神經(jīng)內(nèi)科常見病種教學(xué)

1、腦梗塞靜脈溶栓治療,,適應(yīng)證：,①盡早開始溶栓治療至少在癥狀發(fā)生的4～6h內(nèi)可以預(yù)防大面積腦梗死挽救缺血半暗區(qū)和低灌注狀態(tài)；②年齡<75歲；③無意識障礙但對基底動脈血栓由于預(yù)后差即使昏迷也不禁忌；,適應(yīng)證：,④腦CT掃描排除腦出血且無神經(jīng)功能缺損相對應(yīng)的低密度區(qū)；⑤溶栓治療可以在發(fā)病后6h以內(nèi)進(jìn)行若是進(jìn)展性卒中可以延長到12h以內(nèi)進(jìn)行；⑥患者家屬需簽字同意。,禁忌證：,①單純性共濟(jì)失調(diào)或感覺障礙；②臨床神經(jīng)功能缺損很快恢

2、復(fù)；③活動性內(nèi)出血或出血性素質(zhì)和出血性疾病凝血障礙性疾病，低凝狀態(tài)④口服抗凝藥物及凝血酶原時間>15s者，或48h內(nèi)用過肝素且部分凝血活酶時間延長，低蛋白血癥；,禁忌證：,⑤顱內(nèi)動脈瘤動靜脈畸形、顱內(nèi)腫瘤蛛網(wǎng)膜下隙出血、腦出血；⑥6個月內(nèi)有過腦血管病史但無明顯肢體癱瘓的腔隙性梗死不受影響；6周內(nèi)做過大手術(shù)或有嚴(yán)重創(chuàng)傷；⑦治療前血壓明顯增高，收縮壓>24kPa(180mmHg)，或者舒張壓>14.66kPa(11

3、0mmHg)；,禁忌證：,⑧其他：曾發(fā)生過腦出血或出血性腦梗死者;3周內(nèi)有胃腸道及泌尿系出血，或活動性肺結(jié)核者;月經(jīng)期、妊娠期產(chǎn)后10天以內(nèi);嚴(yán)重的肝、腎功能障礙者;血小板數(shù)<10萬者;溶栓藥物過敏者;急性亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎患者。,靜脈溶栓操作流程,1、適用于急性缺血性梗死發(fā)病4.5小時內(nèi)；2 無溶栓禁忌癥者，推薦靜脈內(nèi)使用rt-PA（A級推薦）或UK；3、rt-PA（愛通立）：0.9mg/Kg，最大用量90 mg；尿激酶

4、（UK）：100-150萬IU。其中總劑量的10%采用靜脈推注，推注時間>1分鐘，其余90%的劑量要求在1h內(nèi)靜脈點滴；溶栓后頭24小時，不得使用抗凝藥或阿斯匹林。之后如臨床和頭顱CT復(fù)查顯示無出血，可行抗血小板和/或抗凝治療。,,4、梗死發(fā)作4.5h-6h，原則上不推薦rt-PA、UK靜脈溶栓。若臨床仍高度懷疑病變處于超早期，且患者不接受局部介入動脈內(nèi)溶栓，建議行頭顱磁共振PWI+DWI，如發(fā)現(xiàn)PWI>DWI，仍可采用靜

5、脈溶栓。,常見腦炎的鑒別診斷,急性化膿性腦膜炎：起病急驟，早期即以全頭劇烈疼痛起病，呈持續(xù)性，逐漸加重，有時在持續(xù)性頭痛的基礎(chǔ)上有炸裂樣強(qiáng)烈的頭痛發(fā)作，這種頭痛常放射到肩頸、背部，每當(dāng)活動身體用力、咳嗽時都可使頭痛加重。除頭痛外，還伴有急性感染的全身癥狀，如高熱、全身肌肉酸痛、惡心、嘔吐，以噴射性嘔吐作為特征性癥狀。幾乎所有的病人均有精神異常，表現(xiàn)為興奮、精神混亂、譫妄。10%的病人發(fā)生昏迷，25%的病人可有局限性或全身痙攣發(fā)作，5%～

