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1、病例分享,—— 少年男性、 發(fā)熱、抽搐、意識障礙1例,1,,,01,,02,,03,,04,目 錄,,05,2,,病例介紹,01,3,基本情況,患者張某,男,12歲。因“反復(fù)發(fā)熱、意識障礙29天,抽搐1次”入院,現(xiàn)病史:患者于2016年8月20日無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱、畏寒,在家自測體溫達(dá)39℃,伴頭部微痛,面部潮紅,無明顯咳嗽咳痰,腹痛腹瀉等,家人領(lǐng)其到當(dāng)?shù)卦\所就診,測體溫39.2℃,未予診斷,常規(guī)給予退熱、補(bǔ)液等對癥治療(具體藥物不
2、詳)。患者每次服用退熱藥物及輸液后,體溫可降至正常,但維持時間短,于當(dāng)?shù)卦\所輸液4天,期間發(fā)熱仍反復(fù),體溫波動在38~39.5℃,伴精神萎靡,食欲差,且時有頭暈頭痛,惡心嘔吐,嘔吐物為少量胃內(nèi)容物,非噴射狀,每日2-3次,無意識障礙、肢體抽搐等。,,病史特點(diǎn),8月24日下午家人見患者仍有高熱,病情未見好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)診至定遠(yuǎn)縣總醫(yī)院住院治療,當(dāng)時檢查血常規(guī)示W(wǎng)BC 10.89×10^9/L,中性粒細(xì)胞9.38×10^9,中性
3、粒細(xì)胞比率86.20%,腹部彩超及胸片未見明顯異常,診斷不詳,繼續(xù)予以輸液、退熱等處理(具體治療不詳),但患者仍高熱不退,熱峰達(dá)39.5℃,精神漸差,神志淡漠,與家人交流減少,時有愣神,睡眠偏多。,4,基本情況,8月25日,家屬擔(dān)心患者病情加重,要求聯(lián)系120轉(zhuǎn)至省城醫(yī)院就診,轉(zhuǎn)院途中患者體溫未檢測,但全身皮溫高,并訴有頭痛,后送至安徽省第二人民醫(yī)院急診科。在120下車途中患者突發(fā)抽搐,呼之不應(yīng),表現(xiàn)為雙拳緊握,牙關(guān)緊閉,雙眼上視,小便
4、失禁,無四肢抖動、口吐白沫、唇舌咬傷等,急診予以物理降溫、苯巴比妥肌注等對癥處理,發(fā)作持續(xù)約半小時后,抽搐緩解,但仍昏迷不醒。當(dāng)時查體:淺昏迷,生理反射存在,頸抵抗3.0cm,雙側(cè)巴氏征未引出。,,住院當(dāng)天(8月25日)各項(xiàng)檢查示:中性粒比率80.10%;AST 102U/L;肌酸激酶1596U/L; CSF:性狀無色透明,無凝塊;白細(xì)胞:94×10^6/L;潘氏試驗(yàn)陰性;CSF生化:腺苷脫氨酶2U/L、氯化物116mmol/
5、L,糖4.61 mmol/L、LDH109U/L,蛋白295.8mg/L;CSF單皰病毒抗體(-),血清單皰病毒抗體(+);肺炎支原體抗體(±)。頭顱CT(8月25日)未見明顯異常;診斷考慮病毒性腦炎。,,病史特點(diǎn),5,基本情況,治療上予以甲強(qiáng)龍及丙球沖擊治療,頭孢曲松、阿奇霉素抗感染,更昔洛韋抗病毒,甘露醇及甘油果糖降顱壓,水合氯醛灌腸等處理。入院5日后患兒體溫漸降至正常,各項(xiàng)生命體征平穩(wěn),但仍神志不清,對疼痛刺激有呻吟反應(yīng)
6、,需經(jīng)鼻飼管進(jìn)食。經(jīng)治療患兒神志逐漸轉(zhuǎn)清,對呼喚有反應(yīng),能經(jīng)口進(jìn)食,但四肢癱瘓,不能言語,現(xiàn)為求進(jìn)一步行治療轉(zhuǎn)至我院。病程中患者有意識障礙,抽搐,無咳嗽咳痰,無腹痛腹瀉等,現(xiàn)飲食尚可,大便3-5日一解,需開塞露輔助通便,汗出較多。近期無上呼吸道感染史,無疫區(qū)接觸史。,既往史:平素身體健康狀況良好,家屬否認(rèn)患兒有外傷、誤服藥物史,無風(fēng)疹、麻疹、帶狀皰疹史;既往無抽搐病史;否認(rèn)輸血史;無食物、藥物過敏史。個人史、家族史:無特殊。,,病史
7、特點(diǎn),6,T:37.5℃ P:82次/分 R:18次/分 BP:108/80mmHg皮膚黏膜未見異常,無壓瘡,無水腫,無皮疹;全身淺表淋巴結(jié)無腫大;兩肺呼吸音稍粗,未聞及干濕性啰音。肝脾無腫大。,專科查體:神志不清,呼喊能睜眼,但不能言語,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑2.5mm,對光反射存在,雙上肢肌力1~2級,雙下肢肌力約3級-,左上肢肌張力輕度增高,右上肢及雙下肢肌張力減低,四肢腱反射(++
