肺隔離癥的診斷與治療

1、肺隔離癥的診斷與治療胸心外科,,,簡(jiǎn) 介,早在1877年Huber已經(jīng)報(bào)道解剖發(fā)現(xiàn)異常體循環(huán)血管供應(yīng)肺的現(xiàn)象,其后Rokitansky用“副肺葉”來(lái)描寫(xiě)肺外的特殊肺組織。直到1946年P(guān)ryce用sequestration(隔離)來(lái)稱謂這種病變, 首先使用肺隔離癥這個(gè)詞,報(bào)告肺切除336例中有6例為本病,并提出了血管牽拉學(xué)說(shuō)。,簡(jiǎn) 介,肺隔離癥是一種較少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育異常性疾患,其實(shí)質(zhì)是有異常血管供血的肺囊腫癥。 現(xiàn)在人們

2、從基因水平研究認(rèn)為在肺形成過(guò)程中同源轉(zhuǎn)化盒基因hoxb5對(duì)正常氣道形成起決定作用,肺隔離癥與hoxb5蛋白異常表達(dá)有關(guān)。本病多見(jiàn)于青少年,男性多于女性,左側(cè)多于右側(cè),多為葉內(nèi)型。,簡(jiǎn) 介,肺隔離癥是一種較少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育異常,其特征有: (1)病變肺組織與正常肺分離; (2)病變肺組織接受體循環(huán)動(dòng)脈系統(tǒng)供血,簡(jiǎn) 介,肺隔離癥的病因有很多學(xué)說(shuō),現(xiàn)多傾向于Pyce牽引學(xué)說(shuō):認(rèn)為在胚胎期,在原腸及肺芽周?chē)?/p>

3、許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈(脊柱動(dòng)脈)相連,當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí),這些相連的血管逐漸衰退吸收。由于某種原因,發(fā)生血管殘存,成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈牽引一部分肺組織而形成隔離肺。亦有血管發(fā)育不全學(xué)說(shuō)、副肺芽學(xué)說(shuō)、異常動(dòng)脈和肺囊腫同時(shí)存在學(xué)說(shuō)。,,發(fā)病機(jī)理,肺隔離癥發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明，Corbett和Humphrey認(rèn)為肺隔離癥是由胚胎發(fā)育過(guò)程中位于正常肺芽尾側(cè)的附屬肺芽形成，附屬肺芽可隨發(fā)育產(chǎn)生獨(dú)立血供，并可保持與正常發(fā)育的氣管支氣管樹(shù)之

4、間的獨(dú)立關(guān)系，當(dāng)其被周?chē)７谓M織包裹時(shí)即形成葉內(nèi)型肺隔離癥，獨(dú)立于正常肺組織之外時(shí)則形成葉外型肺隔離癥。這也是目前被接受最廣泛的理論。,,類 型,肺葉內(nèi)型:異常胚胎肺如藏匿于正常的肺組織內(nèi),并與正常肺組織共用其臟層胸膜; 占肺隔離癥的75%,98%的病例位于下葉,大部分(58%)發(fā)生在左側(cè)。 葉外型:隔離肺與正常肺組織截然分開(kāi),單獨(dú)有胸膜包裹； 混合型罕見(jiàn)。,,血 流,通常動(dòng)脈來(lái)自胸主動(dòng)脈,有約20%的病例來(lái)自腹主動(dòng)脈的段、

5、髂動(dòng)脈或脾動(dòng)脈，大多為1～3支。少數(shù)來(lái)自腹腔動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、左胃動(dòng)脈、甚至有冠狀動(dòng)脈的報(bào)道。,血 流,常見(jiàn)異常靜脈引流至奇靜脈、半奇靜脈或下腔靜脈,有少見(jiàn)的引流至門(mén)靜脈或左鎖骨下靜脈及內(nèi)乳靜脈。支氣管靜脈回流至肺靜脈,有的回流至奇靜脈、半奇靜脈,個(gè)別可至上、下腔靜脈或支氣管靜脈。靜脈引流的不同是鑒別葉內(nèi)型與外型肺隔離癥的關(guān)鍵。葉內(nèi)型肺隔離癥異常的引流靜脈通為下肺靜脈,95%經(jīng)同側(cè)肺靜脈引流至左心房,有5%的經(jīng)半奇靜脈 奇靜脈系統(tǒng)引