6、20%的病人出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹及神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征，80%的病人出現(xiàn)腦膜刺激征。,常見腦炎的鑒別診斷,結(jié)核性腦膜炎：起病大多緩慢，多見于兒童與青年，起病前常有為時2～3周的結(jié)核中毒癥狀，可表現(xiàn)低熱、盜汗、食欲不振、消瘦、睡眠不佳等。起病時以全頭痛為主，頭痛的程度變化較大，有的頭痛劇烈，伴惡心、嘔吐，有的呈鈍痛、脹痛，持續(xù)時間較久。兒童常有抽搐發(fā)作，伴精神萎靡、淡漠、譫妄，重者可有昏迷、二便失禁。早期體征不明顯，晚期出現(xiàn)典型的腦膜刺激征及神經(jīng)定

7、位體征，如外展神經(jīng)及動眼神經(jīng)麻痹、單癱或偏癱等。,常見腦炎的鑒別診斷,病毒性腦膜炎：臨床表現(xiàn)呈急性或亞急性起病，各種原因的病毒性腦膜炎臨床癥狀都很相似，頭痛劇烈，全頭持續(xù)性跳痛，伴發(fā)熱、頸強(qiáng)、惡心、嘔吐、倦怠、眩暈、頸背疼痛，年齡越大，癥狀越重。體格檢查很少有陽性所見，腦膜刺激征為唯一神經(jīng)系統(tǒng)體征。,常見腦炎的鑒別診斷,新型隱球菌腦膜腦炎：其臨床表現(xiàn)、慢性病程及腦脊液改變可酷似結(jié)腦，但病程更長，可伴自發(fā)緩解。慢性進(jìn)行性顱壓高癥狀比較突出

8、，與腦膜炎其他表現(xiàn)不平等。本病在小鍺較少見故易誤診為結(jié)腦。確診靠腦脊液涂片，用墨汁染色黑地映光法可見圓形、具有厚莢膜折光之隱球菌孢子，沙保培養(yǎng)基上有新型隱球菌生長。,癡呆的類型,一、Alzheimer?。喊柎暮Ｄ。ˋD）是病因不明的進(jìn)行性變性性疾病，是癡呆最常見的病因，首先由Alzheimer（1907）年描述，AD發(fā)病隨年齡增高，65歲以上患病率約5％，85歲以上20％，男性與女性經(jīng)年齡校正的患病率相等，約5％的AD患者有明確的家

9、族史。臨床表現(xiàn)為持續(xù)進(jìn)行性的記憶、語言、視空間功能障礙及人格改變等，輕度的近事遺忘和性格改變是本病的早期癥狀，隨后理解、判斷、計算等智能活動全面下降。本病的臨床診斷包括：①根據(jù)癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②強(qiáng)調(diào)潛隱起病，進(jìn)行性發(fā)展；③排除所有特定病因?qū)е碌陌V呆。一般經(jīng)過5-10年發(fā)展為嚴(yán)重癡呆，直至終日臥床不起，最后常因褥瘡、骨折、肺炎等并發(fā)癥或重要臟器功能衰竭而死亡。,,二、血管性癡呆：血管性癡呆（VaD）的發(fā)病年齡常常在50－60歲之間。血管性

10、癡呆特別是缺血性腦血管病是成人期癡呆的第2位病因，除外多見的神經(jīng)系統(tǒng)體征外，血管性癡呆的臨床表現(xiàn)與AD很難區(qū)分，診斷根據(jù)以下臨床特點可于AD鑒別：①常伴高血壓及其他部位的動脈粥樣硬化；②有反復(fù)發(fā)作的卒中或腦供血不足病史。③情緒不穩(wěn)和近記憶力障礙為起病癥狀；④人格和自知力較長時間內(nèi)保留；⑤智能衰退出現(xiàn)較晚；⑥病程呈跳躍性加劇和不完全性緩解相交替的階梯型進(jìn)展；⑦常有腦局灶性損害導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。血管性癡呆的存活期略高于AD，治療主要針

11、對原發(fā)病，一般在發(fā)生癡呆后5-6年內(nèi)病人因缺血性心臟病、嚴(yán)重心血管意外、腎功能衰竭、敗血癥而死亡。,,三、額顳葉癡呆：額顳葉癡呆是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，是神經(jīng)變性癡呆常見的病因，約占全部癡呆病人的1/4。組織病理學(xué)特點是特征性局限性額顳葉萎縮，杏仁核、海馬、黑質(zhì)和基底節(jié)均可以受累，缺乏Alzheimer病特征性的神經(jīng)原纖維纏結(jié)和淀粉樣斑，臨床表現(xiàn)隱襲起病，緩慢進(jìn)展，早期出現(xiàn)人格和情感障礙，如易激惹、暴怒、固執(zhí)、淡漠和抑郁等，逐