8、+),頸軟,克、布氏征(-),雙側(cè)巴賓斯基征(+)。,,體格檢查,7,發(fā)熱+抽搐+昏迷=?,12歲患兒,急性起病,進(jìn)行性加重反復(fù)發(fā)熱、頭痛、嘔吐,抽搐、昏迷、言語不能、癱瘓否認(rèn)外傷、中毒、呼吸道感染史查體有高級功能損害、雙側(cè)錐體束征,,歸納思考,如何定位、定性?,8,,入院分析,02,9,,定位分析,,,突發(fā)抽搐 →額葉、顳葉灰質(zhì)和(或)基底節(jié)區(qū),定位分析,意識障礙 →雙側(cè)大腦皮質(zhì)損害或腦干網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)受損,四肢肌張力增
9、高,腱反射活躍,雙側(cè)病理征陽性 →雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損,10,,,,2016.08.25 WBC 9.9×10^9,中性粒細(xì)胞數(shù) 7.93×10^9↑,百分比80.1%↑,AST 102U/L↑,PCT 0.1ug/L,尿、糞常規(guī)未見異常。腦脊液示:白細(xì)胞94×106/L↑,氯化物116mmol/L,糖4.61 mmol/L,蛋白295.8mg/L,余未見明顯異常。,2016.09.07視頻腦電圖:各導(dǎo)聯(lián)彌
10、散性中高波幅4-7Hzθ波及2-3Hzδ波,并陣發(fā)性反復(fù)出現(xiàn),兩側(cè)導(dǎo)聯(lián)對稱性差。EEG印象:中-重度異常腦電圖,,1,2,3,,輔助檢查(安徽省第二人民醫(yī)院),2016.08.29頭顱MRI:雙側(cè)丘腦,雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腦室旁及放射冠額頂葉區(qū)散在斑點(diǎn)狀,斑塊狀稍長T1稍長T2信號影,F(xiàn)LAIR上呈稍高信號,DWI示部分病灶內(nèi)高信號,兩側(cè)丘腦腫脹明顯,病灶呈對稱性改變,11,以起病方式推斷 患兒急性起病,短期內(nèi)病情迅速進(jìn)展,
11、 定性需考慮以下幾類疾病……,,定性分析,12,外傷,感染性,脫髓鞘性,,定性分析,血管性,中毒性,代謝性,否認(rèn)發(fā)病前有外傷史,發(fā)病年齡、急性起病,伴高熱、寒戰(zhàn),抽搐、意識障礙,既往史、頭顱MRI均符合顱內(nèi)感染性疾病,需進(jìn)一步尋找病因。,病史及影像學(xué)均不支持腦動脈系統(tǒng)病變,CVT待排。,起病急驟,伴高熱、頭痛、嘔吐、抽搐、意識障礙,可以考慮炎性脫髓鞘疾病,如可ADEM,病情進(jìn)展快,臨床表現(xiàn)符合,且CMRI支持腦實(shí)質(zhì)對稱性
12、廣泛性損害。但病史否認(rèn)中毒史,需進(jìn)一步追問病史。,起病急,高級皮質(zhì)功能受累,抽搐,CMRI提示對稱性廣泛腦白質(zhì)受損,均符合MELAS,高熱+病史不支持,需檢測乳酸丙酮酸可鑒別,13,,鑒別診斷,1. 急性播散性腦脊髓炎(ADEM):是廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病。該病表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)、腦膜、腦干和脊髓等部位受損的癥狀和體征。支持點(diǎn):①發(fā)病年齡;起病急,進(jìn)行性加重的起病方式; ②發(fā)熱、頭痛、抽搐、昏
13、迷、四肢癱等臨床表現(xiàn); ③腦脊液、EEG改變基本符合; ④顱腦MRI示白質(zhì)存在彌散性多發(fā)病灶。不支持點(diǎn):①患兒否認(rèn)數(shù)周前感染或疫苗接種史; ②以高熱、抽搐為主要癥狀,而ADEM少見; ③顱腦MRI示雙側(cè)丘腦、基底核等灰質(zhì)存在對稱性損害,而 ADEM 主要累及皮質(zhì)下腦白質(zhì),
14、暫不考慮。 ④應(yīng)用激素沖擊治療,效果不明顯。完善顱腦、脊髓MRI檢查,觀察病灶分布情況。,14,,鑒別診斷,2. 線粒體腦病伴乳酸酸中毒及卒中樣發(fā)作綜合征(MELAS):最常見的母系遺傳線粒體疾病,兒童起病多見,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,極易誤診為病毒性腦炎。支持點(diǎn):①兒童,急性起病方式符合; ②發(fā)熱、頭痛、嘔吐、抽搐、癱瘓等臨床表現(xiàn)符合; ③高級
15、神經(jīng)功能損害,伴抽搐符合 ④顱腦MRI示廣泛腦實(shí)質(zhì)損害符合。 不支持點(diǎn):①患兒既往史、家族史不符合; ②外貌體態(tài)不支持; ③顱腦MRI病灶分布特點(diǎn)不符合,MELAS多見枕葉損害。需完善血清乳酸、丙酮酸檢查等,排除診斷,15,,鑒別診斷,3. 細(xì)菌感染性腦炎:化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、腦膿腫、隱球菌腦
