病態(tài)竇房結(jié)綜合征詳解

1、病態(tài)竇房結(jié)綜合征大理白族自治州人民醫(yī)院干療科沙 敏,一、定義病態(tài)竇房結(jié)綜合征（SSS）：是心血管疾病中的常見(jiàn)病。是一組癥狀組成的綜合征，而不是一個(gè)疾病實(shí)體。其臨床表現(xiàn)是以緩慢竇性心律失常為基礎(chǔ)而產(chǎn)生頭暈、暈厥等癥狀。同時(shí)也可在此基礎(chǔ)上表現(xiàn)出多種快速心律失常（如：陣發(fā)性室上性、房性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)等）。病竇綜合征可以急性發(fā)生，也可慢性發(fā)生；可以漸進(jìn)型發(fā)展，也可以是間歇性或不可預(yù)測(cè)性，其轉(zhuǎn)歸可以是可逆性的，也可

2、以是不可逆的。可以是竇房結(jié)本身器質(zhì)性病變導(dǎo)致其功能障礙，也可以是其它因素作用于竇房結(jié)導(dǎo)致其功能改變。,二、病因 病態(tài)竇房結(jié)綜合征是一組臨床表現(xiàn)，涉及的原因也頗復(fù)雜。（一）急性病態(tài)竇房結(jié)綜合征 無(wú)論何種原因致急性竇房結(jié)功能障礙，出現(xiàn)病竇綜合征臨床表現(xiàn)，但大多數(shù)情況去除急性致病原因后可望恢復(fù)竇房結(jié)的正常功能。,1、急性心肌梗塞或缺血： 當(dāng)竇房結(jié)的供血?jiǎng)用}的起始部位受累或血管堵塞時(shí)（尤其下

3、壁心肌梗塞時(shí)），發(fā)生急性竇房結(jié)功能障礙屢見(jiàn)不鮮。北京地區(qū)冠心病協(xié)作組統(tǒng)計(jì)資料表明：下壁梗塞時(shí)竇性心動(dòng)過(guò)緩發(fā)生率是12.9%；前壁梗塞4.3%。 急性心肌缺血或梗塞發(fā)生急性病竇綜合征往往在1-7天內(nèi)恢復(fù)，極少有永久性竇房結(jié)病變。但有時(shí)急性心肌梗塞者并發(fā)出現(xiàn)竇性緩慢性心律失常者，由于心輸出量減少而發(fā)生心力衰竭或持續(xù)性低血壓狀態(tài)，加重心肌缺血。,2、急性心臟炎癥、瓣膜和結(jié)構(gòu)病變。3、自主神經(jīng)功能性、病理性改變。4、全身性疾病

4、，如甲狀腺、肺部疾病。5、電解質(zhì)紊亂，如高鉀血癥。6、藥物影響：,1）用于治療快速心律失常的藥物包括： ?類(lèi)抗心律失常藥（如奎尼丁、普魯卡因酰胺、丙吡胺、恩卡胺和普羅帕酮）；Ⅲ類(lèi)藥如胺碘酮、索洛托爾；Ⅱ類(lèi)抗心律失常藥β阻滯劑和Ⅳ類(lèi)藥物鈣拮抗劑及洋地黃類(lèi)制劑。2）抗高血壓藥： 包括β腎上腺素能阻滯劑、鈣拮抗劑及抗交感神經(jīng)藥（甲基多巴、利血平、呱乙啶及可樂(lè)定等）。3）不常用的藥包括：西米替?。ńM胺H2

5、受體阻滯劑）、碳酸鋰（抗狂躁藥）、阿米替林（抗抑郁藥）、氯丙嗪（抗精神病藥）,（二）慢性病態(tài)竇房結(jié)綜合征1.隨年齡的增長(zhǎng)竇房結(jié)內(nèi)逐漸纖維化，起搏細(xì)胞被纖維組織取代，繼之竇房結(jié)的正常功能漸漸喪失。2.心肌浸潤(rùn)性病變：如血色病，心肌淀粉樣病變。3.竇房結(jié)的血管缺血或硬化，最常見(jiàn)的是冠心病。4.全身免疫性疾?。喝纾猴L(fēng)濕性心臟炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。5.各種心肌病變：如繼發(fā)性心肌病變（高血壓性心臟病），各類(lèi)心肌?。ǚ屎裥浴U(kuò)張型、限制型）