12、漸出現(xiàn)行為異常，如舉止不當(dāng)，無進(jìn)取心，對事物淡漠和沖動等，口部過度活動，貪食，把任何東西放入口中試探，認(rèn)知功能障礙，表現(xiàn)空間定向保存，行為判斷能力和言語能力明顯障礙，不能思考，言語少，詞匯貧乏等。神經(jīng)系統(tǒng)體征在病程早期可見強(qiáng)握反射，吸吮反射，晚期出現(xiàn)肌陣攣，錐體束征及帕金森綜合癥。緩慢進(jìn)行性的言語障礙不伴有其他認(rèn)知功能障礙是本病的特點。,,四、皮克?。╬ick?。菏且环N比較少見的具有獨特病理變化的退行性疾病，大約有20%的病例為家族性

13、常染色體遺傳，病理學(xué)改變?yōu)轭~葉和顳葉萎縮合并某些腦葉的明顯局限性萎縮，腦室對稱性擴(kuò)大，腦皮質(zhì)嚴(yán)重萎縮，腦實質(zhì)也有萎縮，但小腦不受影響，變性的神經(jīng)細(xì)胞胞體呈梨樣腫脹，尼氏體消失，有脂色素沉積，成為Pick細(xì)胞，隨著病變發(fā)展，腫脹的神經(jīng)細(xì)胞漿內(nèi)有球狀、均勻、邊界清楚的嗜銀染色包涵體，即Pick小體。本病以女性多見，突出的臨床表現(xiàn)為早期常出現(xiàn)人格改變，行為笨拙，自制力降低，性行為莽撞或者其他不檢點的行為，病人的理解力降低，待人接物和應(yīng)酬能力降

14、低，隨著病情的加重，病人的智能損害逐漸明顯，對環(huán)境失去興趣，言語減少，言語障礙是本病的一個重要特點，少數(shù)病人可以出現(xiàn)局灶性的皮質(zhì)癥狀，如失明、失讀、失寫等，在較長的時間內(nèi)能保持記憶力及時間、地點定向力，皮克病的確診有賴于神經(jīng)病理學(xué)檢查。,,五、路易體癡呆：是以波動性的認(rèn)知障礙、視幻覺和帕金森綜合癥為臨床特點，以路易小體為病理特征的神經(jīng)變性病，病理特點是大腦皮質(zhì)和腦干神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)有路易小體（Lewy小體）。多在老年期發(fā)病，中青年患者很少見

15、，主要表現(xiàn)進(jìn)行性的癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組癥狀，特點是波動性認(rèn)知功能障礙，早期記憶障礙不明顯，可出現(xiàn)失語、失用及失認(rèn)，認(rèn)知障礙和帕金森癥狀在一年內(nèi)相繼出現(xiàn)具有診斷意義，精神癥狀以成形的視幻覺為特點，可以出現(xiàn)肌陣攣、肌張力障礙、吞咽困難、睡眠障礙和自主神經(jīng)功能紊亂等。MRI掃描顯示顳葉萎縮不明顯，有助于和AD的顳葉內(nèi)側(cè)萎縮相鑒別。,癲癇的臨床分型,根據(jù)臨床發(fā)作類型分為： 一 全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作（大發(fā)作） 突然意識喪失，繼

16、之先強(qiáng)直后陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續(xù)數(shù)十秒或數(shù)分鐘后痙攣發(fā)作自然停止，進(jìn)入昏睡狀態(tài)。醒后有短時間的頭昏、煩躁、疲乏，對發(fā)作過程不能回憶。若發(fā)作持續(xù)不斷，一直處于昏迷狀態(tài)者稱大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，常危及生命。,,二 失神發(fā)作（小發(fā)作） 突發(fā)性精神活動中斷、意識喪失、可伴肌陣攣或自動癥。一次發(fā)作數(shù)秒至十余秒。腦電圖出現(xiàn)3次/秒棘慢或尖慢波綜合。,,三 單純部分性發(fā)作 某一局部或一側(cè)肢體的強(qiáng)直