16、膜炎等。支持點(diǎn):①發(fā)病急驟,進(jìn)展迅速; ②與發(fā)熱、頭痛、嘔吐、昏迷等臨床表現(xiàn)符合; ③神經(jīng)影像學(xué)檢查部分符合。不支持點(diǎn):①CSF 白細(xì)胞94×106/L↑,不符合化腦、腦膿腫; ②起病急、進(jìn)展迅速不符合結(jié)腦、隱腦; ③患兒以腦
17、實(shí)質(zhì)病變?yōu)橹?,腦膜損害不明顯; ④顱腦MRI檢查更不支持腦膿腫,可排除; ⑤PCT值 0.1ug/L,不符合細(xì)菌感染性腦炎。 ⑥無前驅(qū)感染、結(jié)核接觸等病史。 腰穿復(fù)查腦脊液,排除其他感染性腦炎可能。,16,,鑒別診斷,4. 肺炎支原體腦炎: MP感染所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、嘔吐、頭暈,嚴(yán)重患兒出
18、現(xiàn)驚厥、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、意識障礙、精神行為異常等。支持點(diǎn):① 外院檢測肺炎支原體抗體(±); ②兒童好發(fā),起病急、進(jìn)展迅速 ③發(fā)熱及神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn) ④腦脊液檢測結(jié)果符合。 不支持點(diǎn):①患兒無明顯的呼吸系統(tǒng)癥狀; ②胸部X線檢查正常。
19、 復(fù)查血清支原體抗體或腦脊液培養(yǎng)MP明確診斷,17,,鑒別診斷,5. 中毒性腦病:因毒物引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能或器質(zhì)性病變,以腦白質(zhì)水腫為特征的疾病,最常見的是一氧化碳中毒性腦病。支持點(diǎn):① 急性起病、進(jìn)展迅速 ②高熱、頭痛、嘔吐、昏迷、錐體束征等 ③顱腦MRI支持腦室旁對稱性彌漫性損害
20、 不支持點(diǎn):①家屬否認(rèn)中毒史(憑借這點(diǎn),其他再多的支持點(diǎn)都沒有意義) ② 患兒無嚴(yán)重的原發(fā)感染病 暫予以排除該診斷,18,,鑒別診斷,6. 腦靜脈竇血栓形成(CVST):多種病因?qū)е碌哪X靜脈系統(tǒng)血管病,臨床表現(xiàn)包括高顱壓癥狀、卒中癥狀及腦病樣癥狀。支持點(diǎn):① 急性起病、迅速加重; ②發(fā)熱寒戰(zhàn)、萎靡乏力、頭痛、嘔吐、
21、抽搐、意識障礙; ③顱腦MRI支持雙側(cè)大腦 不支持點(diǎn):① CVST的發(fā)病年齡及好發(fā)人群不符合; ②高顱壓癥狀不顯著; ③缺乏典型的病史暫支持; ④首次頭顱CT檢查
22、提示未見異常尚不能完全排除,需完善腦靜脈系統(tǒng)血管造影,19,,鑒別診斷,7. Reye綜合征:臟器脂肪浸潤所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特征的一組癥候群,又稱腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征,好發(fā)于兒童,表現(xiàn)為發(fā)熱,咳嗽、嘔吐、抽搐、進(jìn)行性意識障礙甚至昏迷等,合并肝功能損害。支持點(diǎn):① 起病急、進(jìn)展迅速; ②發(fā)熱、嘔吐、抽搐、意識障礙等表現(xiàn); ③ 肝功能檢
23、查轉(zhuǎn)氨酶增高,AST 102U/L↑; ④顱腦MRI支持腦實(shí)質(zhì)彌漫性損害。 不支持點(diǎn):① 否認(rèn)上呼吸道感染史、服藥史; ② 消化道癥狀不明顯,心肌、腎臟未見受累; ③ 腦水腫較輕,病程無自限性。復(fù)查肝功能,完善其他內(nèi)臟功能檢查 ,排除診斷 。,20,,初步診斷,12歲患兒
24、,急性起病,進(jìn)展迅速,反復(fù)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、抽搐、意識障礙,MRI提示雙側(cè)丘腦,基底節(jié)區(qū)、腦室旁及放射冠對稱性病灶,雙側(cè)丘腦腫脹,EEG提示中-重度異常腦電圖,血象↑,腦脊液無色透明,白細(xì)胞數(shù)↑,余正常,病毒性腦炎首先考慮,,+,+,+,+,21,,院內(nèi)觀察,03,22,,病情變化,2016.09.19~09.23 腦病一科
25、 患兒入科后一直神志不清,且反復(fù)低熱,體溫波動在37.4~38.0℃,治療上予以醒腦、抗感染、糾正電解質(zhì)等處理。9.23下午患者反復(fù)出現(xiàn)四肢抽搐,發(fā)作以雙下肢明顯,每次持續(xù)2~3分鐘,神志不清,四肢肌力肌張力明顯增高,頸肌抵抗,予以注射魯米那及丙戊酸鈉,仍不能完全控制抽搐發(fā)作,轉(zhuǎn)至ICU監(jiān)護(hù)治療。,2016.09.24~09.30 綜
