腦動(dòng)靜脈畸形的診斷和治療

1、腦動(dòng)-靜脈畸形的診斷與治療Diagnosis and management ofarteriovenous malformation(AVM),,概 述,概念： 腦血管畸形分類方式復(fù)雜多樣，動(dòng)靜脈畸形（AVM）是其中最常見的類型，此外尚包括毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、海綿狀血管瘤、靜脈畸形大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺等，其病理基礎(chǔ)均是顱內(nèi)血管在胚胎發(fā)育過程中殘留血管形成的畸形血管團(tuán)。動(dòng)靜脈畸形在畸

2、形血管團(tuán)兩端有明顯的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，故此得名。,,流行病學(xué)：國外動(dòng)靜脈畸形年發(fā)病率為0.02％國人發(fā)病率達(dá)到0.04－0.5％男女比例約1.9：1發(fā)病年齡集中在16－35歲(平均25.7歲)AVM在所有血管畸形中占56－80％AVM趨向于反復(fù)多次出血，癥狀性AVM出血率高于非癥狀性，首次出血病死率10％，第二次出血病死率15％，再出血率23－50％,腦動(dòng)靜脈畸形的病因及病理,AVM病因,AVM是考慮是多種原因所致（約9

3、00種基因相關(guān)）胚胎時(shí)期血管發(fā)育異常，造成動(dòng)靜脈之間直接溝通持續(xù)存在，其間無毛細(xì)血管網(wǎng)相隔的一種先天性血管畸形。具體病因尚不明確，可能與腦組織缺血、缺氧、炎性反應(yīng)、致血管內(nèi)皮生長因子家族、生長因子受體、轉(zhuǎn)化因子家族、表皮生長因子和蛋白激酶等異常表達(dá)致血管發(fā)育及血管重建異常。血流動(dòng)力學(xué)異常使供血?jiǎng)用}和引流靜脈呈進(jìn)行性擴(kuò)張和扭曲，進(jìn)一步累計(jì)正常顱內(nèi)血管（二次病變）。,病理特點(diǎn),AVM的血流動(dòng)力學(xué)： AVM的動(dòng)靜脈連接異常，之間缺乏毛細(xì)血

4、管網(wǎng)，低動(dòng)脈流入壓，高靜脈流出壓，血液分布異常，有“盜血”現(xiàn)象，正常腦灌注不足動(dòng)-靜脈氧含量差縮?。篈VM異常的血管中流動(dòng)的血液出于高壓狀態(tài)，血液流速過快，不能向大腦供應(yīng)足夠的氧顱內(nèi)出血和缺血繼發(fā)改變,AVM區(qū)域內(nèi)血管阻力低于周邊正常腦組織毛細(xì)血管床的阻力，形成高灌注；而周邊毛細(xì)血管床長期處于低流量、低灌注狀態(tài)，造成正常腦供血不足，腦組織慢性缺血的現(xiàn)象,盜血現(xiàn)象：腦血流動(dòng)力學(xué)上的紊亂,腦動(dòng)脈與畸形血管團(tuán)的關(guān)系,A：終末動(dòng)脈供血； B

5、：穿支動(dòng)脈供血； C：正常腦供血?jiǎng)用}。,幕上動(dòng)靜脈畸形接受大腦前、中、后動(dòng)脈的分支動(dòng)脈。深部動(dòng)靜脈畸形供血來自大腦后動(dòng)脈、脈絡(luò)從前及后動(dòng)脈、豆紋動(dòng)脈。淺部動(dòng)靜脈畸形供血主要來自大腦中動(dòng)脈分支。幕下動(dòng)靜脈畸形由小腦上、小腦前下或小腦后下動(dòng)脈供血，深部穿通支供應(yīng)腦干周圍動(dòng)靜脈畸形。,供血?jiǎng)用}的分布規(guī)律,引流靜脈的規(guī)律,按引流靜脈支數(shù)：單支靜脈引流:主要引流方式；多支靜脈引流：從畸形團(tuán)出來時(shí)1支，