17、、陣攣性發(fā)作，或感覺異常發(fā)作，歷時短暫，意識清楚。若發(fā)作范圍沿運動區(qū)擴(kuò)及其他肢體或全身時可伴意識喪失，稱杰克森發(fā)作（Jack）。發(fā)作后患肢可有暫時性癱瘓，稱Todd麻痹。,,四 復(fù)雜部分性發(fā)作（精神運動性發(fā)作） 精神感覺性、精神運動性及混合性發(fā)作。多有不同程度的意識障礙及明顯的思維、知覺、情感和精神運動障礙。可有神游癥、夜游癥等自動癥表現(xiàn)。有時在幻覺、妄想的支配下可發(fā)生傷人、自傷等暴力行為。,,五 植物神經(jīng)性發(fā)作（間腦性） 可有頭痛

18、型、腹痛型、肢痛型、暈厥型或心血管性發(fā)作。 無明確病因者為原發(fā)性癲癇，繼發(fā)于顱內(nèi)腫瘤、外傷、感染、寄生蟲病、腦血管病、全身代謝病等引起者為繼發(fā)性癲癇。,癲癇的治療,二、病因治療 低血糖、低血鈣等代謝紊亂的治療應(yīng)針對病因。對顱內(nèi)占位性病變首先考慮手術(shù)治療。但即使在順利割除的病例中。殘余的病灶和手術(shù)疤痕形成仍可使約半數(shù)患者在術(shù)后繼續(xù)發(fā)作，仍需藥物治療。 屬于對因治療的尚有另外一些手術(shù)，以割除癇灶為直接目的；例如針對大

19、腦凸面皮質(zhì)上病灶的切除術(shù)，和針對精神運動性發(fā)作的前顳葉切除術(shù)等。一般僅在藥物治療無效時方始進(jìn)行。如果病灶范圍不太廣泛，則約60％可望獲得控制。,,二、對癥治療 （－）抗癇藥物的應(yīng)用 一旦癲癇的診斷成立，而又無對因治療的指征時，即需進(jìn)行藥物治療；但發(fā)作稀疏，如一年或數(shù)年一次者，可能屬于例外。由于服藥是長期的，可能發(fā)生副作用，常需配合定期的臨床和化驗檢查，在開始前即須和患者或其家長解釋清楚，以獲得其充分合作。,,藥物的選擇

20、原發(fā)性大發(fā)作和良性中央回癲癇的首選藥物是丙戊酸鈉，其次為苯妥英鈉或苯巴比妥。繼發(fā)性大發(fā)作和局限性發(fā)作的首選藥物為苯妥英鈉，其次為酸胺米嗪（卡馬西平，）或苯巴比妥。精神運動性發(fā)作的首選藥物是卡馬西平，其次為苯妥英鈉或撲癇酮。失神小發(fā)作的首選藥物為乙琥胺，其次為丙戊酸鈉。肌陣攣性小發(fā)作首選藥物為丙戊酸鈉，其次為氯硝安定或苯妥英鈉。非典型小發(fā)作的首選藥物為氯硝安定，其次為硝基安定或苯巴比妥。嬰兒痙攣癥的首選藥物是ACTH，其次為強(qiáng)

21、的松或氯硝安定。,雞尾酒療法,“雞尾酒療法”，就是將多種治療藥物同時或分階段用于心腦血管病的防治。首先預(yù)防心腦血管病要有健康的生活方式，同時要使用藥物從源頭控制高血壓、高血脂、糖尿病、肥胖等心腦血管病易患因素。,,心腦血管病發(fā)病主要是由血液和血管兩方面病變共同作用而引起的，而心腦組織在心梗、腦梗造成急性缺血后會出現(xiàn)心室重構(gòu)、急性心梗再灌注心肌無復(fù)流及腦水腫等一系列病變。所以，藥物治療最為關(guān)鍵的是要對血液、血管和病變同時治療。改善血液病變

22、主要是降低血脂、血液黏稠度，抗血小板聚集，使血栓不容易在心腦血管內(nèi)形成。治療血管病變主要是改善血管內(nèi)皮功能，消除心腦血管病發(fā)生的始動環(huán)節(jié)；解除血管痙攣，保證心腦血供；抗動脈硬化、穩(wěn)定易損斑塊，即使血管內(nèi)形成了血栓斑塊，也要使它穩(wěn)定，不容易脫落堵塞血管；在治療血液血管病變的同時還要考慮保護(hù)好缺血的心腦組織，改善心肌供血，減少心梗面積。治療這些病變需要采用多種藥物，如選用降脂藥、抗血小板凝集藥等，還要服擴(kuò)張血管藥如鈣離子拮抗劑、硝酸酯類等。