四腦室室管膜瘤mr影像診斷與鑒別診斷

1、病例1,女，22歲，頭痛2月余,,,診斷？依據(jù)？,病例2,女，46歲，入院前2年余無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)頭部疼痛，疼痛呈持續(xù)性悶痛，伴頭暈，頭暈發(fā)作時(shí)感天旋地轉(zhuǎn)，每次持續(xù)1分鐘左右，可自行緩解，并伴有四肢無力，行走不穩(wěn)，向右偏移，,,診斷？依據(jù)？,病例3,男，24歲，以行走不穩(wěn)為主訴入院,,診斷？依據(jù)？,病例4,男，35歲，以頭暈，雙下肢無力半年余,,診斷？依據(jù)？,第四腦室室管膜瘤MR影像診斷與鑒別診斷福建汀州醫(yī)院影像科 黃啟雁hp

2、y1974@aliyun.com,,解剖及定位,腦室系統(tǒng)包括左右腦室、第三腦室、中腦導(dǎo)水管、和第四腦室。 第四腦室位于腦橋、延髓與小腦之間，居中軸位上，上接中腦導(dǎo)水管，下續(xù)延髓中央管。 第四腦室借一個(gè)正中孔和兩個(gè)外側(cè)孔和蛛網(wǎng)膜下隙相通。,,,區(qū)分腦室內(nèi)、腦室外,腦室外腫瘤多壓迫腦室使之變小，常向?qū)?cè)移位， 腦室內(nèi)腫瘤所在腦室擴(kuò)大，無明顯側(cè)移位。 當(dāng)腫瘤騎跨腦室內(nèi)外時(shí)，腫瘤鄰近腦室呈杯口狀擴(kuò)張

3、，多提示腦室內(nèi)病變。,組織學(xué)及病理學(xué),組織學(xué)上室管膜瘤分為細(xì)胞型、乳頭狀型、透明細(xì)胞型及腦室膜細(xì)胞型，典型表現(xiàn)為膠質(zhì)樣細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞圍繞血管，排列形成假菊形團(tuán)，瘤細(xì)胞有間變、核分裂象，瘤內(nèi)可見壞死。 病理學(xué)上腫瘤邊緣清楚，質(zhì)軟、呈分葉狀，常見囊變，壞死、出血。免疫組化檢查、節(jié)細(xì)胞纖維酸性蛋白（GFAP）、EMA呈陽性。 WHO分級(jí)為II-III級(jí)，后者為間變性室管膜。,概述,室管膜瘤多屬良性腫瘤，占顱內(nèi)

4、腫瘤的2%-9%，占膠質(zhì)瘤的12.21%。 多見于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的6.1%-12.7%，發(fā)病年齡高峰為10-15歲，男女比例為1.9 腫瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)可位于腦組織內(nèi)。發(fā)病部位3/4位于幕下，1/4位于幕上。發(fā)生在腦組織內(nèi)的腫瘤主要位于幕上，在腦室內(nèi)的位于第四腦室及側(cè)腦室。 在兒童幕下腫瘤占絕大多數(shù)，易隨腦脊液循環(huán)發(fā)生種植轉(zhuǎn)移。,臨床表現(xiàn),顱內(nèi)壓增高：其特點(diǎn)是間歇性頭痛，與頭位變化有關(guān)，

5、晚期常呈強(qiáng)迫頭位，多前屈或前側(cè)屈。 腦干與腦神經(jīng)損害癥狀：包括V、VI、VII、VIII、IX、X、XI、XII腦神經(jīng)。 小腦癥狀：走路不穩(wěn)，眼球震顫，共濟(jì)失調(diào)及肌張力減低。,MRI表現(xiàn),平掃T1WI腫瘤呈稍低或等信號(hào)，囊變呈低信號(hào)，T2WI實(shí)性部分呈稍高信號(hào)，腫瘤信號(hào)不均質(zhì)為本病的特點(diǎn)，與鈣化、囊變、出血、含鐵血黃素沉著等因素有關(guān)，腦室的室管膜瘤常合并阻塞性腦積水。 瘤周常無水腫或輕度水腫。