6、分成2-3支，入相同或不同的靜脈竇；從畸形團(tuán)出來時(shí)數(shù)支，分別入不同的靜脈竇。按引流靜脈深淺分類：淺表組：入矢狀竇、蝶頂竇、海綿竇、橫竇或乙狀竇； 深部組：室管膜下靜脈-大腦內(nèi)靜脈-基底靜脈-Galen靜脈-直竇和竇匯或巖竇。顱后窩AVM的引流：上半部分-Galen靜脈或小腦幕；小腦腹側(cè)面-巖竇；下半部分-向上至小腦幕，向前至巖竇。不規(guī)則的靜脈引流途徑：不遵循上述靜脈引流規(guī)律。,A.單支供血?jiǎng)用}，多支引流靜脈B.多支供血?jiǎng)用}

7、，單支引流靜脈C.多支供血?jiǎng)用}，多支引流靜脈,B,C,腦AVM靜脈引流的方式,AVM的部位和分類,,AVM的大小,AVM病變大小的差異很大?？纱笾敛紳M整個(gè)大腦半球，甚至跨越中線侵入對側(cè)，也可小到肉眼難以發(fā)現(xiàn)。AVM的大小可用病變的最大徑來表示；AVM的大小是AVM分級的重要指標(biāo)之一。,Yasargil（1988）根據(jù)最大徑將AVM分為以下類型：,1.隱匿型(occult AVM):DSA不能看到,CT和MRI不能顯示,手術(shù)不能發(fā)現(xiàn)

8、,病理上也不能證明,但病人無其它原因可解釋腦出血,尤其是年輕血壓正常者。2.隱蔽型(cryptic AVM): DSA不能看到,手術(shù)時(shí)也不能發(fā)現(xiàn),但可在CT或MRI看到病變,將術(shù)中所切血腫送檢,往往可得到證實(shí)。3.微型(micro AVM): 最大徑＜1.0cm, 在DSA上剛可見,由正常大小的動(dòng)脈供血,引流進(jìn)入正常大小的靜脈。有時(shí)僅為一異常小動(dòng)脈,無引流靜脈;或僅見異常引流靜脈,未見動(dòng)脈。術(shù)中見病變雖小,但具有完整的AVM形態(tài)即病

9、理小動(dòng)、靜脈。急性出血后由于血腫壓迫和破壞而不易診斷，在血凝快溶解或清除后有必要復(fù)查DSA。4.小型(small AVM):最大徑1~2cm。5.中型(moderate AVM):最大徑2~4cm。6.大型(large AVM):最大徑4~6cm。7.巨大型(giant AVM):最大徑＞6cm。,根據(jù)畸形血管團(tuán)的數(shù)目，AVM可分為兩種類型：,單灶性：見于多數(shù)病例，為單一的畸形血管團(tuán)，病變多成圓錐形，其尖端朝向腦室。多灶性：在

10、少數(shù)病例，有1個(gè)以上的畸形血管團(tuán)，各有獨(dú)立的畸形組成部分和分流區(qū)域 ，其間有正常的神經(jīng)組織夾雜在各區(qū)域的間隙內(nèi)。,史玉泉腦AVM的分級標(biāo)準(zhǔn)表,,,評級因素 Ⅰ級 Ⅱ級 Ⅲ級 Ⅳ級大小 小型

11、 中型 大型 特大型 直徑＜2.5cm 直徑2.5-5.0cm 直徑5.0-7.5cm 直徑＞7.5cm 部位及深淺 淺表,位于”靜區(qū)” 淺表,位于功能區(qū) 位于腦深部(包括 涉及腦干或腦

12、 大腦縱裂,基底節(jié), 深部重要結(jié)構(gòu) 胼胝體,腦底面等)供血?jiǎng)用} 單獨(dú)一根大腦中 多根位于淺表或 大腦后動(dòng)脈

