出血性疾病總論

1、出血性疾病,一、概述,定義：指止血或凝血功能障礙導(dǎo)致的自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病發(fā)病機理血管壁異常血小板異常凝血功能障礙。,注意,出血性疾病的病因：正常止血機能障 礙（全身性出血）；臨床表現(xiàn)：共同表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微損傷后出血過多、出血不止；應(yīng)與局部因素所致血管破裂出血區(qū)別,如：鼻粘膜炎——鼻衄；牙周炎—牙齦出血；肺結(jié)核——咯血；消化道潰瘍——嘔血；,二、正常的止血、凝血機制,血管壁血小板

2、凝血系統(tǒng)抗凝與纖維蛋白溶解以上因素彼此協(xié)同完成,三、出血性疾病的分類,血管壁異常；血小板異常；凝血系統(tǒng)異常；纖維蛋白溶解亢進復(fù)合因素引起的出血以上因素又可分為先天性和獲得性。,,四、出血性疾病的診斷,,診斷,,,,,結(jié)合病史,體格檢查,實驗室檢查,出血部位,出血誘因,用藥史,家族史,,出血部位、性質(zhì)、程度、有無肝脾淋巴結(jié)腫大,,實驗室檢查,出血性疾病的篩選試驗血管異常 出血時間（BT）、毛細血管脆性試驗血小板異常

3、 血小板計數(shù)、血塊退縮試驗、毛細血管脆性試驗及BT凝血異常 凝血時間（CT）、活化部分凝血活酶時間（APTT）、凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）,實驗室檢查,確診試驗1、血管異常:CRT（+）、BT、CT正常2、血小板異常： BT延長、CRT（+）、BPC計數(shù)↓、血塊退縮試驗＋3、凝血異常：CT、KPTT、PT、TT延長4、抗凝異常：AT-Ⅲ測定5、纖溶異常：FDP↑、3P試驗＋、D-二聚體↑,過敏性紫癜,,

4、病因和發(fā)病機制,感染食物藥物其他速發(fā)性變態(tài)反應(yīng)抗原-抗體復(fù)合物,臨床表現(xiàn),皮膚型腹型關(guān)節(jié)型腎型混合型,實驗室檢查,常規(guī)檢查止血功能檢查毛細血管脆性試驗,診斷和鑒別診斷,單純皮膚型與ITP腹型與急腹癥關(guān)節(jié)型與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎型與各類腎炎,治療,消除致病因素一般治療 抗組胺藥、改善血管通透性糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑對癥治療,特發(fā)性血小板減少性紫癜,ITP是血小板遭受免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性

5、疾病。以廣泛皮膚粘膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征。,一、病因及發(fā)病機理,血小板相關(guān)抗體 血小板相關(guān)補體血小板破壞機制 正常壽命為8~10天，而ITP病人血小板的壽命僅40~230分鐘巨核細胞成熟障礙 其他因素 雌激素、毛細血管通透性增高,二、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查,,二、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查,二、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查,,實驗室檢查,血小板檢查骨

6、髓象檢查血小板相關(guān)抗體血小板生存時間,三、診斷,1、臨床上有自發(fā)性出血的表現(xiàn)—牙齦出血、鼻衄、皮膚瘀點、血尿、黑便等；2、血常規(guī)檢查：外周血中血小板計數(shù)低于正常；3、骨髓中巨核細胞數(shù)量正?；蛟龆?，以未成熟型為主，血小板形成減少；,四、鑒別診斷,1、過敏性紫癜：皮膚瘀點以臀部及雙下肢為主，成批出現(xiàn)，對稱分布，高出皮膚；血小板計數(shù)及骨髓正常；2、再生障礙性貧血： 臨床上表現(xiàn)為貧血、出血、感染，外周血中三系均低，Ret減低

7、，骨髓中可見有核細胞增生減低，各系幼稚細胞數(shù)量明顯減少，造血島中以非造血細胞為主；3、急性白血?。号R床上表現(xiàn)為貧血、出血、感染，外周血中可見到幼稚細胞；骨髓中有 大量幼稚細胞；4、與其它出血性疾病鑒別 ；  ：,五、治療,原則：1、控制出血癥狀；2、減少血小板的繼續(xù)破壞；3、提高血小板數(shù)量；,五、治療,一般治療1、減少活動，臥床休息，盡量減少出血；2、防止外傷，避免使用影響血小板功

8、能的藥物—阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松；3、減少肌肉注射；糖皮質(zhì)激素 機理：減低Cap通透性；抑制抗體產(chǎn)生或/和阻礙抗原—抗體反應(yīng)； 若治療6周無效，停藥；,五、治療,脾切除： 適應(yīng)癥： （1）慢性病例，糖皮質(zhì)激素治療3~6個月無效； （2）糖皮質(zhì)激素治療有效，但減量或停藥后復(fù)發(fā)； （3）由于其它疾病忌用激素；如高血壓病、糖尿病、消化性潰瘍、結(jié)核等； 免疫抑制劑；激素治療不佳，不愿切脾或脾切除后療