肺動靜脈畸形經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)的療效評價

1、鐘紅珊， 徐克， 肖亮， 邵海波介入放射學(xué)雜志2008 年6 月第17 卷第6 期,肺動靜脈畸形經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)的療效評價,摘要,目的對肺動靜脈畸形（AVM）經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)進(jìn)行療效評估。,方法16 例肺AVM患者接受經(jīng)導(dǎo)管彈簧圈栓塞術(shù)治療，其中5 例同時輔以經(jīng)導(dǎo)管可脫式球囊栓塞術(shù)或國產(chǎn)自制雙傘形血管封堵器置入術(shù)治療。對所有患者的家族史，術(shù)前和術(shù)后的臨床表現(xiàn)，動脈血氣分析以及其影像學(xué)表現(xiàn)等作了回顧性分析。,16 例患者術(shù)后平均隨訪（2

2、1 ±1）個月，根據(jù)其胸部CTA 檢查結(jié)果及動脈血氣分析結(jié)果評估療效，并對其術(shù)前和術(shù)后血氧飽和度（SaO2）、動脈血氧分壓（PaO2）進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。,結(jié)果16 例首次經(jīng)導(dǎo)管封堵治療技術(shù)成功率75%（12 /16），再次經(jīng)導(dǎo)管封堵治療技術(shù)成功率100%。16 例患者術(shù)前SaO2平均值為（76 ±5）%，PaO2 平均值為（46 ±3）mmHg；術(shù)后SaO2 平均值上升為（94 ±5）%，PaO

3、2 平均值上升為（62 ±3）mmHg，與術(shù)前相比差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P < 0.01 和P < 0.05）。,術(shù)后隨訪，所有患者無癥狀復(fù)發(fā)，胸部CTA 檢查未發(fā)現(xiàn)明顯血管再通。,結(jié)論采用經(jīng)導(dǎo)管彈簧圈栓塞術(shù)，或同時輔以經(jīng)導(dǎo)管可脫式球囊栓塞術(shù)或國產(chǎn)自制雙傘形血管封堵器置入術(shù)等治療肺AVM，可獲得滿意的臨床療效。,概述,首例肺動靜脈畸形（pulmonary arteriovenous malformation，PAV

4、M）于1897 年報道.病變特點:肺動脈與肺靜脈不經(jīng)過毛細(xì)血管網(wǎng)直接交通，導(dǎo)致右向左分流，臨床癥狀的嚴(yán)重程度由受累血管的數(shù)量及大小決定。,33% ～50%為多發(fā)PAVM，8% ～20%為雙側(cè)病變。PAVM的病因可分為先天性和獲得性：先天性約占70%，又稱為先天性Rendu-Osler-Weber ?。≧OWD） 或遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）。,獲得性P

5、AVM發(fā)生率低，可伴發(fā)于創(chuàng)傷、肺部手術(shù)后、慢性炎癥性肺疾患、肺吸蟲和肺轉(zhuǎn)移癌.,PAVM由于右向左分流而引起SaO2 和PaO2 降低。胸部或背部聽診可聞及連續(xù)性雜音。肺動脈造影是診斷PAVM的金標(biāo)準(zhǔn)，CT 和MRI 也具有很大的診斷價值。經(jīng)導(dǎo)管封堵治療PAVM適應(yīng)證廣、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少并可重復(fù)治療，目前已逐漸取代外科手術(shù)。,方法,PA-DSA 檢查;經(jīng)導(dǎo)管彈簧圈栓塞術(shù);經(jīng)導(dǎo)管可脫式球囊栓塞術(shù);經(jīng)導(dǎo)管國產(chǎn)自制雙傘形封堵器置入術(shù);

6、隨訪觀察,經(jīng)導(dǎo)管彈簧圈栓塞術(shù)：用于PAVM的栓塞彈簧圈尺寸一般大于供血動脈直徑3 ～4 mm，在準(zhǔn)確定位后置入直徑3 ～10 mm 栓塞彈簧圈.,經(jīng)導(dǎo)管可脫式球囊栓塞術(shù)：可脫離球囊的直徑通常應(yīng)大于供血動脈直徑3 ～5 mm。,經(jīng)導(dǎo)管國產(chǎn)自制雙傘形封堵器置入術(shù)對供血動脈和PAVM囊腔直徑較大、引流靜脈也粗大的病變，為避免栓塞彈簧圈脫離、移位造成重要器官臟器栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥，采用國產(chǎn)自制雙傘形封堵器（永通公司，中國沈陽）置入治療。,

7、隨訪觀察平均隨訪（19.3 ±2.1）個月（3 ～36 個月）。主要依據(jù)其術(shù)前和術(shù)后胸部CTA 所見以及動脈血氣分析結(jié)果來評估療效。,討論,適應(yīng)證：對于瘤囊直徑超過2 cm、供血動脈直徑超過3 mm 的PAVM病例，為避免出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，均應(yīng)進(jìn)行栓塞治療。,常用方法：傳統(tǒng)的彈簧圈栓塞術(shù)、可脫離球囊、Amplatzer 血管封堵器和其他一些封堵器栓塞術(shù)以及改良的Galen 人工靜脈技術(shù)。,栓塞材料的選擇,再灌注發(fā)生

8、機制：已栓塞血管的再通、原微小供血動脈生長增粗、肺動脈、支氣管動脈或其他體循環(huán)動脈在栓塞部位遠(yuǎn)端形成側(cè)支循環(huán)；再發(fā)機制：原微小病灶的供血動脈由于其他病灶栓塞后血流動力學(xué)改變而生長增粗，PAVM病灶增大。,術(shù)中注意事項：①無論用何種栓塞材料，均應(yīng)在栓塞血管橫截面形成徹底的致密栓子，防止栓塞血管再通；②及時行術(shù)后造影，仔細(xì)觀察栓塞徹底與否，以避免遺漏微小供血血管；③盡量栓塞供血動脈遠(yuǎn)端以減少側(cè)支循環(huán)的發(fā)生率。通常栓塞后殘余瘤頸長度