13、或大 大腦前,中,后動(dòng) 動(dòng)脈或大腦前動(dòng) 單根位于腦較深 腦前,中動(dòng)脈的深 脈都參與供血 脈的分支,并位 部,但不是大腦后 部分支,椎基動(dòng)脈 者 于淺表 動(dòng)脈的分支 分支引流靜脈

14、 單根,表淺,增粗 多根,表淺但有巨 深靜脈或深,淺靜 深靜脈增粗,曲 不顯著 大靜脈瘤形成者 脈都參與者 張,呈瘤狀者,,Spetzler-Martin腦AVM分級記分表,3項(xiàng)級分相加的總和（1-5分）即為該病例的級別，故可分為Ⅰ-Ⅴ級。Ⅰ-Ⅱ級的術(shù)后死亡率和致殘率最低；Ⅲ級居

15、中；Ⅳ-Ⅴ級最高。另外：AVM明顯累及腦干或下丘腦者為Ⅵ級，不能手術(shù)切除。,Eloquent areas:Somatosenosry, visual cortices & language centersThalamus, hypothalamus & internal capsuleBrainstem, cerebellar nuclei, cerebellar peduncles,天壇醫(yī)院腦AVM分級表,,,

16、因素 Ⅰ級 Ⅱ級 Ⅲ級 Ⅳ級大?。ㄗ畲髲剑┬⌒停?cm 中型2-4cm 大型4-6cm 特大型＞6cm深淺 淺表

17、淺表 深部 深部部位 啞區(qū) 功能區(qū) 腦干周圍 腦干,,AVM臨床表現(xiàn),,臨 床 表 現(xiàn),由于血管壁結(jié)構(gòu)缺陷以及大量盜取周圍正常血流,臨 床 表 現(xiàn),為最常見癥狀，約52%-70%，是腦AVM最重

18、要的致殘、致死原因之一，有頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等癥狀；出血部位依次為：腦實(shí)質(zhì)-蛛網(wǎng)膜下腔-腦室；出血的危險(xiǎn)與腦AVM大小呈反相關(guān)，與引流靜脈數(shù)的多少密切相關(guān)； 再出血率及出血后死亡率都低于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，原因是出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動(dòng)脈壓。,腦AVM引起顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素,,,因素 危險(xiǎn)增加

19、 危險(xiǎn)減低年齡 ＞60歲出血史 以前有出血 無出血部位 顳葉、島葉、胼胝體、腦室旁

20、 頂葉、枕葉、額葉大小 小型AVM 大型AVM靜脈引流 深靜脈引流 淺靜脈引流血管結(jié)構(gòu)

21、 合并動(dòng)脈瘤，靜脈狹窄、 擴(kuò)張、扭曲、血栓形成血流動(dòng)力學(xué) 高血壓 栓塞后 再出血,,臨 床

22、 表 現(xiàn),年齡越小出現(xiàn)的幾率越高，1/3發(fā)生在30歲之前； 體積大的腦皮層AVM比小而深在的AVM容易引起癲癇； 癲癇與腦缺血、病變周圍膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。,腦AVM引起神經(jīng)功能缺失和癲癇的危險(xiǎn)因素,,,因素 危險(xiǎn)增加

23、 危險(xiǎn)減低年齡 10-19歲 ＞30歲出血史 有出血史 無出血史部位

24、 重要功能區(qū) 血管結(jié)構(gòu) 靜脈擴(kuò)張（腦受壓）血流動(dòng)力學(xué) 腦靜脈逆流或硬膜竇高壓， 動(dòng)脈供血不足（盜血或狹窄）

25、 栓塞后 新的抽搐 癥狀消失,,臨 床 表 現(xiàn),多為顱內(nèi)出血的結(jié)果，有些病人在出血前有持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性頭痛。 可能與供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及竇的擴(kuò)張有關(guān)，或因AVM出血引起。,臨 床 表 現(xiàn),額葉：智力和情感障礙，言語功能