6、 腫瘤呈塑形生長，可經(jīng)外側(cè)孔進(jìn)入橋小腦角池，并呈舌樣通過正中孔突至頸髓后上方。,間變性室管膜瘤主要見于幕上，影像學(xué)表現(xiàn)和良性室管膜瘤類似，但實(shí)質(zhì)較多，一般無鈣化，出血更多，與正常腦實(shí)質(zhì)界限不清。 增強(qiáng)掃描，腫瘤強(qiáng)化一般較顯著，實(shí)質(zhì)部分與壁同時(shí)強(qiáng)化，而其內(nèi)囊性部分不強(qiáng)化，但有少部分囊壁不強(qiáng)化，僅實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化或囊壁及實(shí)質(zhì)部分均不強(qiáng)化。 DWI上由于細(xì)胞外間隙較大，擴(kuò)散不受限，因此呈等或低信號(hào)。,,鑒別診斷,髓

7、母細(xì)胞瘤：常位于小腦上蚓部并突入第四腦室，第四腦室多呈“一”字形前移，囊變和鈣化較室 管膜瘤少見。 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：輪廓多不規(guī)則，可產(chǎn)生過多腦脊液引起交通性腦積水，腫瘤懸浮在腦脊液表面中表現(xiàn)為懸浮征， 邊界不清，但室 管膜邊界較清，且邊緣也相對(duì)光滑，與腦室壁有廣基相連。表皮樣囊腫：T1WI呈略高低信號(hào)，T2WI腦脊液高信號(hào)，DWI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多無強(qiáng)化。,髓母細(xì)胞瘤,髓母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤

8、之一，絕大多數(shù)見于兒童，發(fā)病年齡高峰在10以前，腫瘤起源于胚胎殘留細(xì)胞，絕大多數(shù)位于小腦蚓部，容易突入四腦室。,MRI影像表現(xiàn),腫瘤T1WI多數(shù)呈略低信號(hào)，少數(shù)呈混雜信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。DWI擴(kuò)散受限，呈高信號(hào)， 病灶伴囊變，瘤周水腫、腦積水時(shí)分別在T1WI和T2WI出現(xiàn)相應(yīng)信號(hào)改變。 腫瘤易沿腦脊液通路在蛛網(wǎng)膜下隙種植轉(zhuǎn)移，多為粟粒狀或結(jié)節(jié)狀散在分布病灶，其信號(hào)與原發(fā)灶相似。增強(qiáng)掃描見腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化

9、，多呈不均勻強(qiáng)化，增強(qiáng)后腫塊與周圍組織分界清楚。,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是生長緩慢的良性腫瘤，在兒童較常見，10歲以下占本病的48%，起源于腦室脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，兒童多見于側(cè)腦室，成人多位于第四腦室，常伴有腦積水。,MRI影像表現(xiàn),腫瘤T1WI多呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)，其內(nèi)可見顆粒狀混雜信號(hào)，此為本病的MR特征表現(xiàn)，腫瘤輪廓欠規(guī)則，可見鈣化。 腫瘤可分泌大量腦脊液，可見交通性腦積水改變，腫瘤懸浮在腦脊

10、液內(nèi)，稱為懸浮征。也可因腫瘤阻塞第四腦室出口引起梗阻性腦積水。 增強(qiáng)掃描腫瘤常呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化或稍不均勻質(zhì)顯著強(qiáng)化，由于脈絡(luò)叢富含較多穿支血管，無血腦屏障，故脈絡(luò)叢生長的腫瘤明顯強(qiáng)化時(shí)也并不等于腫瘤間變。,,表皮樣囊腫,表皮樣囊腫以稱膽脂瘤，起源于異位胚胎殘留組織的外胚層組織，最多見于中老年，發(fā)病高峰在40歲，好發(fā)部位橋小腦角、鞍旁，也可見第四腦室，側(cè)腦室、腦實(shí)質(zhì)。,MRI影像表現(xiàn),MR表現(xiàn)根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位不同而不一致。

11、 腫瘤的典型表現(xiàn)為在T1WI上呈略高于腦脊液的混雜信號(hào)， T2WI上呈腦脊液樣高信號(hào) 。 DWI上瘤體呈高信號(hào)， 增強(qiáng)掃描多無強(qiáng)化。 發(fā)生第四腦室內(nèi)，腫瘤推移腦干及小腦變形，移位并可沿第四腦室上下口向生長。有見縫就鉆的特點(diǎn)，因腫瘤生長緩慢，病灶多在較大時(shí)才引起梗阻性腦積水。,第四腦室腫瘤常見腫瘤的鑒別診斷,小結(jié),第四腦室室管膜瘤以兒童多見，位于第四腦室?！　　?T1WI低或等信號(hào)，T2WI明顯高信號(hào)