6、流至肋間靜脈或上腔靜脈達(dá)右房。葉外型肺隔離癥異常的引流靜脈通常為體靜脈。,,病理生理,Smith提出肺動(dòng)脈供血不足學(xué)說(shuō),由于主動(dòng)脈壓力較肺動(dòng)脈高6倍,隔離肺受壓迫使病肺組織產(chǎn)生囊性及纖維性變,再加上隔離肺與支氣管多不相通,故病肺內(nèi)分泌物無(wú)法排出而易形成囊腫,并易繼發(fā)感染。,,臨床表現(xiàn),肺隔離癥多在20歲以后發(fā)病,男性多于女性。葉內(nèi)型常表現(xiàn)咳嗽、咳痰和發(fā)熱等呼吸道癥狀。 癥狀的輕重與肺內(nèi)囊腔大小、是否合并感染有關(guān),少數(shù)病例反復(fù)發(fā)作可有

7、呼吸困難、紫紺、咯血。,臨床表現(xiàn),本病發(fā)病后有呼吸道癥狀的患者約占70%～80%,無(wú)癥狀的患者占14%。 臨床上有反復(fù)發(fā)作的咳嗽、咳痰、發(fā)熱等呼吸道癥狀,胸部X線片有支氣管囊腫影像,特別是肺葉下段尤為左肺下葉后基底段囊腫應(yīng)高度警惕葉內(nèi)型肺隔離癥。,,診 斷,確定肺隔離癥的異常動(dòng)脈和靜脈是準(zhǔn)確診斷的關(guān)鍵。辨認(rèn)異常引流靜脈不僅對(duì)于鑒別葉內(nèi)型和葉外型肺隔離癥很重要,并且對(duì)術(shù)前評(píng)價(jià)和制定手術(shù)計(jì)劃有重要作用。術(shù)前確認(rèn)異常引流靜脈能夠避免由于損

8、傷未知的血管引起大量出血。確定異常引流靜脈還有助于手術(shù)范圍的確定,因?yàn)榇蟛糠秩~內(nèi)型肺隔離癥需要對(duì)累及肺行肺葉或肺段切除,而葉外型肺隔離癥不需切除正常的肺組織。,診 斷,胸部X片顯示一般肺下葉基底段有不規(guī)則三角形、圓形、卵圓形等囊性病變陰影,邊界清楚,長(zhǎng)軸指向內(nèi)后方。正位片鄰近膈角,側(cè)位片靠近脊柱,有時(shí)有液平。,診 斷,MRI(MRA)無(wú)創(chuàng)，不需造影劑 能很好地顯示供血?jiǎng)用}和回流靜脈 局限性MRI顯示正常肺組織結(jié)構(gòu)及肺內(nèi)病灶能

9、力差 MRI檢查時(shí)間較長(zhǎng)，呼吸運(yùn)動(dòng)偽影比較多 MRI不能用于有金屬植入物的患者,診 斷,CT類型主要有:(1)單房或多房的囊性腫塊;(2)囊實(shí)性混合腫塊;(3)實(shí)性腫塊(假瘤型);(4)局部肺野內(nèi)增多增粗的血管結(jié)構(gòu)(這種類型少見(jiàn))。螺旋CT薄層容積掃描層厚薄,速度快,可以在一次屏氣中完成檢查,比較適合兒童患者檢查。,,,,,,,,診斷（金標(biāo)準(zhǔn)）,傳統(tǒng)的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是采用有創(chuàng)性的檢查方法———血管造影。 血管造影可發(fā)現(xiàn)造影劑未進(jìn)入病

10、變部位,鄰近支氣管樹(shù)受壓、移位和中斷。主動(dòng)脈造影及選擇性異常供血?jiǎng)用}造影術(shù)主動(dòng)脈造影是確診本病的有效方法,可觀察有無(wú)來(lái)自主動(dòng)脈系統(tǒng)的分支供應(yīng)病變區(qū),同時(shí)又可了解血管的大小、多少,以供手術(shù)參考。,,,,,診 斷,提高對(duì)本病的診斷率,應(yīng)注意以下幾點(diǎn):(1)病程長(zhǎng)、年紀(jì)輕,反復(fù)或持續(xù)肺部感染者。(2)胸部X線片、CT檢查見(jiàn)肺下葉后基底段內(nèi)有單個(gè)或多發(fā)的圓形、卵圓形囊性病變陰影,囊壁厚薄不等,周?chē)醒装Y病變征象。(3)逆行性主動(dòng)脈造影有異常動(dòng)