6、，多種心肌炎（細(xì)菌性、病毒性）,6.手術(shù)損傷：心臟直視下手術(shù)或?qū)Ч苁中g(shù)7.先天性發(fā)育異常：竇房結(jié)自身發(fā)育異常多有遺傳傾向8.其他疾?。喝邕z傳性共濟(jì)失調(diào)，縱隔放射治療、進(jìn)行性肌萎縮及甲狀腺疾病等也可引起竇房結(jié)病變。9.支配竇房結(jié)的自主神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)紊亂，包括頸動(dòng)脈竇過(guò)敏綜合征，甚至咳嗽反射引起竇性停搏。,三、病理解剖改變,病竇綜合征的病理表現(xiàn)經(jīng)病理解剖證實(shí)有缺血、水腫、變性、脂肪浸潤(rùn)、纖維化、炎癥及廣泛硬化——退行性變。其基本的病理變

7、化包括：1.竇房結(jié)動(dòng)脈病變： 常見(jiàn)有動(dòng)脈內(nèi)膜增生、中層剝離、血栓栓塞和局部纖維肌肉結(jié)構(gòu)不良等。,2. 竇房結(jié)細(xì)胞本身的病變，包括細(xì)胞的壞死、炎癥、退行性改變及膠原纖維過(guò)度增生等，但以非特異性纖維化多見(jiàn)。3、先天性竇房結(jié)發(fā)育異常。4． 竇房結(jié)正常而結(jié)周的心房肌被損害時(shí)容易受到牽連損害，使竇房結(jié)亦被損害。,四、病理生理及竇房結(jié)性心律失常的機(jī)制,（一）對(duì)竇房結(jié)組織細(xì)胞的直接作用1． 對(duì)自律性的影響：

8、 由于藥物、電解質(zhì)紊亂、自主神經(jīng)功能失調(diào)、血液酸鹼度的變化、缺氧等使細(xì)胞內(nèi)外的離子濃度和離子流的活動(dòng)發(fā)生變化，使竇房結(jié)內(nèi)原有的起搏細(xì)胞功能喪失（暫時(shí)性或永久性），竇房結(jié)附近的心房肌甚至遠(yuǎn)離竇房結(jié)部位的心肌組織自律性得以表現(xiàn)，出現(xiàn)與竇性心動(dòng)過(guò)緩有關(guān)聯(lián)的一系列心律失常，包括慢-快綜合征、房性心動(dòng)過(guò)速、交界性心律等。,2． 對(duì)傳導(dǎo)性和興奮性的影響： 竇房結(jié)細(xì)胞因其本身直徑小，傳導(dǎo)速度慢于其它心肌細(xì)胞，若受損后細(xì)胞膜

9、功能異常，離子流動(dòng)的細(xì)胞電阻降低，使傳導(dǎo)速度更加減慢導(dǎo)致傳出阻滯，甚至形成折返激動(dòng)的條件。組織的纖維化使沖動(dòng)在竇房結(jié)內(nèi)細(xì)胞間的傳導(dǎo)受阻，起搏細(xì)胞數(shù)目的減少也使竇房結(jié)脈沖的總電流減弱，而不能將起搏脈沖的興奮傳導(dǎo)至心房肌，造成心電圖上竇性靜止或竇房傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)。,（二）神經(jīng)—體液因素的作用 致病因素通過(guò)神經(jīng)反射引起竇房結(jié)功能異常。交感神經(jīng)和迷走神經(jīng)活動(dòng)釋放的神經(jīng)介質(zhì)（乙酰膽鹼、去甲腎上腺素、腎上腺素）可以改變竇房

10、結(jié)細(xì)胞的自發(fā)性4相除極斜率，也可影響結(jié)內(nèi)起搏細(xì)胞的電生理特性。,乙酰膽鹼可以增加穿膜離子流的強(qiáng)度、減少自發(fā)性4相除極斜率，使竇性頻率減少，延長(zhǎng)竇房結(jié)細(xì)胞的不應(yīng)期，減慢結(jié)內(nèi)傳導(dǎo)速度，產(chǎn)生竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇性靜止、竇房傳導(dǎo)阻滯。而腎上腺素則可以增加舒張期4相除極速率，使竇性頻率增加，結(jié)內(nèi)傳導(dǎo)速度增加，產(chǎn)生心動(dòng)過(guò)速。甲狀腺激素亦可以增加心肌對(duì)兒茶酚胺的敏感性，使心率增快。迷走神經(jīng)張力增加或交感神經(jīng)張力降低可表現(xiàn)為慢性或陣發(fā)性竇性心動(dòng)過(guò)緩而多無(wú)器