26、合ICU 期間予以全套監(jiān)測、補(bǔ)液、控制癲癇發(fā)作、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等對癥處理,生命體征基本平穩(wěn)。9.27再次出現(xiàn)四肢抽搐一次,予以地西泮靜滴控制發(fā)作。,23,,輔助檢查,09/19血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù) 6.04* 109 /L,中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 3.69*109 /L,中性粒細(xì)胞百分比 82.00 %,血小板計(jì)數(shù) 270 *109 /L 09/23血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù) 9.07*109/L,中性粒百分比 67.7%,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)
27、4.99*1012/L09/24血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù) 5.38*109/L,單核細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.65*109/L,單核細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.65*109/L,單核細(xì)胞百分比 12.10 %,淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) 2.25*109/L,,24,09/21生化:乳酸脫氫酶 275 U/L,低密度脂蛋白膽固醇 3.44 mmol/L, 同型半胱氨酸 18.1 umol /L,尿酸 203 umol/L,肌酐 32.3 umol/L,葡萄糖 5.98 mm
28、ol/L,鉀 3.9 mmol/L,鈉 140.7 mmol,α-羥丁酸脫氫酶 196 U/L,肌酸激酶 222 U/L,乳酸脫氫酶 270 U/L09/24生化:尿酸 150 umol/L,肌酐 34.8 umol/L,鉀 3.4 mmol/L,總膽紅素 10.52umol/L,總蛋白 69.0 g/L,堿性磷酸酶 116 U/L, 超敏C反應(yīng)蛋白 0.16 mg/L, 肌紅蛋白 104.80 ng /ml,α-羥丁酸脫氫酶 2
29、19 U/L,乳酸脫氫酶 274 U/L,尿素氮 1.62 mmol/L,,輔助檢查,,25,09/19 銅藍(lán)蛋白CER: 0.141 g/L。→ WD暫不考慮09/20 尿常規(guī)、大便常規(guī)+OB,凝血常規(guī)正常 結(jié)核抗體TB-Ab(-)→ 不支持結(jié)腦 肺炎支原體抗體MP-Ab(-) 胸片未見異常。 → 不支持肺
30、炎支原體腦炎 免疫組合未見明顯異常?!?自身免疫因素暫不考慮 09/23 D-二聚體<0.10mg/L →不支持血栓栓塞性疾病 NT-proBNP<100pg/m CRP<5.0mg/L PCT<0.10ng/ml →不支持細(xì)菌性腦炎,,輔助檢查,26,09/29 腦脊液壓力:125mmH2O腦脊液常規(guī):性狀無
31、色透明, 白細(xì)胞 1×106 /L,潘氏試驗(yàn) 陰性腦脊液生化:腦脊液蛋白 65.92 mg/dL,氯 121.7 mmol/L, 腦脊液葡萄糖 3.95 mmol/L, 乳酸 1.3 mmol /L。免疫球蛋白:腦脊液免疫球蛋白G 122.00 mg/L,腦脊液免疫球蛋白M 0 mg/L, 腦脊液免疫球蛋白A 3.60 mg/L優(yōu)生優(yōu)育系列:弓形蟲抗體 陰性(-), 風(fēng)疹病毒抗體 陰性(-), 巨細(xì)胞病毒抗體 陰性
32、(-), 單純皰疹病毒Ⅰ型抗體 陰性(-), 單純皰疹病毒Ⅱ型抗體 陰性(-) 。,,輔助檢查,此次腦脊液檢查與08/25相比,白細(xì)胞降至正常,其余指標(biāo)均與前相當(dāng)。,27,09/19頭顱MRI平掃+增強(qiáng)(發(fā)病后第29天),28,09/19頭顱MRI平掃+增強(qiáng)對比(發(fā)病后第29天),T1WI,T2WI,增強(qiáng),29,09/26頭顱MRI平掃印象(發(fā)病后第36天),30,09/26腦血管MRV檢查(發(fā)病后第36天),31,,歸納討論,04,
33、32,,,,,腦靜脈竇血栓形成,,遺傳代謝性腦病,,,,病毒性腦炎,,,,資料總結(jié),無排除診斷依據(jù),作為首診,證據(jù)不足,無法排除,病史+腦脊液提供顱高壓證據(jù)不足,顱腦MRV提供的直接征象模糊,需DSA檢查確定,33,1 急性或亞急性起病,多有發(fā)熱; 2 有腦實(shí)質(zhì)損害的癥狀和體征; 3 腦脊液呈非化膿性改變; 4 病毒病因?qū)W檢查呈陽性; 5 腦電圖檢查廣泛的慢波增多; 6 除外其它診斷。,