26、障礙或者偏側(cè)肢體及顏面肌力減弱顳葉：幻視、幻嗅，命名性失語、聽覺性失語頂枕葉：皮質(zhì)性感覺障礙、失讀、失用、計(jì)算力障礙、偏盲、 幻視或空間定向障礙基底節(jié)：震顫、不自主活動(dòng)、肢體笨拙、運(yùn)動(dòng)增多綜合癥、偏癱橋腦及延髓：頸痛、惡心、嘔吐、錐體束征、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)、顱神經(jīng)麻痹（聽力減退及吞咽功能障礙等）,AVM診斷,AVM的診斷,年輕病人原因不明的腦出血應(yīng)高度懷疑AVM；反復(fù)自發(fā)出血表現(xiàn)和頑固性癲癇發(fā)作;特別當(dāng)上

27、述病人CT血腫表現(xiàn)為邊界不規(guī)則，邊緣有凹入，或血腫區(qū)域有點(diǎn)狀、爬蟲狀影像時(shí)更應(yīng)特別注意在時(shí)間和條件允許的情況下，對懷疑AVM的病人應(yīng)盡量作DSA、CTA、MRA等檢查。,腦動(dòng)靜脈畸形的治療,AVM的治療方法,顯微外科手術(shù)切除；介入栓塞；術(shù)前介入+顯微手術(shù)切除立體定向放射治療。,治療目的,完全清除畸形保護(hù)神經(jīng)功能防止出血,腦AVM各種治療方法的優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn),,,治療方式

28、 優(yōu)點(diǎn) 缺點(diǎn) 顯微外科手術(shù) 1. 即刻和永久性治愈 1. 可造成神經(jīng)功能缺失,尤其是大型切除AVM 2. 即刻消除出血危險(xiǎn) 或功能區(qū)AVM

29、 2.侵襲性較大(全麻和開顱術(shù)) 3.住院時(shí)間長介入血管內(nèi)栓塞 1.即刻減少AVM體積 1.很少能永久性治愈

30、 和消除畸形內(nèi)動(dòng)脈瘤 2.有出血或栓塞引起神經(jīng)功能缺失的 2.侵襲性較小(局麻) 危險(xiǎn) 3.住院天數(shù)較短立體定向放射治療 1.無即刻危險(xiǎn) 1.完

31、全消除AVM要1-3年時(shí)間 2.不需住院 2.在此期間有出血危險(xiǎn) 3.非侵襲性 3.放療并發(fā)癥可產(chǎn)生遲發(fā)性神經(jīng)功

32、 能缺失,,腦AVM治療方法選擇,,,AVM直徑 非功能區(qū) 功能區(qū) 小型AVM 1.顯微外科切除 1.

33、立體定向放射治療(≤3.0cm) 2.如手術(shù)危險(xiǎn),行立體定 2.顯微外科切除或栓塞以 向放射治療 防止反復(fù)出血 3.栓塞治療,爭取完全栓塞大型AVM

34、 1.先栓塞,然后顯微外科手術(shù) 1.栓塞,然后立體定向放療(＞3.0cm) 2.先栓塞,然后立體定向放療 2.不適合栓塞者,單純立體定向 (手術(shù)危險(xiǎn)者) 放射治療,,Male,36y,枕葉AVM,,術(shù)后出血：原因較為復(fù)雜，可能有

35、 殘留畸形血管團(tuán)出血。在術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格規(guī)范操作，使用雙極和鈦夾徹底止血，對AVM的探查和切除力求徹底。正常灌注壓突破（normal perfusion pressure breakthrough, NPPB)引起。病變周圍異常擴(kuò)張的血管難以止血。,正常灌注壓突破綜合征 ( NPPB)：,由于腦動(dòng)靜脈畸形盜血，導(dǎo)致周圍正常腦阻力血管擴(kuò)張自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)能的衰退。一旦AVM切除，灌注壓恢復(fù)正常時(shí)，由于動(dòng)脈不能作出即時(shí)的反應(yīng)性收縮，血流量隨