11、質(zhì)性心臟病發(fā)現(xiàn)。,藥物對(duì)竇房結(jié)功能的作用,直接藥理作用或通過(guò)神經(jīng)介質(zhì)間接作用或二者兼有1、抗心律失常藥物應(yīng)用于本身有竇房結(jié)病變者1）1類(lèi)： 這類(lèi)藥屬膜抑制劑（如奎尼丁、普魯卡因酰胺、丙吡胺、氟卡胺、恩卡胺、普羅帕酮）。抑制竇房結(jié)起搏自律性，也可以抑制次級(jí)起搏點(diǎn)功能。1類(lèi)藥物普羅帕酮抑制病竇綜合征的竇房結(jié)功能尤其明顯，而且還有負(fù)性肌力作用。,2）II類(lèi)藥物：β腎上腺素能受體阻滯劑。 病

12、竇患者應(yīng)用后常可抑制其自律性，SNRT延長(zhǎng)，并出現(xiàn)竇房傳導(dǎo)阻滯。 3）III類(lèi)藥：主要是胺碘酮、索托洛爾可以直接作用于細(xì)胞膜抑制其膜電位，也可以阻滯交感神經(jīng)的活性。 4）IV類(lèi)藥：鈣離子通道阻滯劑。 由于竇房結(jié)細(xì)胞的電生理特性是慢反應(yīng)細(xì)胞，依賴(lài)于慢通道電流。慢通道主要Ca離子流是組成，應(yīng)用阻滯Ca離子通道藥物就可能抑制細(xì)胞的動(dòng)作電位自發(fā)性舒張期除極，出現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇性停博。,5)洋地黃類(lèi)藥物。

13、 因洋地黃類(lèi)藥物作用于竇房結(jié)功能是復(fù)雜的，藥物可以直接作用于心肌細(xì)胞，也可以擬迷走神經(jīng)樣作用及抗腎上腺素能效應(yīng)。短時(shí)間內(nèi)可使竇性心律頻率減慢，但不會(huì)顯著地減慢。甚至還有心率加快的表現(xiàn)。病竇綜合征患者應(yīng)用時(shí)應(yīng)密切觀察心率的變化，或者在應(yīng)用前用電生理方法評(píng)定竇房結(jié)功能后，再?zèng)Q定是否可以應(yīng)用。,2． 降高血壓藥物對(duì)竇房結(jié)的作用：如倍他樂(lè)克3． 其他藥物如碳酸鋰、阿米替林和氯丙嗪等精神神經(jīng) 系統(tǒng)藥物引起的病竇綜合征表現(xiàn)報(bào)導(dǎo)極少

14、。有些老年人竇房結(jié)似乎對(duì)抗心律失常更加敏感，可能患者本身竇房結(jié)有不明顯病變，用藥后使之顯現(xiàn)。,五、病態(tài)竇房結(jié)綜合征的轉(zhuǎn)歸,病竇綜合征因其發(fā)生原因不同，其轉(zhuǎn)歸也不同。按其能否逆轉(zhuǎn)分為二類(lèi)：（一）不可逆轉(zhuǎn)性病竇綜合征 這類(lèi)患者常常由于疾病引起的病竇綜合征表現(xiàn)，如冠心病、心肌病、心包炎、Friedreich共濟(jì)失調(diào)、Duchenne強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良、心肌淀粉樣變性、轉(zhuǎn)移性腫瘤、血色病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及其他自身免疫性