34、,病毒性腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn),34,,,,,巨細(xì)胞病毒性腦炎,,腸道病毒性腦炎,,,,單純皰疹病毒性腦炎,,,,疾病分類,,,,流行性乙型腦炎,,,,帶狀皰疹病毒性腦炎,35,,1. 單純皰疹病毒性腦炎HSE,HSE是由單純皰疹病毒感染引起的急性中樞神經(jīng)感染性疾病,又稱為急性壞死腦炎,是最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。主要侵犯大腦顳葉、額葉及邊緣葉,引起腦組織出血壞死或變態(tài)反應(yīng)性腦損害。任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病(40歲以上多見),多急性起病
35、, 潛伏期2~21 d(平均6d),前驅(qū)癥狀可有發(fā)熱;全身不適,頭痛,肌痛,嗜睡,腹痛和腹瀉等,有口唇皰疹史(1/4患者),病程數(shù)日至1~2個月。臨床常見癥狀:①頭痛,頸強(qiáng),嘔吐,輕度意識障礙和人格改變,記憶喪失,嗅覺確失,失語,輕偏癱,偏盲,以及共濟(jì)失調(diào),多動(震顫,舞蹈樣動作,肌陣攣)和腦膜刺激征等;②1/3病人出現(xiàn)全身性,部分性癲癇發(fā)作;③精神癥狀突出(虛構(gòu),淡漠,欣快,煩躁不安和幻覺等)。病情在數(shù)日內(nèi)快速進(jìn)展, 多有意識
36、障礙(嗜睡,昏迷或去皮質(zhì)狀態(tài)), 早期也可出現(xiàn)昏迷,重癥者腦實(shí)質(zhì)廣泛壞死和腦水腫引起顱內(nèi)壓增高, 腦疝形成而死亡。,36,,,支持點(diǎn),不支持點(diǎn),急性起病+發(fā)熱+高顱壓癥狀(頭痛、嘔吐)+抽搐+昏迷+雙側(cè)錐體束征+腦電圖+腦脊液+顱腦MRI,發(fā)病年齡+無口唇或生殖道皰疹史+頭顱MRI顯示的病灶集中在雙側(cè)丘腦、腦干、基底節(jié),范圍廣泛,與HSE好發(fā)的顳葉內(nèi)側(cè)、額葉眶面病灶不符。,,單純皰疹病毒性腦炎,37,,2. 腸道病毒性腦炎,腸道病毒性腦
37、炎是病毒性腦炎的常見病因之一,主要由柯薩奇病毒和??刹《疽稹6嘁娪谙那锛?,呈流行性或散發(fā)性發(fā)病。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、意識障礙、平衡失調(diào)、癲癇發(fā)作及肢體癱瘓等,一般恢復(fù)較快,在發(fā)病2至3周后癥狀自然緩解。常侵犯多臟器,引起重型心肌炎、肝功能衰竭,甚至發(fā)生休克和神經(jīng)源性肺水腫一般病程初期有胃腸道癥狀、腦脊液中檢出病毒性核酸可幫助診斷。,38,,腸道病毒性腦炎,,,病程+無典型的胃腸道癥狀+MRI,發(fā)病季節(jié)(夏秋季)+發(fā)熱+意識障礙+抽搐
38、+癱瘓,支持點(diǎn),不支持點(diǎn),39,,3. 巨細(xì)胞病毒性腦炎,巨細(xì)胞病毒性腦炎臨床少見,常見于 免疫缺陷如艾滋病或長期應(yīng)用免疫抑制劑的患者。臨床呈亞急性或慢性病程,表現(xiàn)為意識模糊、記憶力減退、情感障礙、頭痛和局灶性腦損害的癥狀和體征。 約25%患者M(jìn)RI可見彌漫性或局灶性白質(zhì)異常。腦脊液正?;騿魏思?xì)胞增多,蛋白升高。因患者有艾滋病或免疫抑制的病史,體液檢查找到典型的巨細(xì)胞,PCR檢查出腦脊液中該病毒核酸可資鑒別。,40,,巨細(xì)胞病毒性腦
39、炎,不支持點(diǎn),患兒無免疫缺陷及應(yīng)用免疫抑制劑病史+起病急,進(jìn)展快,支持點(diǎn),頭痛、意識障礙等部分臨床癥狀+腦脊液檢查+MRI,41,,帶狀皰疹病毒性腦炎,帶狀皰疹病毒性腦炎可以長期潛伏在脊神經(jīng)后根以及腦和脊髓的感覺神經(jīng)節(jié),當(dāng)機(jī)體免疫力低下時,病毒被激活、復(fù)制、增值,沿著感覺神經(jīng)傳到相應(yīng)的皮膚引起皮疹,另一方面沿著神經(jīng)上行傳播,進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起腦炎或腦膜炎。本病多見于中老年,發(fā)生腦部癥狀與發(fā)疹時間不盡相同,多數(shù)在皰疹后數(shù)天或數(shù)周,亦可
40、在發(fā)病之前,也可無任何皰疹病史。臨床表現(xiàn)包括發(fā)熱、頭痛、嘔吐、意識障礙,共濟(jì)失調(diào)、精神異常及局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀及體征。病變程度相對較輕,預(yù)后良好。患者多有胸腰部帶狀皰疹病史,頭顱MRI無出血壞死表現(xiàn),血清及腦脊液檢出該病毒抗體和病毒酸陽性,可資鑒別。,42,,,,,支持點(diǎn),不支持點(diǎn),發(fā)熱+頭痛+嘔吐+意識障礙+抽搐+錐體束征+MRI,發(fā)病年齡+無帶狀皰疹病史+腦脊液未檢出病毒,,帶狀皰疹病毒性腦炎,43,,流行性乙型腦炎,流行性乙
