腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤

1、嗜鉻細(xì)胞瘤,2017 文豐,什么是什么樣為什么是怎么辦我怎么辦,什么是嗜鉻細(xì)胞瘤,起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織的腫瘤。 細(xì)胞成堆或成束包繞在血管周圍，由于所含顆粒可被鉻酸染成棕色，故稱嗜鉻細(xì)胞。,男>女年齡：20～40多見發(fā)病部位：70～90%腎上腺 10%腎上腺外，稱為異位嗜鉻細(xì)胞瘤良惡性分類： 90%良性 10%惡性單發(fā)/多發(fā)： 9

2、0%單發(fā) 10%多發(fā)單側(cè)/雙側(cè)： 90%單側(cè) 10%雙側(cè)嗜鉻/非嗜鉻： 98%嗜鉻 2%非嗜鉻,流行病學(xué),腎上腺,右側(cè) 扁平，多呈三角形左側(cè) “Y” “V”等，分內(nèi)、外側(cè)支,,功能,球狀帶 分泌醛固酮 皮質(zhì) 束狀帶 分泌皮質(zhì)醇 網(wǎng)狀帶 分泌少量性激素 腎上腺素

3、 髓質(zhì) 分泌兒茶酚胺 去甲腎上腺素 多巴胺,,,,無癥狀： 部分嗜鉻細(xì)胞瘤為無功能或潛在功能性,心悸 腎上腺素 頭痛 三聯(lián)癥 出汗兒茶 去甲腎上腺素 高血壓酚胺

4、 高代謝 三高癥 多巴胺 高血糖 其他一系列癥狀,,,,,,高血壓代謝 腎上腺素（尿糖，基礎(chǔ)代謝率高，低熱）,,去甲腎上腺,,其他臨床表現(xiàn),消化系統(tǒng)：腸壞死，穿孔，膽汁潴留泌尿系統(tǒng)：排尿時誘發(fā)高血壓血液系統(tǒng)：白細(xì)胞增多伴發(fā)其他疾?。杭谞钕倭龅?高血壓,高血壓的特點(diǎn)是陣發(fā)性不穩(wěn)定性高血壓腎上腺髓質(zhì)如同巨大

5、的交感神經(jīng)末梢，平時釋放正常量兒茶酚胺進(jìn)入血液，作用于全身器官相應(yīng)受體。一旦轉(zhuǎn)化為腫瘤，將持續(xù)釋放大量兒茶酚胺，促使交感神經(jīng)經(jīng)常處于過度興奮狀態(tài)，,代謝率高,高濃度的兒茶酚胺，使糖原分解增加，同時抑制胰島素分泌，空腹血糖增加，糖耐量降低和出現(xiàn)尿糖，脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基礎(chǔ)代謝率上升，中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)興奮，氧耗量增加，類似甲亢。,心臟改變,長期大量兒茶酚胺釋放引起周圍血管收縮，增加心臟后負(fù)荷，出現(xiàn)高血壓性心肌肥厚，同時也直接損傷

6、心肌，心肌的缺血缺氧逐漸嚴(yán)重，出現(xiàn)退行性心肌變性，壞死，彌漫性心肌水腫，心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病。,,檢查手段,X線平片靜脈腎盂造影膀胱鏡逆行腎盂造影 腎周圍充氣造影斷層片CT（86-100% MRI（ 100%）B超 （70-95%） 靜脈導(dǎo)管測定不同部位的血兒茶酚胺含量,影像學(xué),異位嗜鉻細(xì)胞瘤：多位于腎門和腹主動脈旁／交感神經(jīng)鏈的各個部位惡性嗜鉻細(xì)胞瘤： 生長速度快

7、 瘤體多不規(guī)則 密度不均勻，壞死出血及囊變幾率更高 與周圍組織分界不清 ?？赏瑫r出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性改變,CT,,CT,診斷與鑒別診斷,依據(jù)血及尿中兒茶酚胺物質(zhì)的測定以及典型的臨床表現(xiàn)，一般臨床診斷不困難，影像學(xué)檢查主要用于定位。,良惡性鑒別 僅依靠形態(tài)學(xué)不可靠，惡性指征是周圍浸潤破壞、血管內(nèi)瘤栓形成及轉(zhuǎn)移征象。 鑒別困難時穿刺活檢。,診斷,1. 血，尿兒茶酚胺代謝物測定 2

