斷,胸腺類癌大部分無臨床癥狀而由體檢發(fā)現(xiàn)。有癥狀者多表現(xiàn)為胸背疼、咳痰、氣喘、胸部壓迫等癥狀。呼吸困難、心前區(qū)不適、心律不齊均少見。19% 可伴有多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤綜合征（MEN）。若侵犯右上縱隔則可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，CT 和MRI 可精確定位，B 超引導(dǎo)下穿刺活檢陽性率占縱隔腫物的78% ~ 90% 。胸腺類癌的診斷主要靠病理組織檢查，包括光鏡、電鏡及免疫組化染色。對可疑類癌者進行尿

5、中5 -羥吲哚醋酸（5 -Hydroxymdole Acetic Acid, 5 -HAA）測定有一定意義。正常人尿24 小時的排出量為2 ~ 9ng，胸腺類癌患者可達40- 2000ng。Clark. B 等認為超過90mmol / 24h 可認為陽性。,胸腺類癌的CT表現(xiàn),前上縱隔類圓形、不規(guī)則軟組織腫塊，腫塊體積通常較大，2～≥10 cm對周圍組織產(chǎn)生壓迫或侵犯；腫塊密度不均勻，可見壞死、囊變，少見鈣化。增強掃描腫瘤呈

6、輕、中度不均勻強化。,↖,150 40,350 40,200 40,150 40,350 40,200 40,可能的特征性表現(xiàn),多組病例腫塊內(nèi)可見細絲狀明顯強化小血管影。胸腺瘤(癌)的CT表現(xiàn)，并回顧以往報道的其他前縱隔腫瘤的影像表現(xiàn)，均未發(fā)現(xiàn)此征象。推測此征象可能在胸腺類癌的診斷中有提示作用，但需要以后更多前瞻性研究來支持。,↖,↖,↖,表惡性征象,腫瘤邊界不清晰，與周圍組織問脂肪間隙消失：這與胸腺類癌侵襲性的特點相符。同時也進一步

7、佐證了胸腺類癌預(yù)后較差。淋巴結(jié)腫大，可見縱隔和(或)頸根部淋巴結(jié)腫大，可能與胸腺類癌易于發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及患者無癥狀均就診較晚有關(guān)。少見CT征象：胸腔積液、腫瘤相鄰胸膜增厚、心包增厚以及肺及胸廓外轉(zhuǎn)移等。,鑒別診斷,胸腺瘤胸腺癌淋巴瘤精原細胞瘤,胸腺瘤是前縱隔最常見的腫瘤。,好發(fā)于40歲以上的成年人。兒童及青少年少見．男女發(fā)病無差異；臨床上約30％-50％的患者合并重癥肌無力。前上縱隔類圓形、分葉狀軟組織腫塊，密度不均勻，

8、多可見腫瘤囊變、壞死，鈣化常見，包膜常完整。與周圍組織有清晰的脂肪間隙，部分患者可發(fā)生胸膜種植轉(zhuǎn)移。合并胸水少見；侵襲性胸腺瘤包膜可不完整．與鄰近結(jié)構(gòu)間脂肪間隙可不清楚。可發(fā)生胸膜種植，但很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。,胸腺癌,好發(fā)于中年男性。前縱隔體積較大、邊界不清、密度不均勻的不規(guī)則軟組織腫塊，常見壞死及囊變表現(xiàn)?？汕址膏徑笱埽子诎l(fā)生淋巴結(jié)及肺內(nèi)外轉(zhuǎn)移．不易于與胸腺類癌相鑒別，但胸腺癌內(nèi)?？梢姲唿c狀鈣化，另外，往往在就診時

9、胸腺癌患者即發(fā)生肺及肺外的血行轉(zhuǎn)移。,↘,↘,胸腺的淋巴瘤,三角形或雙葉狀的胸腺呈彌漫性增大(是淋巴瘤樣浸潤周圍纖維性反應(yīng)增加的結(jié)果)，外緣突出，使臟層胸膜移位，呈較均勻的軟組織密度，在增強掃描時呈低-中度強化，大的腫塊則可有出血、壞死、囊變等混雜的低密度和液體樣區(qū)域，21％病例出現(xiàn)囊腫狀改變，這在增強掃描時顯示較好。此種囊腫改變不同于壞死灶，其邊緣清楚，而壞死灶則邊緣較模糊。在放療前很少有鈣化，l％病例在放療時或其后(多在放療

10、后)出現(xiàn)鈣化胸腺同時伴有縱隔淋巴結(jié)腫大時，診斷還不困難；如不伴有縱隔淋巴結(jié)腫大而僅表現(xiàn)為前縱隔腫塊時，則和其他前縱隔腫瘤或融合的腫大淋巴結(jié)鑒別有困難。,鑒別要點,仔細觀察腫塊內(nèi)有無囊腫狀低密度區(qū)很重要，因為這在其他前縱隔腫瘤中不多見。治療后觀察也有用，如為胸腺淋巴瘤則在治療后腫塊將會縮小，形態(tài)重新恢復(fù)到胸腺常見的三角形。,,精原細胞瘤,不常見，約占惡性生殖細胞瘤中的40％，多見于30～40歲的男性，巨大的、密度均勻的軟組織腫塊

11、，可誤認為是淋巴瘤中融合的淋巴結(jié)。腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)間的脂肪層可消失或直接侵犯之。在增強掃描時可輕度均勻強化。8％病例可見到壞死后的囊變，而殘存的實性腫瘤很少，可誤認為多房性胸腺囊腫。鈣化少見，偶可有縱隔淋巴結(jié)和骨的轉(zhuǎn)移。,,,,小結(jié)：,胸腺類癌主要與胸腺瘤作鑒別診斷，鑒別困難。腫塊內(nèi)可見細絲狀明顯強化小血管影低度惡性腫瘤為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 G2,臨床線索：,病理、免疫組化及生物學(xué)特征兩者均不相同。胸腺瘤在組織學(xué)上可分為上皮

12、細胞型和淋巴細胞型，且常合并重癥肌無力、單純性紅細胞再生障礙性貧血等。胸腺類癌常呈局部浸潤性生長，而非浸潤性生長少見。胸腺類癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少，晚期可有血行轉(zhuǎn)移，至皮膚、腹腔淋巴結(jié)、骨、肺等。已有臟器轉(zhuǎn)移者仍可生存較長時間，故其病程較長。胸腺類癌當(dāng)合并內(nèi)分泌異常, 如Cushing 綜合征者, 則常以內(nèi)分泌異常癥狀為主訴就診。血液檢查發(fā)現(xiàn)血中A CT H 增高, 體檢尋找異常ACTH 的病灶來源時, 有胸腺腫塊應(yīng)疑診本病。,讀片,女