41、型腦炎是由乙型腦炎病毒引起以腦實(shí)質(zhì)炎癥為主要病變的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性傳染病,又稱日本乙型腦炎。目前全世界乙型腦炎每年發(fā)病約50,000例,其中約1/3死亡,存活20%-30%有神經(jīng)麻痹和心理改變等嚴(yán)重后遺癥。乙型腦炎主要經(jīng)蚊蟲叮咬及吸血傳播,傳播媒介是生活在水稻田、沼澤地里的雌性蚊蟲(國內(nèi)的主要傳播媒介為三帶嚎庫蚊),故乙型腦炎一般在夏、秋季多發(fā),集中在7-9月份,占全年病例的90%以上。乙型腦炎臨床表現(xiàn)主要有急性起病,中高熱,頭
42、痛,嘔吐,意識障礙,肌力、肌張力異常,腦膜刺激征、病理征陽性。重型或極重型可并發(fā)肺炎、呼吸循環(huán)衰竭、上消化道出血而死亡。高熱、抽搐(或驚厥)和呼吸衰竭(主要為中樞性)是乙型腦炎極期的嚴(yán)重癥狀。,44,,流行性乙型腦炎,,,,,支持點(diǎn),不支持點(diǎn),12歲兒童,急性起病;發(fā)熱,頭痛,抽搐,意識障礙;查體病理反射陽性、錐體束損害;嚴(yán)格的季節(jié)性(夏秋季),有被蚊蟲叮咬史;頭顱MRI平掃示:雙側(cè)丘腦、中腦和基底節(jié)區(qū)對稱性損害,符合乙腦的特征
43、性影像學(xué)表現(xiàn);外周血白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高;腦脊液檢查均呈無菌性腦膜炎改變;,缺乏病原學(xué)證據(jù):無血清或腦脊液中抗體檢測,病原分離結(jié)果。,45,,病原學(xué)檢查,46,診斷依據(jù):12歲兒童,急性起病;發(fā)熱,頭痛,抽搐,意識障礙;查體病理反射陽性、錐體束損害;嚴(yán)格的季節(jié)性(夏秋季),有被蚊蟲叮咬史;頭顱MRI平掃示:雙側(cè)丘腦、中腦和基底節(jié)區(qū)對稱性損害,符合乙腦的特征性影像學(xué)表現(xiàn);外周血白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高;腦
44、脊液常規(guī)、生化均符合乙腦;病原學(xué)檢查檢測出病毒抗原。,,最終診斷,1. 流行性乙型腦炎2.繼發(fā)性癲癇,47,,小結(jié),本例患者的最終確診得益于病原學(xué)檢查,與我們臨床傾向性診斷相一致,分析有以下幾點(diǎn):①乙腦的發(fā)病率較其他病毒性腦炎(尤其是單純疤疹病毒性腦炎)低,且臨床表現(xiàn)及腦脊液檢查與單純疤疹病毒性腦炎相似。因此,常誤診為單純疤疹病毒性腦炎,兩者的鑒別僅能依賴影像學(xué)。②單純病毒性腦炎有其特征性發(fā)病部位,常先累及單側(cè)或雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)
45、,隨著病變進(jìn)展往往向其他邊緣系統(tǒng)及皮層下白質(zhì)發(fā)展,而乙腦主要累及雙側(cè)丘腦、基底節(jié)、中腦等,根據(jù)發(fā)病部位可與乙腦鑒別。③從MRI表現(xiàn)上,需與發(fā)生于丘腦、基底節(jié)及中腦區(qū)的其他病變相鑒別,包括血管性病變(基底動脈尖綜合征、靜脈竇血栓)、中毒性腦病(CO中毒等)、遺傳代謝性疾病。④通過臨床及腦脊液常規(guī)檢查,乙腦可與細(xì)菌性腦炎鑒別。,48,,小結(jié),⑤乙腦具有嚴(yán)格的季節(jié)性(夏秋季),且兒童多見,可以作為排除其他腦炎的依據(jù)之一,臨床不能忽視。
46、⑥患兒入院后病情趨于穩(wěn)定,但出現(xiàn)抽搐3次,考慮繼發(fā)性癲癇,可能與發(fā)病過程中持續(xù)性抽搐相關(guān)。腦炎繼發(fā)癲癇的研究表明[1],所有急性期出現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)的患兒后來均繼發(fā)癲癇,提示嚴(yán)重的廣泛性大腦皮質(zhì)損害,使發(fā)生繼發(fā)性癲癇的風(fēng)險(xiǎn)增加126.9倍。有學(xué)者認(rèn)為驚厥持續(xù)狀態(tài)是腦炎繼發(fā)癲癇最重要的預(yù)測因素和危險(xiǎn)因素,提示乙腦急性期出現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)的患兒更易發(fā)生繼發(fā)性癲癇[2]。,[1]Yoshioka T, Kagitani SK, Iwatani