8、4h尿VMA測定 為 CA代謝終產(chǎn)物持續(xù)性高血壓及高血壓發(fā)作后增高24hVMA正常值1-8mg／d,,2 .24h 尿兒茶酚胺測定：反應(yīng)兒茶酚胺釋放量 超過正常值2倍有意義 正常值為13-42ug／24h 3 .血漿NMN(甲氧基去甲腎上腺)和MN(甲氧基腎上腺素)測定（為腎上腺素中間代謝產(chǎn)物）,治療,哌唑嗪 短效 a1受體阻滯劑拉貝洛爾 阻斷a b 受體鈣離子通道阻滯劑ACEI 發(fā)生過心衰的患者,嗜鉻細(xì)胞瘤

9、麻醉,圍術(shù)期風(fēng)險大劇烈的血流動力學(xué)改變,,高血壓危象,收縮壓大于250mmhg 持續(xù)1min以上患者術(shù)前檢查，麻醉誘導(dǎo)，體位改變，皮膚及腹膜切開。特別使在手術(shù)探查，腫瘤分離，，擠壓時可發(fā)生血壓驟升，出現(xiàn)高血壓危象。高血壓危象時發(fā)生 因血壓劇烈升而誘發(fā)左心衰，肺水腫，嚴(yán)重心律失常，腦血管意外。,嗜鉻細(xì)胞瘤危象,處在圍術(shù)期出現(xiàn)高血壓危象外還可以出現(xiàn)休克，心律失常，急性左心衰，肺水腫甚至猝死?；旧吓c高血壓表現(xiàn)差不多,嚴(yán)重的低血壓,腫瘤

10、出血，壞死，腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌減少，和血中濃度劇烈下降，使原來處于收縮狀態(tài)的血管突然擴(kuò)張，導(dǎo)致血管床容積與血容量之間比例失調(diào)，加之，心泵收縮減弱，心排量降低，導(dǎo)致血壓嚴(yán)重下降發(fā)生低血壓休克，心源性休克和代謝性酸中毒等,術(shù)前準(zhǔn)備,基于病理生理降壓 補(bǔ)液 控制心律失常,1.降壓,嗜鉻細(xì)胞除了分泌大量兒茶酚胺還常伴有腎素，血管緊張素，醛固酮系統(tǒng)的改變，外周血管處于收縮狀態(tài)，雖然表現(xiàn)為血壓升高，但血容量較機(jī)體正常情況減少30%。A1

11、受體阻斷劑鈣離子通道阻斷劑術(shù)前患者基礎(chǔ)血壓以在輕微活動下無頭暈，心悸等明顯不適的血壓為準(zhǔn)。,2.擴(kuò)容,血壓下降后使部分組織液向血管內(nèi)轉(zhuǎn)移，血容量得到補(bǔ)充，但仍然不足，術(shù)前3天，每日擴(kuò)容不少于1500ml，控制HCT小于45%，但要注意，否則增加心臟負(fù)擔(dān)，誘發(fā)心衰。,3.控制心律失常,嗜鉻細(xì)胞瘤最常見的心律失常使心動過速，肺患者心率大于100次／分。控制心率時使用的b受體阻滯劑必須在使用a受體阻滯劑1周后方可使用。術(shù)前心率應(yīng)小于90次

12、／分。,,麻醉方式多以全麻為主硬膜外聯(lián)合全麻也有人使用,高血壓危象的處理,1.在維持原有的降壓藥（硝酸甘油或者硝普鈉）立刻使用酚妥拉明0。5－3mg。同時并緩慢擴(kuò)容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明擴(kuò)張血管而引起代償性心率劇升。如心率持續(xù)大于140次／分，緩慢給予艾斯洛爾，美托洛爾。高血壓和心動過速同時發(fā)生時應(yīng)首選a受體阻滯劑，同時擴(kuò)容，必要時給予b受體阻滯劑控制心率。,腫瘤切除后低血壓防治,在腫瘤切除前進(jìn)緩慢擴(kuò)容，行阻斷試驗觀察血