15、疾病、體循環(huán)血栓栓塞形成、外傷、家族性傳導(dǎo)系統(tǒng)病變、原因不明的傳導(dǎo)系統(tǒng)退行性病變等引起的病竇綜合征的表現(xiàn)均為不可逆的臨床過(guò)程。,（二）可逆性病竇綜合征 這類(lèi)患者多有因可尋，病因?？沙?。如任何原因引起的迷走神經(jīng)張力過(guò)高、高碳酸血癥、高鉀血癥、低溫、顱內(nèi)高壓、粘液性水腫、阻塞性黃疸、眼睛手術(shù)、革蘭氏陽(yáng)性菌敗血癥及精神抑郁等。去除這些病因病竇綜合征表現(xiàn)可以清除。藥物引起的最常見(jiàn)，用藥時(shí)考慮這些問(wèn)題就可以避免不必要的臨床并發(fā)癥。,

16、六、 病竇綜合征發(fā)生的概況,1909年Laslett最早描述病竇。,1968年Ferrer提出以下任一表現(xiàn)為病竇：①.持久、嚴(yán)重、難以預(yù)料的竇緩②.短時(shí)間竇停，伴心房或交界區(qū)心律③長(zhǎng)時(shí)間竇停，引起心跳停止或室性心律失常④.一過(guò)性或慢性心房顫動(dòng)常出現(xiàn)緩慢心室率且可以排除洋地黃所致⑤.心房顫動(dòng)電復(fù)律后無(wú)竇性心律恢復(fù)⑥竇房傳導(dǎo)阻滯，可以排外藥物因素,無(wú)癥狀病竇發(fā)病率無(wú)法統(tǒng)計(jì)。年輕組主要是心肌病、感染性心臟病，老年組主要是缺血性心臟

17、病。美國(guó)1981年“世界心臟起搏述評(píng)”指出植入永久性起搏器者中52%因?yàn)椴「]，北京阜外20年1900列心臟起搏器植入者50%為病竇。,七、臨床表現(xiàn),病竇綜合征臨床表現(xiàn)多種多樣，主要臨床表現(xiàn)是由于心動(dòng)過(guò)緩或伴有心臟打搏，使心輸出量減少出現(xiàn)不同程度腦、心、腎等重要臟器供血不足。,1.腦供血不足：輕度或早期患者可以沒(méi)有癥狀，心動(dòng)過(guò)緩致腦供血不足時(shí)感乏力、頭暈、心悸、記憶力減退、間歇性遺忘，嚴(yán)重者暈厥甚至阿-斯綜合癥。,2.心臟供血不足：主要表

18、現(xiàn)心悸、心絞痛，重者可出現(xiàn)心力衰竭包括肺水腫，進(jìn)行性加重性心衰。,3.腎臟供血不足：腰痛、尿量減少、尿中有成份的改變，嚴(yán)重病例可以出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。,八、病竇綜合征的診斷,病竇綜合征的診斷主要依靠癥狀和心電圖及電生理檢查的異常發(fā)現(xiàn)而定。 心電圖包括常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖，24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖、床邊監(jiān)測(cè)心電圖及電話監(jiān)測(cè)心電圖等。在患者癥狀發(fā)作時(shí)記錄到竇房結(jié)功能異常就是最具特征性的診斷依據(jù)。,診斷步驟：1、心電圖：①、持續(xù)而顯著的心動(dòng)過(guò)緩

19、（50次/分以下，并非由于藥物引起）②、竇性停搏與竇房傳導(dǎo)阻滯③、竇房傳導(dǎo)阻滯與房室傳導(dǎo)阻滯并存④、心動(dòng)過(guò)緩、心動(dòng)過(guò)速綜合征：心動(dòng)過(guò)緩與Af、AT、AF交替發(fā)作,⑤、其他a、在沒(méi)有使用抗心律失常藥物的條件下，AF的心室率緩慢或其發(fā)作前后有竇性心動(dòng)過(guò)緩或（和）一度房室傳導(dǎo)阻滯；ｂ、房室交替區(qū)逸搏心律等。,2、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：,運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)可以了解竇性心動(dòng)過(guò)緩是否迷走張力過(guò)高所致。這類(lèi)人平靜時(shí)竇性心律明顯緩慢，而運(yùn)動(dòng)時(shí)心率也能正常增快。病竇