47、 Y, et al. Cyclophosphamide pulse effective for childhoodonset refractory multiple sclerosis: a case report[J].No To Hattatsu, 2013, 45(1): 49-52.[2]杜志宏,彭柄蔚,李小莉,等.流行性乙型腦炎22例臨床及影像學(xué)特征分析[J].中國實(shí)用兒科雜志,2012,27(11):852-855,49,
48、,溫故知新,05,50,流行性乙型腦炎,流行性乙型腦炎,流行性乙型腦炎,51,概論,流行乙型腦炎,簡稱乙腦,又稱日本腦炎。是由乙腦病毒引起以腦實(shí)質(zhì)炎癥為主要病變的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性傳染病。經(jīng)蚊蟲傳播,發(fā)生于夏秋季,兒童多見。臨床上以高熱、意識障礙、抽搐、病理反射及腦膜刺激征為特征。重癥者常出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭,病死率較高,可有嚴(yán)重后遺癥。,,概述,52,病原學(xué),乙腦病毒屬蟲媒病毒B組,黃病毒科黃病毒屬,病毒呈球形,直徑40-50nm,
49、核心為單股正鏈RNA,外有脂蛋白的包膜,其表面具有含血凝素刺突,具血凝活性。病毒的抗原性較穩(wěn)定,人與動物感染病毒后,血中均可產(chǎn)生補(bǔ)體結(jié)合抗體、中和抗體及血凝抑制抗體。病毒的抵抗力不強(qiáng),不耐熱,56℃30分鐘、100℃2分鐘可滅活,對各種常用消毒劑如乙醚和酸等都很敏感,但耐低溫和干燥。50%甘油4 ℃ 可保存3個月,冷凍干燥后在4 ℃ 冰箱可保存數(shù)年。,,病原學(xué),53,傳染源:乙腦是人畜共患的自然疫源性疾病,豬,尤其是仔豬為本病主
50、要傳染源傳播途徑:本病通過蚊蟲叮咬而傳播,國內(nèi)三帶喙庫蚊是主要傳播媒介,造成蚊-豬-蚊的循環(huán)鏈易感人群:人群普遍易感,尤其是兒童流行特征:本病流行90%集中在7、8、9三個月,呈季節(jié)性流行。集中暴發(fā)少,呈高度散發(fā)性,家庭成員中少有同時多人發(fā)病,,流行病學(xué),54,,蚊蟲叮咬 病毒 單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)繁殖 入血(病毒血癥) 隱性感染或?yàn)檩p型病例 病毒可通過血腦屏障 CNS 腦炎,,,,,,,,,發(fā)病
51、機(jī)制,55,病理解剖,大腦皮質(zhì)、基底核和中腦病變最為嚴(yán)重神經(jīng)細(xì)胞病變:變性、腫脹、壞死;軟化灶形成:對本病的診斷有特征性;細(xì)胞浸潤和膠質(zhì)細(xì)胞增生:“血管套”膠質(zhì)小結(jié)血管病變:腦水腫栓塞局部淤血、出血,,病理解剖,56,細(xì)胞浸潤和膠質(zhì)細(xì)胞增生(血管套),57,腦實(shí)質(zhì)及腦膜血管充血擴(kuò)張,有大量漿液性滲出,形成腦水腫,58,,潛伏期4~21日,一般為l0~14日。典型臨床經(jīng)過分為四期:1.初期:起病急,發(fā)熱,體溫在1~2日
52、內(nèi)高達(dá)39~40℃,伴頭痛、惡心和嘔吐,多有嗜睡或精神倦怠,可有頸部強(qiáng)直。2.極期:突出表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)受損癥狀。①持續(xù)高熱:體溫常高達(dá)40℃以上,持續(xù)7~10天。②意識障礙:包括嗜睡、昏睡、譫妄、昏迷、定向力障礙等。③驚厥或抽搐:患者先見小抽搐,隨后呈肢體陣攣性抽搐,重者出現(xiàn)全身抽搐或強(qiáng)直性痙攣,歷時數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘不等。極期繼發(fā)于腦實(shí)質(zhì)炎癥、腦缺氧及腦水腫,伴有意識障礙。④呼吸衰竭:是乙腦最嚴(yán)重的癥狀,也是主要死因。,
53、,臨床表現(xiàn),59,,3.恢復(fù)期體溫逐漸降至正常,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征日趨好轉(zhuǎn)。重癥病人可有神經(jīng)精神癥狀,如神志遲鈍、癡呆、失語、流涎、吞咽困難、四肢強(qiáng)直性癱瘓或扭轉(zhuǎn)痙攣等;如上述癥狀半年后仍不能恢復(fù),稱為后遺癥。4.后遺癥期約5%~20%的重型乙腦患者留有后遺癥,主要有失語、肢體癱瘓、意識障礙、精神失常及癡呆等;經(jīng)積極治療可有不同程度的恢復(fù)。癲癇后遺癥可持續(xù)終生。,,臨床表現(xiàn),60,實(shí)驗(yàn)室檢查,(一)血象 白細(xì)胞總數(shù)常
