皮膚白細胞破碎性血管炎余素君

1、皮膚白細胞破碎性血管炎（CLV）,風濕科余素君,,又名變應性皮膚血管炎皮膚壞死性小靜脈炎皮膚小血管性血管炎,概述,是一種組織病理學名稱，指由多種原因引起的以累及皮膚小血管為主的壞死性血管炎。病理表現(xiàn)為中性粒細胞浸潤和核碎裂為特征的皮膚血管炎。,概述,臨床表現(xiàn)以各種皮膚損害為主部分內(nèi)臟受累預后：大多較好，可于數(shù)周內(nèi)恢復發(fā)病率：似系統(tǒng)性血管炎 每年15.4/100萬人男女發(fā)病相似,病因,一、感染：發(fā)生于感染后1-2

2、周細菌：溶血性鏈球菌、金葡菌、結(jié)核桿菌、麻風桿菌；病毒：甲乙丙肝炎病毒、單純皰疹病毒、流感病毒；真菌：白色念珠菌；原蟲：瘧原蟲、錐蟲；蠕蟲：血吸蟲、長蠕蟲；,病因,二、藥物和化學品 青霉素、磺胺類、胰島素、阿司匹林、萘普生、甲氨蝶呤 異種蛋白血清 殺蟲劑、除草劑、石油產(chǎn)品,病因,三、免疫異常 冷球蛋白血癥、高丙種球蛋白血癥、遺傳性補體C2缺乏癥、自身免疫

3、病、腫瘤,發(fā)病機制,免疫復合物型變態(tài)反應Ag-Ab沉積在真皮血管及毛細血管纖維蛋白壞死部位。主IgGAg-Ab→補體→肥大c脫顆粒 →組胺→cap擴張，通透性↑ →白c趨化因子和炎癥介質(zhì)→內(nèi)皮損傷→中性粒c聚集和血管壁炎c浸潤Wbc破壞、溶解→釋放膠原酶和彈性蛋白酶類→破壞血管壁→血管炎,病理,早期 cap和cap后靜脈中性粒c浸潤，核碎裂，內(nèi)皮c腫脹，管壁壞死，纖維蛋白沉積，管周rbc外溢 管壁可測

4、出免疫球蛋白和補體沉積晚期 損害缺乏特異性,臨床表現(xiàn),青壯年多發(fā)急性、慢性不規(guī)則發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)痛,臨床表現(xiàn),皮損：下肢紫癜性瘀斑（特征性），高出皮面，壓之不褪色水皰、血皰、膿皰內(nèi)皮損傷導致管腔狹窄：局部潰瘍、壞死持續(xù)2-4周，慢性可數(shù)月或數(shù)年吸收后色素沉著或遺留萎縮性瘢痕,,,,,,臨床表現(xiàn),內(nèi)臟（較少）消化道：腹痛、便血腎臟：蛋白尿、血尿、管型尿肺部：結(jié)節(jié)性浸潤樣損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、復視、出血性視

5、網(wǎng)膜炎、吞咽困難應注意是否為系統(tǒng)性血管炎的皮膚損害或重疊,輔查,白細胞：N or↑血小板：急性發(fā)疹期↓血沉：↑補體：↓部分：冷球蛋白、抗心磷脂抗體（IgA型）,輔查,皮損活檢（光鏡、直接免疫熒光）48小時內(nèi)Cap和cap后靜脈的wbc破碎性血管炎癥，可見血管及管周的多核wbc浸潤、核塵形成、管壁纖維素樣壞死免疫球蛋白和補體沉積,診斷,青壯年好發(fā)，小腿及足背的多形皮損（esp可觸及性紫癜樣皮疹）,診斷,排除有皮膚表現(xiàn)的系

6、統(tǒng)性血管炎如：Weg、顯微鏡下多血管炎、C-S綜合征（變應性肉芽腫行血管炎）、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎免疫球蛋白沉積：后兩種危險性↑ANCA陽性：前三種危險性↑,治療,無特殊療法病情不同，療法不同并非對所有有效，缺乏嚴格的對照研究,治療,一、病原治療盡可能尋找病原，對因治療感染：抗生素藥物：及時停用，一般2周后緩解,治療,二、對癥治療急性期臥床，抬高患肢非甾體：緩解關(guān)節(jié)、肌肉癥狀抗組胺藥：蕁麻疹樣皮疹阿斯匹林

7、、潘生丁：抗凝秋水仙堿、氨苯砜僅皮損則避免全身應用H和免疫抑制劑,治療,三、激素和免疫抑制劑強的松0.5mg/(kg·d)重癥伴內(nèi)臟損害則1-2mg/(kg·d)CTX： 1-2mg/(kg·d) po 0.6g ivgtt q2wAZA(硫唑嘌呤)：1-2mg/(kg·d) poMTX：10-25mg/(kg·d) po qwMMF(霉酚