20、綜合征者則可能不僅不能增快至預(yù)期目標(biāo)，反而出現(xiàn)更加嚴(yán)重的心律失常表現(xiàn)，有時(shí)會(huì)有短暫心率上升但不能達(dá)到試驗(yàn)要求。,3、評(píng)價(jià)竇房結(jié)的自律性,（1）、神經(jīng)反射試驗(yàn)：常用頸動(dòng)脈竇過(guò)敏試驗(yàn)、傾斜試驗(yàn)區(qū)別暈厥類(lèi)型。（2）、藥物激發(fā)試驗(yàn)：a:阿托品試驗(yàn)阿托品0.04mg\kg體重靜注，竇性心率增加至90bpm。b:測(cè)定竇房結(jié)固有心率（IHR），一般在有創(chuàng)電生理檢查時(shí)做更安全，普奈洛爾0.2mg\kg體重靜注10min后阿托品0.04mg\kg體

21、重靜注。注：IHR正常值：118.1-（0.57×年齡）,4.有創(chuàng)電生理檢查,以上三種檢查在有癥狀的可疑病竇綜合征患者中已基本可以明確診斷。但少數(shù)病竇綜合征患者仍不能確診時(shí)才采用有創(chuàng)的電生理檢查，可以做到明確有無(wú)竇房結(jié)病變，病變性質(zhì)可逆還是不可逆，明確病變程度以決定是否安裝永久起搏器。測(cè)定：（1）竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間（SNRT,CSNRT） 正常<2000ms,CSNRT<525mm（2）竇

22、房傳導(dǎo)時(shí)間（SACT）<147ms（3）觀察竇房結(jié)固有心率（IHR）（4）竇房結(jié)電圖（SNE）和竇房結(jié)不應(yīng)期（SNERP）僅在少數(shù)醫(yī)院可以條件施行。,九、病竇綜合征的病程和預(yù)后,病竇綜合征的病程一般較長(zhǎng)。5—10年的存活率和房室傳導(dǎo)阻滯者相似。,與病竇綜合征并存的幾個(gè)問(wèn)題須注意：（一）病竇綜合征合并房室傳導(dǎo)阻滯的問(wèn)題 Sutton研究中提出二者并存只有16.6%（二）病竇患者出現(xiàn)其他心律失常

23、 病竇患者出現(xiàn)房性心律失常，尤其是心房顫動(dòng)是很多見(jiàn)的。（三）病竇綜合征者與血栓栓塞癥 病竇患者發(fā)生血栓栓塞癥主要是指在慢—快綜合征中。國(guó)外資料報(bào)告發(fā)生率可有16%，每年發(fā)生率約1.6%,十、治療,（一）病因治療如心肌梗塞、藥物毒副作用等（二）對(duì)癥治療 對(duì)于心動(dòng)過(guò)緩而無(wú)血流動(dòng)力學(xué)改變者，或竇房結(jié)功能異常而其下部逸搏功能良好者，癥狀不明顯的病竇患者，可以定期隨診觀察，

24、不須治療。也可以用些提高心率的藥物以改善輕度心、腦、腎供血不足的癥狀，但目前尚無(wú)藥物可以使器質(zhì)性病變的竇房結(jié)得以康復(fù)。,1、阿托品：通過(guò)抗膽鹼能作用可以解除迷走神經(jīng)對(duì)心臟抑制，使心率增快。2、山莨菪堿（654-2）：與阿托品作用相似而弱。3、異丙腎上腺素：作用于心肌使心率加快。4、可以增加心率的中藥，如參類(lèi)、細(xì)辛、麻黃。5、近來(lái)有人推薦茶鹼口服治療病竇綜合征，200～400mg/d，一個(gè)月后心率可以增加。,（三）起搏治療

25、 病竇綜合征患者有明顯的心、腦、腎缺血癥狀，包括暈厥、近似暈厥、阿斯綜合征等，和慢-快綜合征需用抗心律失常藥（包括洋地黃）者應(yīng)安裝永久起搏器。植入起搏器后對(duì)于患者的臨床癥狀改善、生活質(zhì)量提高有明顯的益處。但僅有竇緩而無(wú)臨床癥狀者不需治療。,在治療時(shí)應(yīng)注意：1、心功能正常的病竇患者植入心室按需型起搏器就能獲得和心房或雙腔起搏一樣的解除臨床癥狀的作用。2、在病竇綜合征患者考慮合并有房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，應(yīng)采用電生理手段評(píng)價(jià)。