11、脈顯影并進(jìn)入肺內(nèi)。,,鑒別診斷,X線胸片是肺隔離癥最基本的診斷方法,凡遇到位于左、右肺下葉后基底段的囊腫性、團(tuán)塊狀或不規(guī)則陰影者,尤其在其與膈肌、主動(dòng)脈有索狀影相連時(shí),均應(yīng)考慮肺隔離癥的可能。但X線胸片對(duì)肺隔離癥的診斷無(wú)明顯特異性,僅可提供重要的線索。,鑒別診斷,葉內(nèi)型的典型胸片表現(xiàn)為均勻密度增加的腫物或下葉基底段彌漫浸潤(rùn),多在左側(cè),可有囊性表現(xiàn),也可有液平。葉外型可見(jiàn)均勻三角密度增加影附著于縱隔。,鑒別診斷,螺旋CT具有體積掃描特點(diǎn),

12、掃描層厚薄,速度快,同時(shí)能顯示病變形態(tài)、肺實(shí)質(zhì)的改變、異常供血?jiǎng)用}以及其多平面重建等技術(shù)優(yōu)勢(shì),可以對(duì)異常供血?jiǎng)用}的起源、走行和分支及其回流靜脈的顯示可提供更準(zhǔn)確直觀的信息。,鑒別診斷,支氣管碘油造影可發(fā)現(xiàn)隔離肺中無(wú)碘油進(jìn)入,且周?chē)夤茱@示發(fā)育不全或弓形移位。此法操作復(fù)雜,病人痛苦大,現(xiàn)已為高分辨率CT(HRCT)所取代。,鑒別診斷,鑒別診斷主要與肺癌、肺膿腫、支氣管囊腫及支氣管囊狀擴(kuò)張相鑒別。 葉內(nèi)型肺隔離癥常誤診為支氣管擴(kuò)張及肺囊

13、腫,腫塊型多與肺癌相混淆。,,誤診分析,術(shù)前診斷主要依靠輔助檢查,對(duì)于下葉后基底段貼進(jìn)橫膈及心影旁的囊性腫塊或邊緣光滑的團(tuán)塊狀陰影,均應(yīng)考慮到本病的可能。對(duì)臨床有反復(fù)咯血、反復(fù)同一部位感染要提高肺隔離癥的意識(shí)。經(jīng)治療后病變縮小,但長(zhǎng)期不消失為本病特點(diǎn)。,誤診分析,誤診的主要原因是:對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足,癥狀缺乏特異性,往往與肺部炎癥相混淆。特別是反復(fù)發(fā)作的咯血癥狀常誤診為支氣管擴(kuò)張癥,未能仔細(xì)分析影像學(xué)改變,未能很好借助CT、MRI和血管造

14、影檢查進(jìn)一步明確診斷。此外,病變部位多發(fā)、異常血管多支與胸腹部臟器畸形并存,如膈疝、肺靜脈異位引流也是造成誤診的原因之一。,,治 療,本病一經(jīng)診斷,原則上都應(yīng)手術(shù)治療,目的在于徹底清除感染灶。目前,也有介入方法治療肺隔離癥,但是多用于大咯血患者的應(yīng)急措施,治 療,行雙腔氣管插管,既防止病肺的膿性分泌物灌流到對(duì)側(cè)支氣管。又可以在分離粘連時(shí),單肺通氣,便于手術(shù)操作。,治 療,葉內(nèi)型行所在肺葉切除,葉外型作肺隔離癥單純切除。 術(shù)中

15、應(yīng)仔細(xì)尋找隔離肺周?chē)漠惓?dòng)脈,并先給予結(jié)扎。因肺隔離癥常合并感染發(fā)生胸腔粘連,且多數(shù)異常動(dòng)脈經(jīng)肺下韌帶進(jìn)入病肺組織,在分離粘連近肺下韌帶時(shí)要特別仔細(xì),以免發(fā)生大出血。,治 療,手術(shù)成功的關(guān)鍵在于處理好異常血管,變異動(dòng)脈內(nèi)的壓力比肺動(dòng)脈高6倍,管壁較薄并有硬化,分離斷扎時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎,以免損傷或撕脫造成大出血。切忌盲目鉗夾和切斷、縫扎,以免斷裂的血管回縮而造成致命性大出血。。,治療,下肺韌帶勿大片鉗夾切斷,應(yīng)仔細(xì)全面解剖,因滋養(yǎng)血管多經(jīng)此人