9、應(yīng)小于1 cm。,結(jié)語：根據(jù)PAVM病變之不同而靈活地聯(lián)合應(yīng)用彈簧圈、可脫離球囊或國產(chǎn)自制雙傘形封堵器行經(jīng)導(dǎo)管封堵治療，是安全、有效地介入治療技術(shù)，可改善其右向左分流癥狀，避免或減少PAVM引起的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，具有良好的中遠(yuǎn)期臨床療效。,文獻(xiàn)復(fù)習(xí),發(fā)生機制先天性肺動靜脈畸形是指肺血管的發(fā)育異常，為肺末梢微血管環(huán)發(fā)育缺陷引起的異常擴(kuò)張或缺如，形成薄壁的血管囊并與肺循環(huán)相通，流入血管為肺動脈的分支，引流血管為肺靜脈的分支。,肺毛細(xì)血管

10、壁的發(fā)育缺陷和肺動脈的壓力共同作用導(dǎo)致肺動靜脈畸形的形成。部分患者可同時伴有皮膚、粘膜和內(nèi)臟的毛細(xì)血管擴(kuò)張，即遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。,病理分型國內(nèi)文獻(xiàn)稱PAVM為：肺血管瘤、海綿狀血管瘤等。國外文獻(xiàn)將其分為兩類：肺血管瘤和先天性肺血管發(fā)育異常。前者歸類為良性腫瘤，后者即動靜脈畸形，又可分為動脈型、靜脈型、毛細(xì)血管型、淋巴管型及混合型。,根據(jù)病灶的多少及瘺管的根數(shù)肺動靜脈畸形又可分為：單純型PAVM、復(fù)雜型PAVM 肺毛細(xì)

11、血管擴(kuò)張型。,影像學(xué)表現(xiàn)病變多位于肺下葉及右肺中葉胸膜下，單發(fā)或多發(fā)。類圓形血管囊及引流血管，CT增強或DSA見對比劑充盈為其典型表現(xiàn)。僅1條引入動脈及1條引流靜脈，即單純性動靜脈畸形較多，肺毛細(xì)血管擴(kuò)張型最為罕見。,郭俊文等將肺動靜脈畸形X線表現(xiàn)分為3種類型：1、結(jié)節(jié)型 直徑小于3cm ，結(jié)節(jié)狀陰影，邊緣清晰，密度均勻。2、團(tuán)塊型 直徑在3～8cm，可有分葉，密度均勻或不均勻。,3、彌漫型 肺野散在多個病灶，呈逗點狀影，診

12、斷相對較困難。多體位體層攝影或胸透可發(fā)現(xiàn)與病灶相連的血管影。,國外RemyJ.等將肺動靜脈畸形的CT表現(xiàn)分為3種類型:1、可分辨解剖結(jié)構(gòu)型 可分辨引入動脈及引流靜脈可確診。,2、結(jié)節(jié)型 密度均勻的結(jié)節(jié)狀影。CT 增強掃描時病灶直徑增大1cm，并與肺動脈或降主動脈同步增強即可確診。3、管狀型 分隔或不分隔的弓狀影，如CT增強掃描顯示為增粗的肺動脈分支或靜脈影亦可診斷為PAVM.,DSA可根據(jù)注射對比劑時相的不同而清晰分辨出

13、流入動脈、血管囊及引流靜脈。,MSCT及重建技術(shù)對PAVM 診斷：MPR 、MIP (STS -MIP) 、SVR。MPR圖像直觀、清晰顯示單發(fā)肺動靜脈畸形。STS-MIP為選擇性顯示部分層面, 任意滑動, 連續(xù)感較強, 追蹤匯入和流出血管。,SVR 顯示血管清晰、真實, 由于色彩逼真可以更清晰地顯示血管之間的空間關(guān)系。對重建后的三維圖像做任意角度的旋轉(zhuǎn),均可清晰地顯露肺動靜脈畸形所在位置和供血動脈的數(shù)目和直徑。,,MSCT 診斷

14、PAVM 的特異性征象:①血管蒂征;②異常交通血管;③左心房提前顯影.,鑒別診斷1、肺內(nèi)富血供結(jié)節(jié)病灶：主要由支氣管動脈供血，時間密度曲線應(yīng)與左心室與主動脈強化時間一致，且肺內(nèi)富血供實質(zhì)結(jié)節(jié)病灶多為惡性病變，邊緣不光整，可見毛刺、分葉以資鑒別。,2、肺靜脈曲張：為肺靜脈局限性擴(kuò)張，臨床很少有癥狀。肺靜脈壁先天性缺陷或肺靜脈高壓造成。病灶靠近左心房，CT掃描顯示為兩下肺內(nèi)帶圓形、橢圓形或管狀明顯強化，強化程度與左心房一致，無P

15、AVM 特征性的供血動脈和引流靜脈。,經(jīng)導(dǎo)管栓塞的適應(yīng)證任何有手術(shù)指征的PAVMs,特別是供應(yīng)畸形血管的肺動脈直徑>3 mm者;病變彌散、外科治療難度較大,或有外科治療的禁忌證者;病灶雖然較小(直徑<2 cm),但在隨訪過程中有增大趨勢,或者有神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥者。,禁忌證：有呼吸道感染,存在肺動脈造影的禁忌證,合并中度以上肺動脈高壓,特別是用球囊導(dǎo)管試驗阻斷供血肺動脈后,壓力明顯升高,平均壓力絕對值升高>5 mm