蛋白質(zhì)與維生素代謝疾病

1、第七章第七章蛋白質(zhì)與維生素代謝疾病蛋白質(zhì)與維生素代謝疾病第一節(jié)第一節(jié)PEM預(yù)防與治療病因第四節(jié)第四節(jié)維生素維生素A缺乏癥缺乏癥發(fā)病機制臨床表現(xiàn)與診斷診斷與鑒別診斷預(yù)防與治療治療亞臨床狀態(tài)維生素A缺乏的防治方案(試行)第二節(jié)第二節(jié)維生素的代謝與調(diào)節(jié)維生素的代謝與調(diào)節(jié)第五節(jié)第五節(jié)維生素維生素D缺乏癥缺乏癥維生素A流行病學(xué)維生素D病因與發(fā)病機制維生素E臨床表現(xiàn)與診斷維生素K預(yù)防與治療維生素B1第六節(jié)第六節(jié)維生素維生素B1缺乏癥缺乏癥維生素B2

2、病因與流行病學(xué)尼克酸診斷與鑒別診斷維生素B6預(yù)防與治療葉酸第七節(jié)第七節(jié)維生素維生素B2缺乏癥缺乏癥維生素B12病因與流行病學(xué)維生素C臨床表現(xiàn)與診斷第三節(jié)維生素缺乏癥維生素缺乏癥預(yù)防與治療維生素需要量第八節(jié)第八節(jié)維生素過量與中毒維生素過量與中毒維生素缺乏病因水溶性維生素過量與中毒臨床表現(xiàn)與診斷脂溶性維生素過量與中毒第一節(jié)第一節(jié)蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)熱能營養(yǎng)不良癥熱能營養(yǎng)不良癥蛋白質(zhì)熱能營養(yǎng)不良癥（proteinenergymalnutritionP

3、EM）是一種以機體組織不斷消耗、生長發(fā)育停滯、免疫功能低下、器官萎縮為特征的營養(yǎng)缺乏癥。本病多見于生長發(fā)育階段的兒童及青少年，但各年齡時期均可發(fā)病[1~10]。生活上的溫飽是指不發(fā)生蛋白質(zhì)熱能缺乏癥的最低界線，但當(dāng)人們解決溫飽后，由于缺乏必要的營養(yǎng)知識及偏食、挑食等不良飲食生活習(xí)慣或因患有某些慢性消耗性疾病等原因，同樣可以導(dǎo)致PEM的發(fā)生。因此，PEM不僅是發(fā)展中國家而且也是發(fā)達國家中一種常見的疾病。臨床上，PEM可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩

4、大類。原發(fā)性PEM主要是由于戰(zhàn)爭、災(zāi)荒、貧窮等得不到足夠的食物或因宗教信仰、不良飲食習(xí)慣等導(dǎo)致食物攝取不足所傷或腎病綜合征患者均可因急性或慢性的營養(yǎng)物質(zhì)丟失而誘發(fā)PEM。臨床上所見到的繼發(fā)性PEM通常并非上述某種單一原因所致，有時可能是多種原因共同作用的結(jié)果，故繼發(fā)性PEM的病因極為復(fù)雜。老年住院患者繼發(fā)性PEM的主要原因是攝取食物減少[17]，老年患者常有舌粘膜萎縮或伴有萎縮性舌炎[18]，味覺反應(yīng)遲鈍，食欲減退，長期的營養(yǎng)攝入不足必

5、然導(dǎo)致PEM。慢性腎功能不全者常伴有繼發(fā)性PEM，通常認(rèn)為與下列因素有關(guān)[19]：①蛋白質(zhì)熱能攝入減少?；颊呤秤睿页０橛袗盒?、嘔吐。非透析病人主要是由于代謝廢物對消化道直接作用所致。Aguilera等[20]認(rèn)為，接受腹透病人的厭食、惡心、嘔吐與TNFα和神經(jīng)肽Y有關(guān)（有關(guān)TNFα和神經(jīng)肽Y對食欲的調(diào)節(jié)作用見第一篇第一章及第二篇第一章）。他們發(fā)現(xiàn)42例腹透病人中41例（97.6%）其血漿TNFα升高；②透析促進分解代謝；③透析過程中

6、營養(yǎng)素（氨基酸、多肽、蛋白質(zhì)、葡萄糖、水溶性維生素等）丟失；④診斷、治療過程中由于禁食、激素的使用致蛋白質(zhì)攝入減少、分解增強；⑤慢性失血；⑥如胰島素抵抗、IGF1和生長激素的不敏感性、甲旁亢，1，25(OH)2D3缺乏等；⑦有害代謝產(chǎn)物積蓄。此外，醫(yī)療處置不當(dāng)往往也是住院病人中易被忽視的繼發(fā)PEM原因之一。由于不完全了解病人在疾病應(yīng)激過程中的代謝特點、營養(yǎng)評價方法及營養(yǎng)支持的重要性。根據(jù)Butterwth，Blackburn和Elwyn

7、對多所醫(yī)院住院病人的調(diào)查，歸納出下列11種醫(yī)療處置是損害病人營養(yǎng)狀況的主要原因[21]：①不恰當(dāng)或長期使用5%葡萄糖與生理鹽水靜脈滴注；②沒有常規(guī)記錄病人身高、體重或記錄結(jié)果不可靠及沒有病人飲水、進食量與糞、尿排出量的記錄；③為了診斷的需要，禁食過多；④病人禁食時間太長；⑤對創(chuàng)傷、感染或發(fā)熱引起的代謝亢進（特別是分解代謝）認(rèn)識不足，處理不力；⑥手術(shù)前未對病人營養(yǎng)情況進行評價；⑦手術(shù)后未及時補充營養(yǎng)；⑧未適時補充營養(yǎng)；⑨對營養(yǎng)素特別是含氮

8、制劑、維生素等的性能、使用方法不了解；⑩過份依賴抗生素、對營養(yǎng)與免疫系統(tǒng)功能的重要性認(rèn)識不足；⑾不了解臨床營養(yǎng)評價方法?！景l(fā)病機制】PEM的發(fā)生是一個復(fù)雜的病理生理過程。在該病的初始階段，機體對蛋白質(zhì)熱能的不足或缺乏可通過生理調(diào)節(jié)，降低組織器官對營養(yǎng)素的需要，使之適應(yīng)低營養(yǎng)的內(nèi)環(huán)境。在整個過程中，器官功能和物質(zhì)代謝出現(xiàn)一系列變化。臨床上，常將以蛋白質(zhì)缺乏為主的PEM列為水腫型（kwashik），而將能量缺乏為主者列為消瘦型（marasm

9、us），二者兼有者則為混合型。一、能量代謝PEM病人的能量代謝低下，這是機體對低蛋白質(zhì)、低熱能環(huán)境的一種適應(yīng)性反應(yīng)[22]。有人[23]比較了PEM兒童與正常兒童的基礎(chǔ)代謝率（BMR），正常兒童每平方米體表面積的代謝率為118023kCal，而PEM兒童則為83716kCal，后者較前者降低29%。但在成人繼發(fā)性PEM病例中，因原發(fā)病不同，能量消耗與BMR的關(guān)系更為復(fù)雜，例如癌癥病人繼發(fā)PEM時，能量消耗可降低[24]、正常[25]或增