54、在10—20×109/L,中性粒細(xì)胞在80%以上,部分患者血象正常。(二)腦脊液 外觀無色透明,壓力增高,白細(xì)胞計(jì)數(shù)50~500×106/L。分類早期以中性粒細(xì)胞稍多,氯化物正常,糖正?;蚱摺I贁?shù)病例于病初腦脊液檢查正常。白細(xì)胞的多少與病變程度及預(yù)后無關(guān)。(三)血清學(xué)檢查1.特異性IgM抗體測定:一般在病后3~4天即可出現(xiàn),腦脊液中最早在病程第2天測到,兩周達(dá)到高峰,可作早期診斷指標(biāo)。2.補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn):
55、補(bǔ)體結(jié)合抗體IgG,具有較高的特異性,多在發(fā)病后2周出現(xiàn),無早期診斷價(jià)值。3.血凝抑制實(shí)驗(yàn):血凝抑制抗體出現(xiàn)較早,一般病后4~5天出現(xiàn),2周達(dá)到高峰,陽性率高于補(bǔ)體結(jié)合實(shí)驗(yàn)。,,輔助檢查,61,實(shí)驗(yàn)室檢查,(四) 病原學(xué)檢查 1.病毒分離:病程第1周內(nèi)死亡病例的腦組織中可分離到病毒,但腦脊液和血中不易分離到病毒。不適用于臨床診斷2.病毒抗原或核酸的檢測:在組織、血液或其他體液中通過免疫熒光或PCR可檢測出乙腦病毒抗原或特異性核酸。
56、(五) 影像學(xué)檢查 顱腦MRI能早期顯示乙腦病變,且雙側(cè)丘腦及中腦黑質(zhì)異常信號為其特征表現(xiàn),可作為該病首選的影像檢查方法[1]。 [1]喬素華,李平.兒童流行性乙型腦炎MRI特點(diǎn)分析[J],中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志,2016,14(4):423-427,,輔助檢查,62,診斷與鑒別診斷,(一)診斷依據(jù)1.流行病學(xué)資料:嚴(yán)格的季節(jié)性(夏秋季),有蚊叮咬史,兒童多見2.臨床表現(xiàn):起病急、高熱、頭痛、嘔吐、意識障礙、抽
57、搐、病理反射及腦膜刺激征陽性等主要癥狀和體征。3.實(shí)驗(yàn)室檢查:白細(xì)胞數(shù)及中性粒細(xì)胞均增高;腦脊液檢查符合無菌性腦膜炎改變。對乙腦的診斷主要依靠血清或腦脊液的抗體檢測,病毒分離等。4.影像學(xué)檢查:顱腦MRI示雙側(cè)丘腦及中腦黑質(zhì)異常病變,可作為臨床鑒別診斷依據(jù)。(二)鑒別診斷:同化腦、結(jié)腦、其他病毒性腦炎等鑒別,不再贅述。,,診斷及鑒別診斷,63,治療,乙腦治療分為一般治療、對癥治療、恢復(fù)期及后遺癥治療。(一)一般治療
58、1.病室隔離:應(yīng)有防蚊和降溫設(shè)備,控制室溫在30℃以下。 2.飲食和營養(yǎng):注意水分及電解質(zhì)平衡?;杳哉呖捎璞秋?,高熱期以碳水化合物為主。 3.補(bǔ)液:重癥者應(yīng)輸液,成人每日1500~2000ml,小兒50~80ml/kg,并酌情補(bǔ)充鉀鹽,矯正酸中毒,但輸液量不宜過多,以防止腦水腫 4.加強(qiáng)護(hù)理:昏迷病人要注意口腔清潔。定時翻身、拍背、吸痰以防止繼發(fā)性肺部感染。保持皮膚清潔,防止褥瘡發(fā)生。三摸(脈搏、皮膚、膀胱)三看(
59、瞳孔、呼吸、滴速),,治療,64,治療,(二)對癥治療(把三關(guān):高熱、抽搐、呼吸衰竭) 1.高熱的處理 通過降低室溫、物理降溫、藥物降溫、亞冬眠療法等措施使肛溫控制在38℃左右。 2.驚厥的防治: ①去除病因:腦水腫所致者以脫水為主,呼吸道分泌物堵塞致腦細(xì)胞缺氧者,應(yīng)以吸痰、給氧為主,如因高熱所致者則以降溫為主。 ②鎮(zhèn)靜止痙:因腦實(shí)質(zhì)病變引起的抽搐,可使用鎮(zhèn)靜劑,如安定、苯巴比妥鈉,水合氯醛,阿米妥鈉
60、 3.呼吸衰竭的防治 ①吸氧,保持呼吸道通暢,解除痰阻,必要予以呼吸興奮劑; ②由腦水腫所致者用脫水劑治療。 ③改善微循環(huán),減輕腦水腫。,,治療,65,治療,(三)恢復(fù)期及后遺癥處理(1)藥物治療 ①28.75%谷氨酸鈉注射液、谷氨酸片、煙酸等促進(jìn)血管神經(jīng)功能恢復(fù) ②興奮不安者可用安定、利眠寧或氯丙嗪 ③有震顫或肌張力高者,可用東莨菪堿或左旋多巴。 ④肌張力低者,可用
61、新斯的明 (2)超聲波療法 應(yīng)用超聲波機(jī)每天治療15~20分鐘,雙側(cè)交替,療程2周,休息3天,可反復(fù)數(shù)療程,據(jù)報(bào)道亦有一定療效。 (3)功能鍛練 可用理療、針灸、按摩、體療、高壓氧治療等,對智力、語言和運(yùn)動功能的恢復(fù)有較好療效。,,治療,66,預(yù)后,預(yù)后:病情嚴(yán)重者病死率達(dá)20%,主要死因?yàn)橹袠行院粑ソ?,腦水腫、腦疝,過高熱,昏迷合并肺炎。,,預(yù)后與預(yù)防,預(yù)防:(一)控制傳染源 主要傳染源是易感家
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